dontbemed

Hướng dẫn lâm sàng theo y học chứng cứ

Biểu hiện lâm sàng của viêm động mạch tế bào khổng lồ

MỤC LỤC

GIỚI THIỆU

Viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA, còn được gọi là bệnh Horton, viêm động mạch sọ và viêm động mạch thái dương) được phân loại là viêm mạch của các mạch máu lớn và trung bình vì nó có thể ảnh hưởng đến động mạch chủ và các mạch máu lớn. Nó cũng có một số đặc điểm mô bệnh học với viêm động mạch Takayasu, một loại viêm mạch “mạch máu lớn” (LV) chính khác. Các triệu chứng toàn thân phổ biến ở GCA và sự ảnh hưởng mạch máu có thể lan rộng, gây hẹp và phình động mạch các mạch máu bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, việc nhắm mục tiêu vào các động mạch cơ nhỏ từ các nhánh sọ của cung động mạch chủ là nguyên nhân gây ra nhiều triệu chứng đặc trưng nhất của GCA. Biến chứng đáng sợ nhất, mất thị lực, là một hậu quả tiềm tàng của kiểu hình sọ của GCA.

Các biểu hiện lâm sàng của GCA sẽ được xem xét tại đây. Sinh lý bệnh, chẩn đoán và điều trị của rối loạn này được thảo luận riêng. (Xem “Sinh lý bệnh của viêm động mạch tế bào khổng lồ” và “Chẩn đoán viêm động mạch tế bào khổng lồ” và “Điều trị viêm động mạch tế bào khổng lồ”.)

DỊCH TỄ HỌC

Viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA) là viêm mạch hệ thống vô căn phổ biến nhất 1. Tại Hoa Kỳ, nguy cơ mắc GCA trong suốt cuộc đời được ước tính khoảng 1 phần trăm ở phụ nữ và 0,5 phần trăm ở nam giới 2.

Yếu tố nguy cơ lớn nhất để mắc GCA là tuổi tác. Bệnh hầu như không bao giờ xảy ra trước 50 tuổi, và tỷ lệ mắc bệnh tăng đều sau đó, đạt đỉnh giữa độ tuổi 70 đến 79 3, với hơn 80 phần trăm bệnh nhân trên 70 tuổi 4,5. Một nghiên cứu cho thấy tuổi trung bình mắc GCA là 76,7 tuổi 6.

Ngoài tuổi tác, sắc tộc cũng là một yếu tố nguy cơ chính gây GCA. Các số liệu mắc bệnh cao nhất được tìm thấy ở các nước Scandinavia và người Mỹ có nguồn gốc Scandinavia. Tại Quận Olmsted, Minnesota, tỷ lệ mắc GCA hàng năm là 15 trên 100.000 người trên 50 tuổi, tương tự như ở các nước Scandinavia 3,7. Sự tương đồng này có lẽ phản ánh các yếu tố nguy cơ di truyền chung, vì nhiều cư dân ở Quận Olmsted trong thời gian nghiên cứu có nguồn gốc từ người Scandinavia và người châu Âu phía bắc. Ở Nam Âu và các nước Địa Trung Hải, tỷ lệ mắc bệnh thấp hơn, dưới 10 trên 100.000 người trên 50 tuổi 5,8,9. GCA ít phổ biến hơn ở các quần thể người Mỹ Latinh, châu Á, Ả Rập và người Mỹ gốc Phi, mặc dù dữ liệu chính thức về các quần thể này còn khan hiếm 10.

Các nghiên cứu khám nghiệm tử thi cho thấy GCA thường gặp hơn so với báo cáo trong các nghiên cứu về các trường hợp được chẩn đoán lâm sàng. Một nghiên cứu từ Thụy Điển đã tìm thấy viêm động mạch ở 1,6 phần trăm trong 889 trường hợp tử thi được lấy các lát cắt động mạch thái dương và hai lát cắt ngang của động mạch chủ 11.

Giống như nhiều bệnh thấp khớp hệ thống khác, phụ nữ bị ảnh hưởng thường xuyên hơn nam giới, với tỷ lệ gần 3:1 ở các quần thể có nguồn gốc Scandinavia 3. Tỷ lệ nữ so với nam thấp hơn ở các nước Địa Trung Hải. Sự tập hợp gia đình của GCA không phải là hiếm 12. (Xem “Sinh bệnh học của viêm động mạch tế bào khổng lồ”, phần ‘Các yếu tố tiền gây bệnh’.)

Hầu hết các nghiên cứu đều cho thấy tuổi thọ không giảm, hoặc chỉ giảm nhẹ, trong GCA 13-15, ngoại trừ nhóm bệnh nhân bị phình động mạch chủ, bóc tách động mạch chủ hoặc vỡ động mạch chủ 16. (Xem ‘Biến chứng mạch máu lớn’ bên dưới.)

LIÊN QUAN ĐẾN VIÊM ĐA KHỚP DÍNH KHỚP

Viêm đa khớp dính khớp (PMR) được đặc trưng bởi cơn đau và cứng khớp buổi sáng ở vùng vai và hông, cổ và thân. PMR có liên quan chặt chẽ đến viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA), xảy ra ở khoảng 40 đến 50 phần trăm bệnh nhân mắc GCA 17. Ngược lại, GCA được tìm thấy ở khoảng 10 phần trăm bệnh nhân mắc PMR. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán viêm đa khớp dính khớp”.)

Bản chất chính xác của mối quan hệ giữa GCA và PMR chưa được hiểu rõ hoàn toàn. Ở một số bệnh nhân, các triệu chứng và dấu hiệu của hai tình trạng này xảy ra đồng thời, trong khi ở những bệnh nhân khác, chúng xuất hiện riêng rẽ theo thời gian.

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

Sự khởi phát triệu chứng trong viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA) có xu hướng bán cấp, nhưng cũng có thể xảy ra các trường hợp đột ngột trong vài ngày. Mặc dù nhiều biểu hiện lâm sàng của GCA là không đặc hiệu, một số phát hiện đặc trưng gợi ý mạnh mẽ chẩn đoán (bảng 1).

Triệu chứng toàn thân

Các triệu chứng toàn thân liên quan đến GCA thường gặp và bao gồm sốt, mệt mỏi và sụt cân. Sốt xảy ra ở tới một nửa số bệnh nhân GCA và thường là sốt nhẹ. Tuy nhiên, ở khoảng 15 phần trăm bệnh nhân, sốt vượt quá 39oC (102.2oF), thường dẫn đến chẩn đoán nhầm là nhiễm trùng 18. Một nghiên cứu cho thấy cứ sáu cơn sốt không rõ nguồn gốc ở người lớn tuổi thì một cơn là do GCA 19. Chán ăn và sụt cân thường là nhẹ, nhưng giống như sốt, chúng có thể đáng kể 20.

