Tóm tắt và khuyến cáo
Nguyên tắc chung – Hội chứng cryoglobulin máu hỗn hợp thường do nhiễm virus viêm gan C (HCV). Bệnh cũng liên quan đến các rối loạn tự miễn, rối loạn tăng sinh lympho hoặc vô căn. Bệnh thường diễn tiến mạn tính, âm thầm; đôi khi tiến triển nhanh hoặc đe dọa tính mạng.
Đánh giá mức độ nặng – Mức độ nghiêm trọng định hướng quyết định điều trị:
Bệnh nhẹ – Biểu hiện như phát ban xuất huyết không hoại tử, bệnh dây thần kinh cảm giác nhẹ, hoặc đau khớp mà không có bằng chứng đe dọa cơ quan.
Bệnh trung bình đến nặng – Các biểu hiện đe dọa tính mạng hoặc cơ quan bao gồm:
Viêm cầu thận xác chẩn bằng sinh thiết (có hoặc không kèm tiến triển nhanh).
Thiếu máu cục bộ đầu chi đe dọa đoạn chi.
Viêm mạch máu tiêu hóa gây đau bụng hoặc xuất huyết.
Bệnh thần kinh tiến triển.
Viêm mạch hệ thần kinh trung ương (đột quỵ, suy giảm nhận thức cấp).
Viêm mạch phổi (xuất huyết phế nang lan tỏa, suy hô hấp).
Điều trị
Biện pháp chung – Bao gồm điều trị hỗ trợ (kiểm soát đau, chăm sóc vết thương) và dự phòng nhiễm trùng cơ hội (như viêm phổi do Pneumocystis) khi dùng thuốc ức chế miễn dịch. Tiêm chủng đầy đủ trước khi điều trị nếu có thể.
Bệnh nhẹ – Thường không cần liệu pháp ức chế miễn dịch; tập trung vào điều trị bệnh lý nền và xử trí triệu chứng.
Bệnh trung bình đến nặng – Phối hợp điều trị đích bệnh nền và liệu pháp ức chế miễn dịch.
Thông thường, ức chế miễn dịch được dùng trước; sau khi ổn định mới thêm thuốc kháng virus (như HCV). Ngoại lệ: Với HIV hoặc HBV, thuốc kháng virus phải dùng trước hoặc cùng lúc với ức chế miễn dịch.
Khuyến cáo phối hợp Glucocorticoid hệ thống liều cao với Rituximab Khuyến cáo 2C. Cyclophosphamide chỉ dùng khi Rituximab không sẵn có hoặc không đáp ứng/dung nạp.
Thêm thay huyết tương vào phác đồ ức chế miễn dịch cho các trường hợp đe dọa tính mạng, hội chứng tăng độ nhớt máu, loét da nặng kháng trị, hoặc cryocrit ≥10% Khuyến cáo 2C.
Quản lý theo bệnh cụ thể – Mọi bệnh nhân cần điều trị nguyên nhân gốc rễ (ví dụ: kháng virus). Một số ít trường hợp có thể không tìm thấy bệnh nền dù đã đánh giá kỹ.
Theo dõi – Theo dõi sát dựa trên mức độ nặng của bệnh:
Tổn thương thận: Theo dõi huyết áp, creatinine, bổ thể, yếu tố dạng thấp và nước tiểu (hàng tuần/mỗi 2 tuần nếu tiến triển nhanh; hàng tháng nếu ổn định).
Tổn thương khác: Khám thần kinh định kỳ, kiểm tra tình trạng da và thiếu máu đầu chi qua thăm khám lâm sàng.