Bệnh tăng tế bào mast (ở da và hệ thống) ở người lớn: Dịch tễ học, cơ chế bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán
MỤC LỤC
- GIỚI THIỆU
- TỔNG QUAN
- DỊCH TỄ HỌC
- SINH LÝ BỆNH HỌC
- Bất thường phân tử
- Tính di truyền
- BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
- Dấu hiệu và triệu chứng
- Các biểu hiện đặc trưng
- Bệnh mastocytosis ở da
- Dấu hiệu Darier
- Triệu chứng liên quan đến chất trung gian của tế bào mast mà không có tổn thương da
- Các đợt phản vệ nặng tái phát
- Các triệu chứng ít nghiêm trọng hơn
- Các bất thường huyết học, to lách, mệt mỏi và sụt cân
- Các biểu hiện ban đầu bất thường
- CÁC BIỂU HIỆN KHÔNG GỢI Ý BỆNH MASTOCYTOSIS
- CÁC XÉT NGHIỆM PHÒNG THÍ NGHIỆM
- Xét nghiệm ban đầu ở tất cả bệnh nhân
- Phát hiện trong bệnh da và bệnh toàn thân
- Sinh thiết da (nếu cần)
- CHUYỂN TUYẾN
- ĐÁNH GIÁ BỔ SUNG VÀ SINH THIẾT TỦY XƯƠNG
- Bệnh sử hướng dẫn đánh giá thêm
- MPCM/da bì sắc tố
- Phản ứng dị ứng hoặc sốc phản vệ nặng tái phát
- Triệu chứng liên quan đến chất trung gian của tế bào mast mà không có tổn thương da
- Các biểu hiện khác
- Định nghĩa thay đổi của tryptase bình thường
- Phân tích đột biến KIT
- Khám tủy xương
- Các nghiên cứu khác
- CHẨN ĐOÁN
- U hạt tủy xương da
- Mastocytosis toàn thân
- Tiêu chí chính
- Tiêu chí nhỏ
- Hội chứng hoạt hóa tế bào mast đơn dòng
- Mastocytosis hệ thống biệt hóa tốt
- CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
- Các rối loạn có biểu hiện lâm sàng tương tự
- Các nguyên nhân khác gây tăng tryptase
- Các rối loạn có biểu hiện tủy xương tương tự
- Các rối loạn có kết quả sinh thiết da tương tự
- U mast tế bào ngoài da
- TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