Chúng tôi ước tính rằng ở khoảng 10 phần trăm bệnh nhân GCA, các triệu chứng toàn thân và/hoặc bằng chứng viêm trong xét nghiệm chiếm ưu thế trong biểu hiện lâm sàng và có thể là manh mối duy nhất để chẩn đoán (xem ‘Kết quả xét nghiệm’ bên dưới). Do đó, ở người lớn tuổi có sốt hoặc các triệu chứng toàn thân không được giải thích bởi đánh giá ban đầu về nhiễm trùng hoặc ác tính, cần xem xét chẩn đoán GCA.

Đau đầu

Đau đầu là biểu hiện phổ biến của GCA, xảy ra ở hơn hai phần ba bệnh nhân 17,21. Chất lượng cơn đau đầu trong GCA, ngoài những khiếu nại cụ thể không thường xuyên về tình trạng da đầu nhạy cảm khi chạm vào, không có đặc điểm xác định nào. Đặc điểm nổi bật của nó là nó mới. Mặc dù đau đầu là triệu chứng chính ở nhiều bệnh nhân mắc GCA, nhưng ở một số người, triệu chứng này phải được khai thác bằng cách hỏi trực tiếp.

Theo truyền thống, các cơn đau đầu do GCA nằm ở thái dương, nhưng chúng cũng có thể là vùng trán, chẩm, một bên, hoặc toàn bộ. Các cơn đau đầu có thể tiến triển nặng hơn, lúc tăng lúc giảm, hoặc đôi khi giảm bớt trước khi bắt đầu điều trị.

Thiếu máu cơ hàm

Gần một nửa bệnh nhân GCA bị thiếu máu cơ hàm, một triệu chứng liên quan đến đau hoặc mệt mỏi hàm dưới do nhai và giảm khi ngừng nhai. Trong một số trường hợp, bệnh nhân ghi nhận triệu chứng giống như trismus, với sự hạn chế nhận thức hoặc thực tế của khớp thái dương hàm. Triệu chứng thiếu máu cơ đôi khi ảnh hưởng đến lưỡi khi ăn hoặc khi nuốt liên tục.

Trong phân tích giá trị chẩn đoán của sinh thiết động mạch thái dương, liên hệ các mẫu sinh thiết dương tính với các triệu chứng lâm sàng, thiếu máu cơ hàm là triệu chứng liên quan cao nhất đến sinh thiết dương tính 22. Trong số 134 bệnh nhân trải qua sinh thiết động mạch thái dương, thiếu máu cơ hàm có mặt ở 54 phần trăm những người có sinh thiết dương tính, so với chỉ 3 phần trăm những người có sinh thiết âm tính.

Sự ảnh hưởng đến mắt

Mất thị lực thoáng qua (amaurosis fugax)

Suy giảm thị lực đơn mắt (và hiếm khi là hai mắt) có thể là biểu hiện sớm của GCA. Với tình trạng mất thị lực đơn mắt thoáng qua (TMVԼ), bệnh nhân bị ảnh hưởng thường nhận thấy một khiếm khuyết trường thị giác một phần đột ngột hoặc hiệu ứng màn che tạm thời ở tầm nhìn của một mắt. Bệnh nhân mắc viêm cơ đa khớp (PMR) hoặc GCA thường nhạy cảm với nguy cơ mất thị lực. Việc hỏi xem bệnh nhân có cố gắng che từng mắt hay không có thể hữu ích trong quá trình đánh giá ý nghĩa có thể có của rối loạn thị giác được báo cáo; mất thị lực đơn mắt rõ ràng sẽ làm tăng mức độ lo ngại về GCA. Mất thị lực thoáng qua có thể là dấu hiệu báo trước của mất thị lực vĩnh viễn, và do đó đòi hỏi sự chú ý khẩn cấp ở bệnh nhân nghi ngờ PMR hoặc GCA. (Xem “Amaurosis fugax (mất thị lực thoáng qua đơn hoặc hai mắt)”, phần về ‘Các nguyên nhân thiếu máu khác’.)

Mất thị lực vĩnh viễn

Không thể phủ nhận rằng biến chứng đáng sợ nhất của Bệnh viêm mạch tế bào khổng lồ (GCA) là mất thị lực vĩnh viễn, tình trạng này thường không đau và đột ngột, có thể là một phần hoặc hoàn toàn, và có thể là một bên hoặc hai bên. Ngay cả trong kỷ nguyên của liệu pháp hiệu quả, tỷ lệ mất thị lực một phần hoặc hoàn toàn ở một hoặc cả hai mắt do GCA, được mô tả từ nhiều trung tâm, dao động từ 15 đến 20 phần trăm bệnh nhân 23-28; một báo cáo gần đây hơn cho thấy tỷ lệ thấp hơn là 8,2 phần trăm 29. Mặc dù mất thị lực vĩnh viễn có thể được báo trước bằng các đợt mất thị lực thoáng qua đơn lẻ hoặc nhiều lần, nó cũng có thể xảy ra với tốc độ tàn khốc. Một khi đã xảy ra, mất thị lực hiếm khi hồi phục 30. Hơn nữa, người ta ước tính rằng trong vòng một tuần, việc mất thị lực thêm ở mắt không bị ảnh hưởng sẽ xảy ra ở 25 đến 50 phần trăm bệnh nhân không được điều trị 31. Tuy nhiên, nếu thị lực còn nguyên vẹn, việc bắt đầu kịp thời điều trị bằng glucocorticoid đầy đủ sẽ loại bỏ gần như hoàn toàn nguy cơ mất thị lực sau này. Nếu đã có mất thị lực từ trước, việc điều trị như vậy sẽ giảm đáng kể nguy cơ xấu đi thêm, nhưng sẽ không cải thiện tình trạng mất thị lực đã được thiết lập 32. Các phòng khám cấp tốc để chẩn đoán GCA có thể giúp xác định bệnh nhân sớm hơn và do đó bắt đầu điều trị đầy đủ trước khi xảy ra các biến chứng như mù lòa. (Xem “Điều trị viêm mạch tế bào khổng lồ”.)

Các yếu tố nguy cơ

Tính đến nay, chưa có phương pháp xác định rõ ràng nào để phân tầng các yếu tố nguy cơ gây mất thị lực vĩnh viễn ở bệnh nhân GCA. Tuổi tác, tăng huyết áp, tăng tiểu cầu, tê hàm và các đặc điểm khác đã được đề xuất là các yếu tố nguy cơ 33. Tuy nhiên, trong hầu hết các nghiên cứu, chỉ mất thị lực thoáng qua trước đó mới được xác định là yếu tố dự đoán mạnh nhất cho tình trạng mất thị lực vĩnh viễn sau này 25-28,32,34.

