dontbemed

Hướng dẫn lâm sàng theo y học chứng cứ

Ca lâm sàng

Nhịp nhanh thất đa hình thái, Sarcoidosis, và việc phát hiện cuối cùng một U tế bào ưa chrom

Polymorphic Ventricular Tachycardia, Sarcoidosis, and the Ultimate Unmasking of a Pheochromocytoma

Anusha U. Saga; Elizabeth Clark; Isaac R. Whitman. "Polymorphic Ventricular Tachycardia, Sarcoidosis, and the Ultimate Unmasking of a Pheochromocytoma". Annals of Internal Medicine: Clinical Cases. doi: 10.7326/aimcc.2025.0320. Open access.
Show
Hide
EN – VI
VI – EN

Abstract

Tóm tắt

The pitfall of anchoring bias may contribute to diagnostic conundra. In this case, a patient with a history of systemic sarcoidosis presented to the electrophysiology clinic with palpitations. Rhythm monitoring revealed polymorphic ventricular tachycardia (PMVT). A diagnosis of cardiac sarcoidosis was presumed and pursued even though repeat cardiac imaging was negative. In the interim, the patient developed new hypertension, and the patient’s primary care provider screened the patient for pheochromocytoma. Despite the initial pursuit of a misdiagnosis in a patient with a high pretest probability for the wrong diagnosis, the pheochromocytoma was resected and the PMVT and hypertension was cured.

Cái bẫy của thiên kiến neo đậu có thể góp phần gây ra những vấn đề chẩn đoán khó khăn. Trong trường hợp này, một bệnh nhân có tiền sử bệnh sarcoid hệ thống đến phòng khám điện sinh lý với triệu chứng đánh trống ngực. Theo dõi nhịp tim cho thấy nhịp nhanh thất đa hình thái (PMVT). Chẩn đoán sarcoid tim đã được giả định và theo đuổi mặc dù chụp chẩn đoán hình ảnh tim lặp lại là âm tính. Trong thời gian đó, bệnh nhân phát triển tăng huyết áp mới, và bác sĩ chăm sóc ban đầu của bệnh nhân đã sàng lọc bệnh nhân để tìm u tế bào ưa chrom. Mặc dù ban đầu đã theo đuổi chẩn đoán sai ở một bệnh nhân có xác suất tiền kiểm cao mắc chẩn đoán sai, u tế bào ưa chrom đã được cắt bỏ và PMVT cùng tăng huyết áp đã được chữa khỏi.

Background

Bối cảnh

Palpitations are among the most common reasons for referral to the cardiac electrophysiology (EP) clinic. Typical work-up includes ambulatory cardiac rhythm monitoring. Treatment strategy depends on the specific arrhythmia identified.

Đánh trống ngực là một trong những lý do phổ biến nhất để chuyển đến phòng khám điện sinh lý tim (EP). Quy trình kiểm tra điển hình bao gồm theo dõi tim khi vẫn đi lại. Chiến lược điều trị phụ thuộc vào loại loạn nhịp tim đặc hiệu được xác định.

Polymorphic ventricular tachycardia (PMVT) is a potentially fatal arrhythmia, classically related to myocardial ischemia. However, PMVT is also associated with myocyte ion-channelopathies (e.g., potassium channelopathies, as in long QT syndrome), drug effects (e.g., as seen with methadone), electrolyte abnormalities (e.g., hypokalemia or hypocalcemia), and structural inflammatory diseases, such as cardiac sarcoidosis 1. Cardiac sarcoidosis is an infiltrative cardiomyopathy known to increase risk for ventricular arrhythmias, including ventricular tachycardia and PMVT during disease flares. Typical work-up of cardiac sarcoidosis includes cardiac imaging with magnetic resonance imaging (cMRI) or positron emission tomography (PET) scan and biopsy 2.

