Hội chứng Wiskott-Aldrich
MỤC LỤC
- GIỚI THIỆU
- DỊCH TỄ HỌC
- SINH ĐỘNG SINH
- GENETICS
- KIỂU TƯỢNG HỌC LÂM SÀNG
- Tính biến đổi của kiểu hình
- Thiếu bạch cầu liên kết X (XLN)
- Thiếu máu giảm tiểu cầu liên kết X (XLT)
- WAS điển hình (nặng)
- WAS/XLT ở nữ giới
- BIỂU HIỆN LÂM SÀNG ĐẶC TRƯNG
- Xuất huyết
- Suy giảm miễn dịch
- Chàm
- Biểu hiện tự miễn
- Các khối u ác tính
- KẾT QUẢ XÉT NGHIỆM
- Miễn dịch học
- Bệnh lý mô học
- Thiếu tiểu cầu và các bất thường của tiểu cầu
- CHẨN ĐOÁN
- Khi nào nghi ngờ chẩn đoán
- Xác nhận chẩn đoán
- Sàng lọc sơ sinh
- Phát hiện người mang gen và chẩn đoán trước sinh
- CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
- ĐIỀU TRỊ
- Điều trị thông thường và chăm sóc hỗ trợ
- Liệu pháp globulin miễn dịch tĩnh mạch
- Liệu pháp chất chủ vận thụ thể thrombopoietin (TPO-RA)
- Liệu pháp IL-2 liều thấp
- Phong tỏa IL-1
- Điều trị ức chế miễn dịch
- Cắt lách
- Ghép tế bào tạo máu
- Liệu pháp gen
- TIÊN LƯỢNG
- TÓM TẮT