Một số nghiên cứu đã phát hiện nguy cơ biến chứng thị giác giảm ở bệnh nhân GCA có tình trạng viêm tăng cao, được chỉ ra bằng sốt, tăng các phản ứng pha cấp tính và thiếu máu 35-37. Ví dụ, mức độ tốc độ lắng hồng cầu (ESR) và protein C phản ứng (CRP) trước điều trị ở bệnh nhân GCA có mối tương quan nghịch với nguy cơ các triệu chứng thị giác. Phản ứng viêm mạnh có thể bảo vệ chống lại các tổn thương thiếu máu bằng hai cách: thứ nhất, bệnh nhân có các đặc điểm viêm rõ rệt có thể được khám sớm hơn tại phòng khám và do đó nhận được điều trị kịp thời hơn, và thứ hai, interleukin (IL) 6, một cytokine viêm chính, có đặc tính tạo mạch, và do đó có thể chống lại tình trạng thiếu máu do viêm động mạch 32.

Nguyên nhân gây mất thị lực

Mất thị lực vĩnh viễn trong GCA là do bệnh thần kinh thị giác thiếu máu trước do động mạch (AION) do viêm mạch, tắc động mạch võng mạc trung tâm hoặc nhánh (CRAO/BRAO), bệnh thần kinh thị giác thiếu máu sau (PION), hoặc hiếm hơn là thiếu máu não 38-40.

Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu trước – Ít nhất 85 phần trăm trường hợp mất thị lực ở bệnh nhân GCA là do AION. Tổn thương thiếu máu trong AION do viêm mạch thường là hậu quả của việc tắc động mạch vòng sau, một nhánh của động mạch mắt từ động mạch cảnh trong, và nguồn cung cấp động mạch chính cho dây thần kinh thị giác.

Chỉ một tỷ lệ nhỏ các trường hợp AION tổng thể là do GCA. Hầu hết AION là không do viêm mạch và thường là thứ phát do bệnh xơ vữa động mạch 41. Khoảng 40 phần trăm bệnh nhân bị AION không do viêm mạch có thể phục hồi một mức độ thị lực nhất định, trái ngược với mất thị lực do GCA, thường lớn và không hồi phục 28. Sự đồng mắc của AION với tắc động mạch vòng võng mạc, một biến thể giải phẫu có mặt ở khoảng một phần năm dân số, gần như luôn là do bệnh viêm mạch 42.

Tắc động mạch võng mạc trung tâm – CRAO là nguyên nhân ít phổ biến hơn gây mất thị lực trong GCA. Xơ vữa động mạch, đặc biệt là liên quan đến động mạch cảnh, chiếm phần lớn các trường hợp CRAO. BRAO, mặc dù đã được báo cáo, nhưng hiếm gặp trong GCA. (Xem “Tắc động mạch võng mạc trung tâm và nhánh”, phần ‘Bệnh viêm khác’ và “Tắc động mạch võng mạc trung tâm và nhánh”, phần ‘Tắc động mạch võng mạc trung tâm’.)

Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu sau – PION, là kết quả của việc gián đoạn lưu lượng máu đến phần sau nhãn cầu của dây thần kinh thị giác, là một trường hợp hiếm gặp trong GCA, nhưng cần được xem xét trong chẩn đoán phân biệt của PION ở người lớn tuổi. (Xem “Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu sau”.)

Thiếu máu não – Hemianopia đồng danh là một khiếm khuyết trường thị giác liên quan đến hai nửa bên phải hoặc hai nửa bên trái của trường thị giác của cả hai mắt. Nguyên nhân phổ biến nhất trong GCA là nhồi máu thùy chẩm do tổn thương trong tuần hoàn thân não-cánh bản. Trong những trường hợp hiếm gặp, tổn thương thùy chẩm hai bên dẫn đến khiếm khuyết trường đồng danh hai bên và phát triển mù vỏ não (xem “Khiếm khuyết trường đồng danh”). GCA hiếm khi ảnh hưởng đến các mạch máu nội sọ, điều này sẽ được thảo luận thêm bên dưới. (Xem ‘Ảnh hưởng hệ thần kinh trung ương’ bên dưới.)

Các hội chứng nhãn khoa

Nhị thị – Các rối loạn vận động nhãn cầu xảy ra ở khoảng 5 phần trăm bệnh nhân mắc GCA 43. Trong bối cảnh các triệu chứng khác gợi ý GCA, nhị thị có độ đặc hiệu cao đối với bệnh 44. Nhị thị, thường là tạm thời, có thể là do thiếu máu cục bộ ở hầu hết mọi bộ phận của hệ thống vận nhãn, bao gồm cả thân não, dây thần kinh vận nhãn và chính các cơ ngoài nhãn cầu 40,45.

Hội chứng Charles Bonnet – Hội chứng Charles Bonnet đề cập đến hiện tượng ảo giác thị giác ở những cá nhân bình thường về mặt tâm lý nhưng bị mất thị lực do tổn thương ở đường thị giác ngoại vi hoặc trung tâm. Sự xuất hiện của nó trong GCA là hiếm 46.

Biến chứng cơ xương khớp

Các triệu chứng của PMR ở bệnh nhân mắc GCA bao gồm đau khớp và đau cơ khu trú ở vùng gần đặc trưng, đôi khi kèm theo viêm bao hoạt dịch ngoại vi, và thỉnh thoảng là sưng chi xa kèm phù nốt (còn được gọi là viêm bao hoạt dịch đối xứng huyết thanh âm tính giảm dần với phù nốt [RS3PE]) 47. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán viêm đa khớp dạo bộ”, phần ‘Chẩn đoán phân biệt’.)

Sự xâm lấn mạch máu lớn

Viêm mạch hệ thống (GCA) ở mạch lớn (LV) đề cập đến sự ảnh hưởng của động mạch chủ và các nhánh gần chính của nó, đặc biệt ở các chi trên. Các hậu quả lâm sàng của LV GCA bao gồm phình động mạch và bóc tách động mạch chủ, đặc biệt là động mạch chủ ngực, cũng như hẹp, tắc nghẽn và giãn của các động mạch lớn. LV GCA dưới lâm sàng cũng có thể là nguyên nhân gây ra các biểu hiện toàn thân của GCA, nơi sốt và các triệu chứng toàn thân khác chiếm ưu thế, mà không có triệu chứng ở sọ. (Xem “Triệu chứng toàn thân” ở trên.)