Nhịp nhanh thất đa hình (PMVT) là một loạn nhịp tim có khả năng gây tử vong, thường liên quan đến thiếu máu cơ tim. Tuy nhiên, PMVT cũng liên quan đến các bệnh rối loạn kênh ion của tế bào cơ tim (ví dụ: bệnh rối loạn kênh kali, như trong hội chứng QT dài), tác dụng của thuốc (ví dụ: thấy ở Methadone), các bất thường điện giải (ví dụ: giảm kali máu hoặc hạ calci máu), và các bệnh viêm cấu trúc, chẳng hạn như sarcoidosis tim 1. Sarcoidosis tim là một bệnh cơ tim thâm nhiễm được biết là làm tăng nguy cơ loạn nhịp thất, bao gồm nhịp nhanh thất và PMVT trong các đợt bùng phát bệnh. Quy trình chẩn đoán điển hình của sarcoidosis tim bao gồm chụp ảnh tim bằng chụp cộng hưởng từ (cMRI) hoặc chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) và sinh thiết 2.

Pheochromocytomas are exceedingly rare catecholamine-producing tumors typically of the adrenal medulla or paraganglion, with an estimated occurrence of 2 to 8 cases per million population. The classic triad of symptoms include headache, tachycardia, and diaphoresis— each episodic and idiosyncratic. The diagnosis is primarily made with plasma metanephrines or urinary catecholamine testing 3.

U tế bào ưa chrom là những khối u sản xuất catecholamine cực kỳ hiếm, thường xuất hiện ở tuỷ thượng thận hoặc phó hạch, với tỷ lệ ước tính là 2 đến 8 trường hợp trên một triệu dân. Tam chứng cổ điển bao gồm đau đầu, nhịp tim nhanh và vã mồ hôi—mỗi triệu chứng đều thành đợt và đặc trưng. Chẩn đoán chủ yếu được thực hiện bằng xét nghiệm metanephrines huyết tương hoặc catecholamine nước tiểu 3.

Here, we describe a novel case of pheochromocytoma identified in a patient with sarcoidosis presenting as palpitations from PMVT.

Chúng tôi mô tả một trường hợp mới của u tế bào ưa chrom được xác định ở bệnh nhân mắc bệnh sarcoidosis, biểu hiện là đánh trống ngực từ PMVT.

Case Report

Báo cáo ca bệnh

A 54-year-old male smoker with pulmonary sarcoidosis (manifested as mediastinal and hilar adenopathy with calcified hilar lymph nodes) presented to the cardiac EP clinic with palpitations. His palpitations were intermittent and unpredictable, lasting up to 1 minute. An electrocardiogram demonstrated normal sinus rhythm and a QT/QTc of 420 msec/470 msec (Figure 1). A cMRI had been done the year before as part of his sarcoidosis work-up, which revealed normal cardiac structure and function, including no valve disease, and no global, regional, or focal delayed gadolinium enhancement. A stress test was also performed but terminated early due to what he described as his typical symptoms of palpitations. However, these palpitations corresponded with sinus tachycardia. At his initial appointment with cardiac EP, a 2-week ambulatory rhythm monitor was placed that showed multiple 3- to 4-second salvos of supraventricular tachycardia (likely atrial tachycardia) and rare (<1%) premature ventricular contractions, both phenomena corresponding with symptoms of palpitations (Figure 2, A and B). Given the recently normal cMRI and excellent exertional capacity, transthoracic echocardiography was not performed. He was treated with metoprolol and, for longer-term monitoring, an implantable loop recorder was placed.

Một nam bệnh nhân hút thuốc 54 tuổi mắc sarcoidosis phổi (biểu hiện là bệnh hạch trung thất và hạch rốn phổi với hạch bạch huyết rốn phổi vôi hóa) đến phòng khám điện sinh tim (EP) tim mạch với triệu chứng đánh trống ngực. Các cơn đánh trống ngực của anh ấy không liên tục và khó đoán, kéo dài tới 1 phút. Điện tâm đồ cho thấy nhịp xoang bình thường và QT/QTc là 420 msec/470 msec (Hình 1). Một lần chụp cMRI đã được thực hiện năm trước như một phần đánh giá sarcoidosis, cho thấy cấu trúc và chức năng tim bình thường, bao gồm không có bệnh van, và không có sự tăng quang gadolinium muộn toàn bộ, vùng hay khu trú. Một test gắng sức cũng được thực hiện nhưng kết thúc sớm do những triệu chứng đánh trống ngực điển hình mà anh ấy mô tả. Tuy nhiên, những cơn đánh trống ngực này tương ứng với nhịp tim nhanh xoang nhĩ. Tại lần khám ban đầu với bác sĩ điện sinh tim tim mạch, một máy theo dõi nhịp di động 2 tuần đã được đặt, cho thấy nhiều đợt nhịp nhanh kịch phát trên thất (có thể là nhịp nhanh xoang nhĩ) kéo dài 3-4 giây và tâm thất co sớm hiếm gặp (<1%), cả hai hiện tượng này đều tương ứng với triệu chứng đánh trống ngực (Hình 2, A và B</i). Do kết quả cMRI gần đây bình thường và khả năng gắng sức tuyệt vời, siêu âm tim qua thành ngực đã không được thực hiện. Anh ấy được điều trị bằng Metoprolol và, để theo dõi lâu dài hơn, một máy ghi điện tim vòng cấy ghép đã được đặt.