Nhiều phương thức chẩn đoán hình ảnh đã chứng minh tần suất và mức độ liên quan của LV (hình ảnh 1 và hình ảnh 2 và hình ảnh 3). Trong một nghiên cứu trên 35 bệnh nhân liên tiếp được xác nhận GCA bằng sinh thiết, chụp cắt lớp phát xạ positron fluorodeoxyglucose (FDG-PET) cho thấy sự hấp thụ mạch máu của FDG tại động mạch dưới đòn ở 74 phần trăm và tại động mạch chủ ngực ở 51 phần trăm 48. Chụp mạch CT (CT angiography) của 40 bệnh nhân được chẩn đoán mới, xác nhận GCA bằng sinh thiết đã tìm thấy bằng chứng viêm động mạch ở hai phần ba bệnh nhân, chủ yếu ảnh hưởng đến động mạch chủ (65 phần trăm), nhưng cũng ảnh hưởng đến thân động mạch cánh tay đầu (47 phần trăm), động mạch dưới đòn (42 phần trăm), và động mạch đùi (30 phần trăm) 49. Các nghiên cứu sử dụng siêu âm Doppler màu đã thường xuyên xác định sự liên quan của động mạch dưới đòn, nách hoặc cánh tay ở ít nhất 30 phần trăm bệnh nhân mắc GCA 50-52. (Xem “Chẩn đoán không xâm lấn bệnh động mạch chi trên và chi dưới”, phần ‘Siêu âm Doppler’.)

Sự ảnh hưởng rõ ràng về triệu chứng của LV ít được quan sát thấy hơn; để ước tính chính xác tỷ lệ mắc của nó sẽ cần các nghiên cứu tiền cứu kết hợp các quy trình hình ảnh tiêu chuẩn hóa. Nhưng điểm mấu chốt lâm sàng là quan trọng: Ảnh hưởng LV dưới lâm sàng có mặt ở một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân mắc GCA.

Phéno kiểu lâm sàng của LV-GCA khác một chút so với viêm động mạch sọ não. Một nghiên cứu đã so sánh các đặc điểm lâm sàng của 74 bệnh nhân bị tổn thương động mạch dưới đòn hoặc nách do GCA (hoặc LV GCA) được chẩn đoán bằng chụp mạch với 74 bệnh nhân bị GCA động mạch thái dương được xác nhận bằng sinh thiết (hoặc GCA động mạch sọ não) 53. Trái ngược với những người mắc GCA động mạch sọ não, bệnh nhân mắc LV GCA trẻ hơn khi khởi phát bệnh (66 so với 72 tuổi), ít có khả năng bị đau đầu (14 so với 57 phần trăm), và có nhiều khả năng bị thiếu máu chi khi khám (51 so với 0 phần trăm). Trong số 57 bệnh nhân mắc LV GCA đã được thực hiện sinh thiết động mạch thái dương, chỉ có 33 bệnh nhân (58 phần trăm) có kết quả sinh thiết dương tính. Một nghiên cứu hồi cứu lớn hơn khác từ cùng cơ sở chăm sóc cấp ba đã so sánh 120 bệnh nhân có bằng chứng X-quang về viêm mạch máu động mạch dưới đòn với 240 bệnh nhân có sinh thiết động mạch thái dương dương tính và tìm thấy kết quả tương tự 54. Các bệnh nhân viêm mạch máu LV trẻ hơn (68 so với 76 tuổi), có thời gian triệu chứng kéo dài hơn trước khi chẩn đoán GCA (trung vị 3,5 tháng so với 2,2 tháng), ít triệu chứng sọ não hơn (41 so với 83 phần trăm), và ít mất thị lực hơn (4 so với 11 phần trăm). Sinh thiết động mạch thái dương, được thực hiện ở 79 trong số 120 bệnh nhân viêm mạch máu LV, chỉ dương tính ở một nửa (52 phần trăm).

Các đặc điểm lâm sàng của kiểu hình sọ và kiểu hình LV chồng chéo lên nhau. Sàng lọc có hệ thống ở bệnh nhân có kiểu hình sọ có thể cho thấy sự liên quan đến động mạch lớn. Mặt khác, sinh thiết động mạch thái dương chỉ dương tính ở khoảng một nửa số bệnh nhân mắc GCA LV, nhấn mạnh vai trò thiết yếu của chẩn đoán hình ảnh đối với việc chẩn đoán kiểu hình này. (Xem “Chẩn đoán viêm động mạch tế bào khổng lồ”, phần về ‘Đánh giá viêm động mạch tế bào khổng lồ mạch lớn’.)

Biểu hiện toàn thân của GCA – Các triệu chứng và dấu hiệu toàn thân có thể đi kèm với biểu hiện lâm sàng của cả kiểu hình sọ và kiểu hình LV. Sinh thiết động mạch thái dương hoặc siêu âm là cần thiết để chẩn đoán kiểu hình trước, và chụp ảnh học đối với kiểu hình sau. Trong một nghiên cứu sử dụng FDG-PET/CT để đánh giá 240 bệnh nhân bị sốt hoặc viêm có nguồn gốc không rõ, viêm mạch máu LV chiếm 21 phần trăm trong số 190 bệnh nhân có chẩn đoán cuối cùng 55.

Phình động mạch chủ – Tỷ lệ mắc phình động mạch chủ trong GCA bị ảnh hưởng nặng nề bởi các phương pháp luận được sử dụng để phát hiện và định nghĩa phình mạch 56. Việc nhận biết lâm sàng phình/giãn động mạch chủ đã được mô tả trong 10 đến 20 phần trăm trường hợp 57-60, hầu hết các nghiên cứu ủng hộ con số thấp hơn. Động mạch chủ ngực, đặc biệt là động mạch chủ lên, bị ảnh hưởng thường xuyên hơn động mạch chủ bụng. Trong những trường hợp này, thường có ít hoặc không có bằng chứng lâm sàng hoặc xét nghiệm về hoạt động toàn thân của GCA.

Các ước tính về mức độ tăng nguy cơ phình động mạch chủ ở bệnh nhân GCA so với dân số chung là khác nhau. Một nghiên cứu đoàn hệ sớm dựa trên dân số gồm 96 bệnh nhân được xác nhận GCA bằng sinh thiết cho thấy rằng bệnh nhân GCA có khả năng mắc phình động mạch chủ ngực cao hơn 17 lần và khả năng mắc phình động mạch chủ bụng cô lập cao hơn 2,4 lần so với những người cùng tuổi và giới tính 61. Một nghiên cứu khác trên cơ sở dữ liệu lớn ở Vương quốc Anh đã kiểm tra tỷ lệ mắc tích lũy của phình động mạch chủ dựa trên các mã chẩn đoán; trong khi xác nhận nguy cơ phình động mạch chủ tăng lên ở bệnh nhân GCA, nguy cơ tương đối của phình động mạch chủ so với nhóm đối chứng được tìm thấy là 2,0 62.

Giãn động mạch chủ đã được báo cáo cả trong giai đoạn sớm và muộn của GCA (từ 15 đến 23 phần trăm bệnh nhân GCA được chẩn đoán mới và 22,2 và 33,3 phần trăm bệnh nhân sau thời gian bệnh trung vị lần lượt là 5,4 và 10,3 năm) 49,59,63-65. Thời gian từ khi chẩn đoán GCA đến khi phát hiện phình động mạch chủ là khác nhau, thường phụ thuộc vào việc có thực hiện chụp ảnh hệ thống hay không, nhưng việc nhận biết lâm sàng phình động mạch chủ thường bị chậm trễ ở phần lớn bệnh nhân. Trong một nghiên cứu mô tả trên 41 bệnh nhân mắc GCA bị phình động mạch chủ ngực, ba bệnh nhân bị phình mạch trước khi GCA được chẩn đoán, GCA và phình mạch được chẩn đoán đồng thời ở năm bệnh nhân, và ở 33 bệnh nhân còn lại, phình mạch được phát hiện trung bình bảy năm sau khi chẩn đoán GCA 66. Các nghiên cứu bổ sung xác nhận rằng phình động mạch chủ là một biến chứng muộn của GCA, xuất hiện từ 5 đến 10 năm sau chẩn đoán ban đầu 16,57,60.

Khám mô bệnh học các mẫu vật thu được từ phẫu thuật hoặc khám nghiệm tử thi cho thấy nhiều loại phát hiện, từ xơ hóa đến các mức độ viêm động mạch chủ đang hoạt động khác nhau, bao gồm cả tế bào khổng lồ. Những phát hiện này gợi ý hai cơ chế bệnh sinh: viêm động mạch chủ mạn tính hoặc tái phát muộn gây rối loạn elastin và collagen, hoặc ứng suất cơ học lên thành động mạch chủ vốn đã bị suy yếu trong giai đoạn hoạt động sớm của bệnh.

Việc hành vi của các phình mạch trong GCA có giống hay khác với các phình mạch do các nguyên nhân khác vẫn chưa rõ ràng. Một nghiên cứu đã gợi ý rằng tốc độ tăng trưởng của các phình mạch do GCA nhanh hơn so với các phình mạch do nguyên nhân thoái hóa 60. Thật không may cho các bác sĩ lâm sàng, các yếu tố dự đoán sự phát triển của phình mạch chủ động mạch trong GCA vẫn chưa được xác định rõ ràng. Sự không nhất quán trong phân loại và thu thập dữ liệu khiến việc xác định vai trò tiên lượng một cách tự tin đối với các yếu tố nguy cơ truyền thống như tuổi tác, giới tính, thời gian, hút thuốc, tăng huyết áp và tăng lipid máu trở nên khó khăn. Các phình mạch trong GCA không tương quan với cường độ và thời gian điều trị bằng glucocorticoid 16,57.

Bóc tách động mạch chủ – Mặc dù viêm động mạch chủ dưới lâm sàng hoặc lâm sàng là phổ biến trong GCA, các biến chứng lớn liên quan, cụ thể là bóc tách và/hoặc vỡ động mạch chủ, xảy ra ít thường xuyên hơn. Trong hai nghiên cứu hồi cứu từ các trung tâm lớn, bóc tách hoặc vỡ động mạch chủ đã được xác định ở 1 và 6 phần trăm tất cả bệnh nhân mắc GCA 57,58.

Bóc tách động mạch chủ, chủ yếu ảnh hưởng đến động mạch chủ ngực đi lên, có thể xảy ra sớm hoặc muộn trong quá trình bệnh. Kích thước phình mạch không có vẻ là yếu tố dự đoán bóc tách hoặc vỡ động mạch chủ, trong khi viêm động mạch chủ đang hoạt động có thể đóng vai trò 60,67. Mặc dù tuổi thọ trong bệnh GCA nhìn chung không bị ảnh hưởng, dữ liệu dịch tễ học cho thấy tỷ lệ sống sót của nhóm bệnh nhân bị phình mạch và bóc tách động mạch chủ đã giảm (tỷ lệ tử vong tiêu chuẩn 2.63; 95% CI 1.78-3.73) 16.

Các yếu tố nguy cơ gây tách động mạch chủ do GCA chưa được làm rõ.

Ảnh hưởng đến các động mạch lớn khác – GCA có thể ảnh hưởng đến các động mạch dưới đòn xa hơn điểm xuất phát của động mạch đốt sống và lan qua các động mạch nách đến các động mạch cánh tay gần. Có thể phát triển tiếng thổi động mạch, huyết áp giảm hoặc mất, và chứng giảm sức co bắp tay. Không chịu được lạnh ở chi bị ảnh hưởng là phổ biến, nhưng loét ngón tay và hoại tử rõ rệt là hiếm do nguồn cung cấp động mạch phụ đầy đủ.

Khi chụp ảnh, tổn thương động mạch chi trên trong GCA thường là hai bên. Sự thu hẹp dần của mạch máu, với tình trạng tắc nghẽn thỉnh thoảng, là điển hình (hình ảnh 4) 68. Thành mạch máu bị ảnh hưởng theo chu vi, trái ngược với sự xuất hiện lệch tâm của xơ vữa động mạch.

Sự tổn thương động mạch chi dưới có thể được phát hiện lâm sàng nhưng hiếm gặp 69.

Các biểu hiện ít gặp hơn

Sự liên quan đến hệ thần kinh trung ương

Đột quỵ không phổ biến trong GCA. Trong các nhóm mô tả, tần suất đột quỵ trong vòng bốn tuần đầu tiên sau khi chẩn đoán GCA, và do đó được coi là có khả năng liên quan đến bệnh, dao động từ 1,5 đến 7,5 phần trăm 27,70,71. Kinh nghiệm lâm sàng nhất quán nhất với mức thấp hơn của các khoảng này.

GCA là một nguyên nhân bất thường gây đột quỵ thiếu máu cục bộ. Trong một sổ đăng ký đột quỵ dựa trên quần thể, chỉ 0,15 phần trăm trong 4086 trường hợp đột quỵ thiếu máu cục bộ thỏa mãn tiêu chí chẩn đoán GCA 72.

Đột quỵ do GCA có hai đặc điểm lâm sàng đáng chú ý: Sự liên quan đến động mạch đốt sống-cốc và sự liên quan đến nội sọ là hiếm gặp 32.

Mặc dù đột quỵ do GCA có thể xảy ra ở cả khu vực động mạch cảnh nội và động mạch đốt sống-cốc, nhưng chúng phổ biến hơn rõ rệt ở vị trí sau 70,73,74. Hơn một nửa số trường hợp đột quỵ do GCA xảy ra ở hệ thống đốt sống-cốc 70,73. Con số này trái ngược với các nghiên cứu dựa trên quần thể về các cơn thiếu máu cục bộ thoáng qua và đột quỵ nói chung, vốn xảy ra thường gấp năm lần ở khu vực của động mạch cảnh nội so với động mạch đốt sống-cốc 75. Sự liên quan của động mạch đốt sống có thể gây chóng mặt, mất điều hòa, khó nói, nửa mất thị lực đồng mức, hoặc mù vỏ não hai bên 45. Sự liên quan hai bên của động mạch đốt sống, gây ra thiếu hụt thần kinh tủy và/hoặc tiểu não tiến triển nhanh với tỷ lệ tử vong cao, rất gợi ý GCA 76.