Figure 1. A. Baseline electrocardiogram demonstrating a heart rate of 75 beats/min with a QT interval of 420 msec (bracket) and a corrected QT interval of 470 msec. B. Electrocardiogram after resection demonstrating a heart rate of 99 beats/min with a QT interval of 340 msec (bracket) and a corrected QT interval of 454 msec.
Figure 1. A. Đo điện tim nền cho thấy nhịp tim là 75 nhịp/phút với khoảng QT là 420 msec (vòng ngoặc) và khoảng QT đã hiệu chỉnh là 470 msec. B. Đo điện tim sau cắt bỏ cho thấy nhịp tim là 99 nhịp/phút với khoảng QT là 340 msec (vòng ngoặc) và khoảng QT đã hiệu chỉnh là 454 msec.
Figure 2. Rhythm tracings from ambulatory cardiac monitoring. (A) Supraventricular tachycardia (like atrial tachycardia, given discrete P-waves [arrows] and cycle length variability [in brackets]); (B) multifocal premature ventricular contractions (arrows); and (C) salvos of polymorphic ventricular tachycardia with intervening sinus conducted beats (arrows).
Hình 2. Các bản ghi nhịp từ theo dõi tim khi vẫn đi lại. (A) Nhịp nhanh kịch phát trên thất (giống nhịp nhanh tâm nhĩ, với sóng P rời rạc [mũi tên] và sự thay đổi độ dài chu kỳ [trong ngoặc]); (B) các tâm thất co sớm đa ổ (mũi tên); và (C) các cơn nhịp nhanh tâm thất đa hình với các nhịp dẫn truyền xoang xen kẽ (mũi tên).

With continued palpitations despite metoprolol over the coming months, the patient was concomitantly diagnosed with hypertension by his primary care physician (PCP). While he never had any medical presentations with hypertensive urgency or emergency, the diagnosis was based on reported systolic blood pressures >200 mm Hg on home checks that were associated with anxiety and diaphoresis and an in-office blood pressure of 155/104 mm Hg. Shortly thereafter, an implantable loop recorder transmission showed salvos of PMVT, which were associated with palpitations and lightheadedness (Figure 2, C). The longest episode of PMVT lasted 25 seconds. Given a known history of pulmonary sarcoidosis, the diagnosis of cardiac sarcoidosis was presumed and the patient had a PET scan which—surprisingly—was negative, with no myocardial scar, no metabolically active lymph nodes in the neck, chest, abdomen, or pelvis, and with normal fluorodeoxyglucose distribution in all organs.

Trong những tháng tới, bệnh nhân tiếp tục bị đánh trống ngực mặc dù đã dùng Metoprolol, và đồng thời được bác sĩ chăm sóc ban đầu (PCP) chẩn đoán tăng huyết áp. Mặc dù bệnh nhân chưa từng có biểu hiện y tế nào với tình trạng cấp bách hoặc khẩn cấp tăng huyết áp, chẩn đoán này dựa trên các lần kiểm tra huyết áp tại nhà ghi nhận huyết áp tâm thu >200 mm Hg, kèm theo lo âu của bệnh nhân về sức khỏe và đổ mồ hôi, và huyết áp tại phòng khám là 155/104 mm Hg. Ngay sau đó, việc truyền tín hiệu từ các thiết bị tim cấy ghép cho thấy các cơn PMVT, liên quan đến đánh trống ngực và chóng mặt (Hình 2, C). Tập PMVT dài nhất kéo dài 25 giây. Với tiền sử đã biết mắc bệnh sarcoidosis phổi, chẩn đoán sarcoidosis tim được giả định và bệnh nhân đã chụp PET scan, kết quả—trái với dự đoán—là âm tính, không có sẹo cơ tim, không có hạch bạch huyết hoạt động trao đổi chất ở cổ, ngực, bụng hoặc vùng chậu, và phân bố fluorodeoxyglucose bình thường ở tất cả các cơ quan.