Sự liên quan được ghi nhận của các mạch máu nội sọ trong GCA là hạn chế 45,77,78. Trong một đánh giá 463 bệnh nhân được chẩn đoán lâm sàng viêm mạch hệ thần kinh trung ương tại Phòng khám Mayo, chỉ có 2 bệnh nhân có bằng chứng thuyết phục về GCA nội sọ 77. Trong một loạt ca bệnh tiếp theo gồm 185 bệnh nhân mắc GCA được đánh giá tại Phòng khám Mayo, 9 trường hợp GCA có liên quan nội sọ đã được xác định 78. Các phát hiện chính là tỷ lệ cao các thiếu hụt thần kinh và tiên lượng xấu mặc dù đã điều trị. Các trường hợp lâm sàng khác về liên quan nội sọ trong bối cảnh GCA đã được mô tả 79, và chụp cộng hưởng từ (MRI) 3 Tesla (3T) đã cho thấy sự tăng quang thành mạch của các động mạch dưới màng cứng ở một số ít bệnh nhân GCA 80.

Mặc dù được báo cáo, các vấn đề thần kinh khác bao gồm bệnh thần kinh ngoại biên, bệnh tủy, rối loạn chức năng vỏ não cao hơn hoặc sa sút trí tuệ, và viêm màng cứng là những biến chứng không phổ biến của GCA 81-83.

Triệu chứng đường hô hấp trên

Bệnh nhân mắc GCA có thể có các triệu chứng đường hô hấp trên, đặc biệt là ho khan 84. Nguyên nhân ho là không rõ, nhưng có thể là do viêm mạch máu (vassulitis) ở khu vực thụ thể ho, nằm rải rác trong toàn bộ cây hô hấp, hoặc viêm mạch máu động mạch hầu lên, một nhánh của động mạch cảnh ngoài. Viêm mạch máu của các động mạch phế quản đã được quan sát thấy trong khám nghiệm tử thi của một bệnh nhân mắc GCA lan tỏa 85.

Biến chứng vùng đầu và cổ khác

Các nhánh của động mạch cảnh ngoài thường bị ảnh hưởng trong GCA (hình 1), bao gồm cả động mạch thái dương nông (hình 2). Đau hàm khi vận động là do tình trạng viêm động mạch của các cơ nhai (cơ cắn, cơ thái dương, và cơ chân đội trong và ngoài), tất cả đều được cung cấp máu bởi các nhánh của động mạch cảnh ngoài. Sự ảnh hưởng của các nhánh khác của động mạch cảnh ngoài gây ra nhiều triệu chứng ngoài hộp sọ khác có thể đi kèm với GCA, bao gồm:

Đau xương hàm và răng

Sưng mặt

Đau họng

Đau lưỡi và lưỡi to (macroglossia) 86

Nhồi máu lưỡi (gây loét lưỡi) và hoại tử da đầu là hiếm gặp, do hệ thống tuần hoàn phụ phong phú của các mô này, nhưng đôi khi vẫn được quan sát thấy, thường trong các trường hợp bị bỏ bê và kéo dài 87,88.

Đặc điểm không điển hình

Nhiều dạng biểu hiện bất thường của GCA đã được báo cáo, bao gồm:

Rối loạn phát âm 89

Mất thính lực thần kinh cảm giác 90

Khối u vú 91

Biến chứng đường sinh dục nữ (buồng trứng, vòi trứng hoặc tử cung; thường được phát hiện tình cờ khi kiểm tra mô bệnh học của các mẫu phẫu thuật) 92

Thiếu máu mạc treo 93

Viêm màng ngoài tim 94

KẾT QUẢ KHÁM LÂM SÀNG

Các phát hiện tim mạch

Mạch bất thường – Trong bối cảnh bệnh lý mạch máu lớn (LV), có thể xảy ra tình trạng mạch giảm và huyết áp chênh lệch ở các cánh tay. Ở mỗi lần khám, cần sờ mạch cảnh, mạch cánh tay, mạch quay, mạch đùi và mạch bàn chân, đồng thời đo huyết áp ở cả hai cánh tay.

Bất thường động mạch thái dương – Các nhánh trán hoặc đỉnh của động mạch thái dương nông có thể bị dày, nốt, đau, hoặc đôi khi là đỏ ửng (hình 1). Mạch có thể giảm hoặc mất. Các động mạch chẩm và, ít thường xuyên hơn, các động mạch sau tai hoặc mặt có thể bị to hoặc đau.

Một phân tích tổng hợp được thực hiện để xác định tính hữu ích của các đặc điểm lâm sàng khác nhau trong chẩn đoán GCA bao gồm 21 nghiên cứu được báo cáo từ năm 1996 đến năm 2000 44. Các nghiên cứu đại diện cho tổng số 2680 bệnh nhân đã trải qua sinh thiết động mạch thái dương, trong đó 1050 (39 phần trăm) có GCA được xác nhận bằng sinh thiết. Tỷ số khả năng (LR) đối với sinh thiết động mạch thái dương dương tính đã được tính toán cho các đặc điểm khác nhau của khám thực thể. Các quan sát sau đã được thực hiện:

Động mạch thái dương nổi bật hoặc to – LR 4.3 (tức là, một bệnh nhân có phát hiện này có khả năng dương tính với sinh thiết động mạch thái dương cao hơn hơn bốn lần so với người không có phát hiện này)

Mất mạch động mạch thái dương – LR 2.7

Đau khi sờ động mạch thái dương – LR 2.6

Mặc dù những phát hiện này minh họa giá trị tiềm năng của khám thực thể trong việc đánh giá bệnh nhân nghi ngờ viêm mạch tế bào khổng lồ (GCA), nhưng ở một số lượng đáng kể bệnh nhân có GCA được xác nhận bằng sinh thiết, khám lâm sàng các động mạch thái dương là bình thường; ngược lại, sự nổi bật của các nhánh trán của động mạch thái dương ở người lớn tuổi không phải là hiếm gặp hoặc có ý nghĩa bệnh lý.

Tiếng thổi mạch – Cần thường xuyên thực hiện nghe tim/mạch để tìm tiếng thổi. Tiếng thổi có thể được nghe khi nghe mạch cảnh hoặc vùng trên xương đòn, trên động mạch nách, động mạch cánh tay hoặc động mạch đùi, và trên động mạch chủ bụng.