Suspicious that the PET scan was a false negative, the patient was scheduled by the cardiac EP service for endomyocardial voltage mapping with biopsy. However, in the interim, approximately 1 year after his initial presentation to the cardiac EP clinic for palpitations, he presented to his primary care provider with erratic high blood pressures sometimes accompanied by occasional sweating, headache, hand tremors, and anxiety that would resolve within minutes. Despite a history of pulmonary sarcoidosis, the constellation of systemic symptoms beyond just palpitations pushed the PCP away from sarcoidosis. Urine metanephrines were obtained and were positive. Abdominal imaging was then ordered, which revealed a 3-cm left adrenal gland mass consistent with a pheochromocytoma (Figure 3).

Nghi ngờ chụp PET là âm tính giả, bệnh nhân được dịch vụ điện sinh lý tim lên lịch phân tích điện thế nội cơ tim kèm sinh thiết. Tuy nhiên, trong thời gian đó, khoảng 1 năm sau lần đầu tiên đến phòng khám điện sinh lý tim vì đánh trống ngực, anh ấy đã đến gặp bác sĩ chăm sóc ban đầu với huyết áp cao thất thường, đôi khi kèm theo các triệu chứng đổ mồ hôi, đau đầu, run tay và lo âu, những triệu chứng này tự hết trong vòng vài phút. Mặc dù có tiền sử bệnh sarcoid phổi, tổ hợp các triệu chứng toàn thân ngoài đánh trống ngực đã khiến bác sĩ chăm sóc ban đầu loại trừ bệnh sarcoid. Metanephrines nước tiểu đã được lấy và cho kết quả dương tính. Sau đó, chẩn đoán hình ảnh bụng được yêu cầu, cho thấy một khối u tuyến thượng thận trái 3 cm phù hợp với u tế bào ưa chrom (Hình 3).

Figure 3. Noncontrast computed tomography scan of the abdomen identifying pheochromocytoma (arrow), abutting the pancreas, anterior to the left kidney.
Hình 3. Chụp cắt lớp bụng không cản quang xác định u tế bào ưa chrom (mũi tên), tiếp giáp với tụy, phía trước thận trái.

The patient promptly had resection of his pheochromocytoma. His hypertension and arrhythmias—both atrial and ventricular—all resolved, allowing for discontinuation of medications. At the patient’s request, the loop recorder was removed 3 months after pheochromocytoma resection. During that period, there were no recurrences of symptoms or arrhythmias. Systolic blood pressures <140 mm Hg and diastolic blood pressures <90 mm Hg were consistent at various medical appointments over the year following tumor resection.

Bệnh nhân đã được cắt bỏ khối u pheochromocytoma kịp thời. Tăng huyết áp và các rối loạn nhịp tim của bệnh nhân—cả tâm nhĩ và tâm thất—đều được giải quyết, cho phép ngưng thuốc. Theo yêu cầu của bệnh nhân, máy ghi điện tâm đồ vòng đã được tháo bỏ 3 tháng sau khi cắt bỏ pheochromocytoma. Trong thời gian đó, không có tái phát triệu chứng hay rối loạn nhịp tim. Huyết áp tâm thu <140 mm Hg và huyết áp tâm trương <90 mm Hg được ghi nhận ổn định tại nhiều cuộc hẹn khám y tế trong năm sau khi cắt bỏ khối u.

Discussion

Thảo luận

In this patient with known pulmonary sarcoidosis, the diagnosis of cardiac sarcoidosis seemed the most likely cause of PMVT. Despite the very high sensitivity of cMRI and PET fluorodeoxyglucose for cardiac sarcoidosis (95% and 84%, respectively) and a sufficient negative predictive value of cMRI and PET fluorodeoxyglucose, particularly in combination, to exclude cardiac sarcoidosis in most cases 4, 5, it was early anchoring bias that resulted in pursuit of the wrong diagnosis – even with plans for a voltage-guided endomyocardial biopsy.

Ở bệnh nhân này có bệnh sarcoid phổi đã biết, chẩn đoán sarcoid tim dường như là nguyên nhân có khả năng nhất gây ra PMVT. Mặc dù độ nhạy cảm rất cao của cMRI và PET fluorodeoxyglucose đối với sarcoid tim (lần lượt là 95% và 84%) và giá trị tiên đoán âm tính đầy đủ của cMRI và PET fluorodeoxyglucose, đặc biệt là khi kết hợp, để loại trừ sarcoid tim trong hầu hết các trường hợp 4, 5, đó là thiên kiến neo đậu sớm đã dẫn đến việc theo đuổi chẩn đoán sai – ngay cả với kế hoạch sinh thiết nội tâm mạc có hướng dẫn điện thế.

Anchoring bias is salient in this case and prevalent in situations of time pressure and high cognitive load that demand efficiency 6. However, other biases may have been at play, including confirmation bias, premature closure, and search satisfaction bias. These are often found together—an early anchor leads to premature closure of a case and the pursuit of more data tends to end once a hypothesis is met (i.e., search satisfaction). Reinforcement of the hypothesis is then sought, leading to confirmation bias 7.

Thiên kiến neo là nổi bật trong trường hợp này và phổ biến trong các tình huống áp lực thời gian và tải nhận thức cao đòi hỏi hiệu quả 6. Tuy nhiên, các thiên kiến khác cũng có thể đã xảy ra, bao gồm thiên kiến xác nhận, đóng sớm, và thiên kiến hài lòng tìm kiếm. Những điều này thường được tìm thấy cùng nhau—một neo sớm dẫn đến việc đóng sớm một trường hợp và việc tìm kiếm thêm dữ liệu có xu hướng kết thúc khi một giả thuyết được đáp ứng (tức là hài lòng tìm kiếm). Sau đó, việc củng cố giả thuyết được tìm kiếm, dẫn đến thiên kiến xác nhận 7.

In this case, the known diagnosis of pulmonary sarcoidosis created a compelling explanation that influenced interpretation of subsequent findings, including discounting of the patient’s negative cMRI. Premature closure and search satisfaction bias resulted in a failure to consider the signs and symptoms (volatile blood pressures, tremor, and diaphoresis) that fell outside the typical practice of an electrophysiologist and that undermined a diagnosis of cardiac sarcoidosis. The direct effect was to default to the most familiar explanation rather than revisiting the differential diagnoses. The earnest intent to manage the arrhythmias in a familiar, actionable way, such as with voltage mapping or a device implant, may have accelerated the acceptance of the incorrect diagnosis. In this case, that the resultant plan for endomyocardial mapping and biopsy was a consensus arrived at by a team of electrophysiologists underscores the role of bias, rather than a provider-specific active error, as the cause of this initial diagnostic failure.

Trong trường hợp này, chẩn đoán đã biết về bệnh sarcoid phổi đã tạo ra một lời giải thích thuyết phục ảnh hưởng đến việc diễn giải các phát hiện sau này, bao gồm cả việc bỏ qua kết quả cMRI âm tính của bệnh nhân. Việc đóng sớm và thiên kiến hài lòng tìm kiếm đã dẫn đến việc không xem xét các triệu chứng và dấu hiệu (huyết áp dao động, triệu chứng run, và đổ mồ hôi) nằm ngoài thực hành điển hình của một bác sĩ điện sinh lý và đã làm suy yếu chẩn đoán bệnh sarcoid tim. Tác động trực tiếp là mặc định theo lời giải thích quen thuộc nhất thay vì xem xét lại các chẩn đoán phân biệt. Ý định chân thành nhằm quản lý các loạn nhịp tim theo cách quen thuộc, có thể hành động, chẳng hạn như bằng phân tích bản đồ điện thế hoặc cấy ghép thiết bị, có thể đã đẩy nhanh việc chấp nhận chẩn đoán sai. Trong trường hợp này, việc kế hoạch kết quả cho việc phân tích bản đồ nội mạc và sinh thiết là sự đồng thuận đạt được bởi một nhóm các bác sĩ điện sinh lý nhấn mạnh vai trò của thiên kiến, hơn là một lỗi chủ động cụ thể của nhà cung cấp dịch vụ, là nguyên nhân của thất bại chẩn đoán ban đầu này.