Tiếng thổi tim – Tiếng thổi do hở động mạch chủ có thể báo hiệu sự phát triển của phình động mạch chủ lên với sự giãn thứ phát của van động mạch chủ.

Các phát hiện về mắt

Khám đáy mắt (Fundoscopy) được chỉ định ở những bệnh nhân có thay đổi chủ quan về thị lực. Ở bệnh nhân bị mất thị lực mắt đơn thoáng qua (TMVL), khám nhãn khoa có thể hoàn toàn bình thường. Một số bệnh nhân có các đốm bông trên võng mạc, cho thấy tình trạng thiếu máu cục bộ võng mạc, tùy thuộc vào vị trí của các tổn thương mạch máu quan trọng.

Ở bệnh nhân bị mất thị lực cấp tính do bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước động mạch (AION), khám đồng tử cho thấy các thay đổi của bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ với đĩa thị bị phù và nhạt màu cùng các rìa mờ (hình 2). Ở bệnh nhân bị mất thị lực vĩnh viễn, các phát hiện sau này bao gồm đĩa thị nhợt nhạt.

Khám đáy mắt có thể hữu ích trong việc phân biệt AION không do động mạch với AION do động mạch, như xảy ra trong GCA. Dây thần kinh thị giác bị phù nề và ảnh hưởng thường nhợt nhạt ngay lập tức trong GCA, trong khi tình trạng nhợt nhạt bị chậm trễ trong AION không do động mạch. Việc tìm thấy tình trạng thiếu máu võng mạc hoặc mạc hoàng đi kèm với AION gợi ý cao về GCA. Cuối cùng, việc không có đĩa thị bị chật chội ở mắt không bị ảnh hưởng của bệnh nhân bị AION nên làm giảm khả năng chẩn đoán AION không do động mạch và tăng khả năng AION do động mạch 41.

Trong bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ sau (PION), thị lực giảm nhưng khi khám bằng đồng tử, vẻ ngoài của dây thần kinh thị giác là bình thường trong giai đoạn cấp tính vì tổn thương thiếu máu đã xảy ra sâu phía sau đĩa thị. Thiếu hụt đồng tử thứ phát (APD), một phương tiện khách quan để xác định rối loạn chức năng dây thần kinh thị giác cùng bên, sẽ xuất hiện trừ khi cả hai mắt đều có rối loạn chức năng dây thần kinh thị giác đối xứng. Trong PION, việc tìm thấy APD có thể là một dấu hiệu hữu ích để chỉ ra bệnh thần kinh thị giác là nguyên nhân có thể gây mất thị lực ngay cả khi dây thần kinh thị giác trông bình thường.

Nhìn đôi (Diplopia) thường là tạm thời nhưng nếu có, có thể liên quan đến giảm vận động ngoại nhãn; nhìn đôi do đột quỵ thân não gây ra sự lệch hướng bất thường.

Các phát hiện về cơ xương khớp

Ở những bệnh nhân cũng mắc bệnh viêm cơ khớp dạng thấp (PMR), tầm vận động chủ động của vai, cổ và hông có thể bị hạn chế, và ở một số bệnh nhân cũng có thể kèm theo viêm bao hoạt dịch xa, đặc biệt ảnh hưởng đến cổ tay và các khớp metacarpophalangeal. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán viêm cơ khớp dạng thấp”.)

KẾT QUẢ XÉT NGHIỆM PHÒNG THÍ NGHIỆM

Các kết quả xét nghiệm phòng thí nghiệm hữu ích trong việc đánh giá viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA) bao gồm xét nghiệm huyết học thường quy, các xét nghiệm hóa sinh huyết thanh được chọn lọc, tốc độ lắng hồng cầu (EЅR), và protein phản ứng C (CRP).

Các bất thường về huyết học

Thiếu máu đẳng sắc thường có mặt trước khi điều trị và cải thiện nhanh chóng sau khi sử dụng glucocorticoid. Thiếu máu đôi khi nghiêm trọng 95. Nhiều bệnh nhân cũng có tình trạng tăng tiểu cầu phản ứng 96,97. Số lượng bạch cầu thường bình thường hoặc tăng nhẹ, ngay cả trong trường hợp viêm hệ thống lan rộng.

Tốc độ lắng hồng cầu và protein phản ứng C

Một bất thường xét nghiệm đặc trưng ở nhiều bệnh nhân viêm mạch tế bào khổng lồ (GCA) là tốc độ lắng hồng cầu (ESR) cao, có thể đạt 100 mm/giờ 44,97. Protein phản ứng C (CRP) gần như luôn tăng tương ứng, mặc dù vẫn còn thiếu các nghiên cứu đối chứng trực tiếp về việc sử dụng ESR và CRP để chẩn đoán và quản lý GCA. Trong số các bệnh nhân có bệnh tăng globulin máu hoặc một nguyên nhân khác gây ESR tăng hoặc giảm giả, mức CRP đáng tin cậy hơn. (Xem “Các chất phản ứng pha cấp tính”, mục ‘Đánh giá xét nghiệm’.)

Tuy nhiên, việc tăng ESR ít rõ rệt hơn 44 cũng có thể xảy ra. Trong một nghiên cứu dựa trên quần thể gồm 167 bệnh nhân từ Quận Olmsted, 18 bệnh nhân (11 phần trăm) có ESR dưới 50 mm/giờ và 9 bệnh nhân (5 phần trăm) có ESR dưới 40 mm/giờ trước khi bắt đầu điều trị. Những bệnh nhân có ESR dưới 40 mm/giờ ít có khả năng gặp các triệu chứng toàn thân như mệt mỏi, sốt hoặc sụt cân; tuy nhiên, các biểu hiện lâm sàng của họ, bao gồm nguy cơ mất thị lực, là không thể phân biệt được với những bệnh nhân có ESR cao hơn 98. Trong một loạt ca bệnh khác gồm 173 ca được xác nhận bằng sinh thiết, 12 bệnh nhân (5,8 phần trăm) có giá trị ESR dưới 46 mm/giờ 99.

Một nghiên cứu hồi cứu bổ sung từ Quận Olmsted cho thấy các giá trị bình thường đối với cả ESR và CRP ở 4 phần trăm số bệnh nhân GCA được xác nhận bằng sinh thiết trong số 177 bệnh nhân tại thời điểm chẩn đoán 100.

Cả ESR và CRP đều không phải là dấu ấn sinh học đặc hiệu cho GCA. Các bất thường trong ESR và CRP có thể giúp hiệu chỉnh xác suất chẩn đoán GCA, nhưng các giá trị bình thường không miễn trừ bác sĩ lâm sàng trách nhiệm theo đuổi chẩn đoán trong môi trường lâm sàng thích hợp, cũng như việc tăng cao rõ rệt không xác nhận rằng chẩn đoán GCA là chính xác. (Xem “Chẩn đoán viêm mạch tế bào khổng lồ”.)