Primary care physicians, as generalists who handle a wide variety of medical conditions, may be inclined to a practice that overcomes these common biases, as broad, holistic thinking is a hallmark of primary care. In potential contrast, electrophysiologists work in a narrower scope, focusing on a more limited breadth of patients’ diagnoses. These differences in practice patterns may make a specialist more vulnerable to cognitive biases. This case underscores the importance of pausing to reframe conclusions in light of new data, engaging in interdisciplinary collaboration when data appears to be inconsistent or may be outside of one’s typical scope, and using reflective practice to critically assess and challenge initial assumptions. This case also illustrates the importance of maintaining a broad differential of diagnoses, and while pluralitas non est ponenda sine necessitate (“plurality should not be posited without necessity”—the principle of Occam’s Razor) guides much of diagnostic medicine, at times, the thinking that patients can have as many diseases as they damn well please must prevail 8.

Bác sĩ chăm sóc ban đầu, với vai trò là người xử lý nhiều loại tình trạng y tế khác nhau, có xu hướng thực hành vượt qua những thành kiến phổ biến này, vì tư duy toàn diện, rộng lớn là đặc điểm nổi bật của chăm sóc ban đầu. Ngược lại, các nhà điện sinh lý học làm việc trong phạm vi hẹp hơn, tập trung vào chẩn đoán của bệnh nhân với phạm vi hạn chế hơn. Những khác biệt trong mô hình thực hành này có thể khiến chuyên gia dễ bị tổn thương hơn trước các thành kiến nhận thức. Trường hợp này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc tạm dừng để định hình lại các kết luận dựa trên dữ liệu mới, tham gia hợp tác liên ngành khi dữ liệu có vẻ không nhất quán hoặc có thể nằm ngoài phạm vi thông thường, và sử dụng thực hành phản tư để đánh giá và thách thức các giả định ban đầu một cách nghiêm túc. Trường hợp này cũng minh họa tầm quan trọng của việc duy trì một chẩn đoán phân biệt rộng rãi, và mặc dù pluralitas non est ponenda sine necessitate (“đa dạng không nên được đưa ra nếu không cần thiết”—nguyên tắc dao cạo Occam) định hướng phần lớn y học chẩn đoán, nhưng đôi khi, suy nghĩ rằng bệnh nhân có thể mắc nhiều bệnh tùy thích phải được ưu tiên 8.

While the majority (95%) of patients diagnosed with pheochromocytoma experience sustained hypertension 9, it is interesting to note that a wide variety of symptoms have been associated with pheochromocytoma outside of hypertension and the classic triad. In fact, most patients with pheochromocytoma do not actually have all 3 classical symptoms 10. Paroxysmal elevations in blood pressure, cardiomyopathy, and orthostatic hypotension are among the documented less common symptoms and signs 11, 12. Furthermore, with the widespread use of computed tomography, a growing number of pheochromocytomas are diagnosed in the presymptomatic stage as well 10.

Mặc dù phần lớn (95%) bệnh nhân được chẩn đoán u tế bào ưa chrom có tiền sử tăng huyết áp kéo dài 9, điều đáng chú ý là có nhiều loại triệu chứng khác nhau đã được liên kết với u tế bào ưa chrom ngoài tăng huyết áp và bộ ba kinh điển. Trên thực tế, hầu hết bệnh nhân u tế bào ưa chrom không thực sự có cả 3 triệu chứng kinh điển 10. Tăng huyết áp kịch phát, bệnh cơ tim và hạ huyết áp thế đứng là một số triệu chứng và dấu hiệu ít phổ biến được ghi nhận 11, 12. Hơn nữa, với việc sử dụng rộng rãi chụp cắt lớp vi tính, ngày càng có nhiều trường hợp u tế bào ưa chrom được chẩn đoán ở giai đoạn tiền triệu 10.

Catecholamine surges were likely responsible for several rhythm issues in this patient, all of which caused palpitations. Catecholamines increase sinus heart rate by stimulating beta-1-adrenergic receptors, which may explain why the patient experienced his “typical palpitations” during his exercise stress test despite an absence of any arrhythmia. However, catecholamine surges also triggered his supraventricular tachycardia salvos and PMVT, as implied by the resolution of these arrhythmias after pheochromocytoma resection. Catecholamines typically cause arrhythmias via automatic or triggered mechanisms. Catecholamine-mediated arrhythmias via automatic mechanisms may be precipitated by increasing intracellular calcium 13, 14. That same mechanism that increases automaticity, as may occur with salvos of an atrial tachycardia, may also precipitate triggered arrhythmias in the ventricle, like PMVT. A catecholamine-triggered automatic premature ventricular contraction, if occurring during a vulnerable moment in the T-wave, may induce PMVT (classically, Torsades de Pointes) 15. Interestingly, this patient experienced palpitations likely related to at least 3 mechanisms of catecholamine-related phenomena: beta-1-adrenergic–mediated sinus tachycardia, automatic arrhythmia (in the atria), and triggered arrhythmia (in the ventricles). Appreciating the unifying explanation for his palpitations, in addition to incorporating his full constellation of symptoms as potential catecholamine-related phenomena, might have helped direct attention toward the correct diagnosis earlier.

Sự tăng đột biến catecholamine có thể chịu trách nhiệm cho một số vấn đề về nhịp tim ở bệnh nhân này, tất cả đều gây ra đánh trống ngực tim. Catecholamine làm tăng nhịp tim xoang bằng cách kích thích các thụ thể beta-1-adrenergic, điều này có thể giải thích tại sao bệnh nhân trải qua “đánh trống ngực tim điển hình” trong test gắng sức tim mạch mặc dù không có bất kỳ rối loạn nhịp tim nào. Tuy nhiên, sự tăng đột biến catecholamine cũng đã gây ra các cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất và tâm thất co sớm của bệnh nhân, như được ngụ ý bởi việc các rối loạn nhịp tim này đã được giải quyết sau khi cắt bỏ u tủy thượng thận. Catecholamine thường gây ra các rối loạn nhịp tim thông qua cơ chế tự động hoặc cơ chế kích hoạt. Các rối loạn nhịp tim qua trung gian catecholamine bằng cơ chế tự động có thể bị kích hoạt bởi việc tăng canxi nội bào 13, 14. Cơ chế tương tự làm tăng tính tự động, như có thể xảy ra với các cơn nhịp nhanh tâm nhĩ, cũng có thể gây ra các rối loạn nhịp tim kích hoạt ở tâm thất, như tâm thất co sớm. Một tâm thất co sớm tự động do kích hoạt catecholamine, nếu xảy ra trong khoảnh khắc dễ bị tổn thương của sóng T, có thể gây ra tâm thất co sớm (cổ điển là Torsades de Pointes) 15. Điều thú vị là, bệnh nhân này bị đánh trống ngực tim có khả năng liên quan đến ít nhất 3 cơ chế của các hiện tượng liên quan đến catecholamine: nhịp tim nhanh xoang nhĩ qua trung gian beta-1-adrenergic, rối loạn nhịp tự động (ở tâm nhĩ), và rối loạn nhịp kích hoạt (ở tâm thất). Việc hiểu được lời giải thích thống nhất cho đánh trống ngực tim của bệnh nhân, ngoài việc kết hợp toàn bộ tổ hợp triệu chứng của anh ấy như các hiện tượng tiềm ẩn liên quan đến catecholamine, có thể đã giúp hướng sự chú ý đến chẩn đoán chính xác sớm hơn.

Although medical history provides valuable context for new symptoms, it is important to maintain a broad list of differential diagnoses, especially in life-threatening arrhythmias such as PMVT. In this case, we illustrate that PMVT may be caused by catecholamine surges from pheochromocytoma.

Mặc dù tiền sử bệnh cung cấp bối cảnh giá trị cho các triệu chứng mới, điều quan trọng là phải duy trì danh sách chẩn đoán phân biệt rộng, đặc biệt trong các rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng như PMVT. Trong trường hợp này, chúng tôi minh họa rằng PMVT có thể do sự tăng đột biến catecholamine từ u tế bào ưa chrom.

Reference

  1. Choudhuri I,Pinninti M,Marwali MR,et al. Polymorphic ventricular tachycardia—part I: structural heart disease and acquired causes. Curr Probl Cardiol. 2013;38:463-96. [PMID:24139193] doi:10.1016/j.cpcardiol.2013.07.001
  2. Blankstein R,Waller AH. Evaluation of known or suspected cardiac sarcoidosis. Circ Cardiovasc Imaging. 2016;9:e000867. [PMID:26926267] doi:10.1161/CIRCIMAGING.113.000867
  3. Neumann HPH,Young WF Jr,Eng C. Pheochromocytoma and paraganglioma. N Engl J Med. 2019;381:552-65. [PMID:31390501] doi:10.1056/NEJMra1806651
  4. Trivieri MG,Robson PM,Vergani V,et al. Hybrid magnetic resonance positron emission tomography is associated with cardiac-related outcomes in cardiac sarcoidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2024;17:411-24. [PMID:38300202] doi:10.1016/j.jcmg.2023.11.010
  5. Aitken M,Chan MV,Urzua Fresno C,et al. Diagnostic accuracy of cardiac MRI versus FDG PET for cardiac sarcoidosis: a systematic review and meta-analysis. Radiology. 2022;304:566-79. [PMID:35579526] doi:10.1148/radiol.213170
  6. Allred SR,Crawford LE,Duffy S,et al. Working memory and spatial judgments: cognitive load increases the central tendency bias. Psychon Bull Rev. 2016;23:1825-31. [PMID:27084778] doi:10.3758/s13423-016-1039-0
  7. Crowley RS,Legowski E,Medvedeva O,et al. Automated detection of heuristics and biases among pathologists in a computer-based system. Adv Health Sci Edu Theory Pract. 2013;18:343-63. [PMID:22618855] doi:10.1007/s10459-012-9374-z
  8. Aberegg SK,Poole BR,Locke BW. Hickam's dictum: an analysis of multiple diagnoses. J Gen Intern Med. 2024. [PMID:39467949] doi:10.1007/s11606-024-09120-y
  9. Manger WM,Gifford RW. Pheochromocytoma. J Clin Hypertens (Greenwich). 2002;4:62-72. [PMID:11821644] doi:10.1111/j.1524-6175.2002.01452.x
  10. Baguet JP,Hammer L,Mazzuco TL,et al. Circumstances of discovery of phaeochromocytoma: a retrospective study of 41 consecutive patients. Eur J Endocrinol. 2004;150:681-6. [PMID:15132724] doi:10.1530/eje.0.1500681
  11. Kassim TA,Clarke DD,Mai VQ,et al. Catecholamine-induced cardiomyopathy. Endocr Pract. 2008;14:1137-49. [PMID:19158054] doi:10.4158/EP.14.9.1137
  12. Bravo EL. Pheochromocytoma: new concepts and future trends. Kidney Int. 1991;40:544-56. [PMID:1787652] doi:10.1038/ki.1991.244
  13. Priori SG,Corr PB. Mechanisms underlying early and delayed afterdepolarizations induced by catecholamines. Am J Physiol. 1990;258:H1796-805. [PMID:2163219] doi:10.1152/ajpheart.1990.258.6.H1796
  14. Issa ZF,Miller JM,Zipes DP. Chapter 3: electrophysiological mechanisms of cardiac arrhythmias. In:Issa ZF,Miller JM,Zipes DP, eds. Clinical Arrhythmology and Electrophysiology: A Companion to Braunwald's Heart Disease Second Edition. Elsevier; 2012:36-61.
  15. Qu Z,Liu MB,Olcese R,et al. R-on-T and the initiation of reentry revisited: integrating old and new concepts. Heart Rhythm. 2022;19:1369-83. [PMID:35364332] doi:10.1016/j.hrthm.2022.03.1224