Các bất thường xét nghiệm khác

Nồng độ men gan huyết thanh tăng cao, đặc biệt là phosphatase kiềm, xảy ra ở 25 đến 35 phần trăm bệnh nhân. Sự tăng này thường khiêm tốn và trở lại bình thường với liệu pháp glucocorticoid. Mức albumin huyết thanh thường giảm vừa phải khi chẩn đoán nhưng phản ứng nhanh với việc sử dụng glucocorticoid.

Nồng độ interleukin (IL) 6 huyết thanh tăng cao dường như có liên quan chặt chẽ đến hoạt động bệnh lâm sàng ở GCA 101 và có thể tương quan tốt hơn với đợt tái phát lâm sàng so với ESR 102. Tuy nhiên, xét nghiệm IL-6 không có sẵn thường quy, và tính hữu ích lâm sàng của chúng vẫn chưa được chứng minh.

KẾT QUẢ CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

Phim X-quang ngực sau-trước (PA) và bên có thể cho thấy giãn phình động mạch chủ lên dạng phình mạch, nhưng có độ nhạy hạn chế. Thảo luận chi tiết về các phương thức chẩn đoán hình ảnh khác được sử dụng để đánh giá mức độ tổn thương của động mạch chủ và các động mạch lớn được trình bày riêng. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán phình động mạch chủ ngực”, phần ‘Chẩn đoán hình ảnh’.)

TÓM TẮT

Dịch tễ học – Yếu tố nguy cơ chính để phát triển viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA, còn gọi là bệnh Horton, viêm động mạch sọ và viêm động mạch thái dương) là tuổi cao. Bệnh hầu như không xảy ra trước 50 tuổi, và tỷ lệ mắc bệnh tăng đều đặn sau đó. Mặc dù các biểu hiện toàn thân là đặc trưng của GCA và sự liên quan mạch máu có thể lan rộng, các biểu hiện lâm sàng của bệnh thường xuyên là do sự liên quan của các nhánh sọ của động mạch xuất phát từ cung động mạch chủ. Biến chứng đáng lo ngại nhất của GCA, mất thị lực, là một kết quả tiềm năng của kiểu hình chính của bệnh, đó là viêm động mạch sọ. (Xem ‘Giới thiệu’ ở trên và ‘Dịch tễ học’ ở trên.)

Các đặc điểm lâm sàng và mối liên hệ với viêm cơ khớp đa mô – Sự khởi phát triệu chứng trong GCA có xu hướng bán cấp, nhưng các trường hợp đột ngột xảy ra ở một số bệnh nhân. Khi hỏi bệnh sử của bệnh nhân, bác sĩ lâm sàng phải hỏi về các loại triệu chứng sau: các triệu chứng toàn thân, như sốt, mệt mỏi và sụt cân; đau đầu; đau hàm khi há miệng, là triệu chứng có khả năng tiên đoán cao nhất về động mạch thái dương dương tính để chẩn đoán GCA; các triệu chứng thị giác, đặc biệt là mất thị lực mắt đơn thoáng qua (TMVԼ hoặc amaurosis fugax) và nhìn đôi; và các triệu chứng của viêm cơ khớp đa mô (PMR). Các triệu chứng khác cũng có thể xuất hiện. (Xem ‘Các đặc điểm lâm sàng’ ở trên và ‘Mối liên hệ với viêm cơ khớp đa mô’ ở trên.)

Biểu hiện trên mắt – Nhiều hội chứng mắt khác nhau có liên quan đến GCA. Phổ biến nhất là TMVԼ và bệnh thần kinh thị giác thiếu máu trước (AІՕN). Ước tính rằng mù lòa hai bên sẽ phát triển ở 25 đến 50 phần trăm bệnh nhân chưa được điều trị có biểu hiện mất thị lực ở một mắt. (Xem ‘Mất thị lực vĩnh viễn’ ở trên.)

Liên quan mạch máu lớn – Sự liên quan dưới lâm sàng của động mạch chủ và các động mạch lớn là thường gặp, một hậu quả lâm sàng muộn có thể là phình động mạch chủ. (Xem ‘Liên quan mạch máu lớn’ ở trên.)

Các phát hiện khám thực thể – Cần thực hiện việc sờ nắn động mạch thái dương cẩn thận, đo huyết áp ở cả hai cánh tay và đánh giá cây động mạch bằng cách sờ và nghe ở tất cả bệnh nhân nghi ngờ GCA. (Xem ‘Các phát hiện khám thực thể’ ở trên.)

Các phát hiện xét nghiệm – Các phát hiện xét nghiệm hữu ích trong việc đánh giá GCA bao gồm xét nghiệm huyết học thường quy, các xét nghiệm hóa sinh huyết thanh được chọn lọc, tốc độ lắng hồng cầu (EЅR) và protein phản ứng C (CRP). (Xem ‘Các phát hiện xét nghiệm’ ở trên.)

TÀI LIỆU THAM KHẢO

  1. González-Gay MA, García-Porrúa C. Systemic vasculitis in adults in northwestern Spain, 1988-1997. Clinical and epidemiologic aspects. Medicine (Baltimore) 1999; 78:292.
  2. Crowson CS, Matteson EL, Myasoedova E, et al. The lifetime risk of adult-onset rheumatoid arthritis and other inflammatory autoimmune rheumatic diseases. Arthritis Rheum 2011; 63:633.
  3. Gonzalez-Gay MA, Vazquez-Rodriguez TR, Lopez-Diaz MJ, et al. Epidemiology of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Arthritis Rheum 2009; 61:1454.
  4. Salvarani C, Crowson CS, O'Fallon WM, et al. Reappraisal of the epidemiology of giant cell arteritis in Olmsted County, Minnesota, over a fifty-year period. Arthritis Rheum 2004; 51:264.
  5. Gonzalez-Gay MA, Miranda-Filloy JA, Lopez-Diaz MJ, et al. Giant cell arteritis in northwestern Spain: a 25-year epidemiologic study. Medicine (Baltimore) 2007; 86:61.
  6. Kermani TA, Schäfer VS, Crowson CS, et al. Increase in age at onset of giant cell arteritis: a population-based study. Ann Rheum Dis 2010; 69:780.
  7. Garvey TD, Koster MJ, Crowson CS, Warrington KJ. Incidence, survival, and diagnostic trends in GCA across seven decades in a North American population-based cohort. Semin Arthritis Rheum 2021; 51:1193.
  8. Bas-Lando M, Breuer GS, Berkun Y, et al. The incidence of giant cell arteritis in Jerusalem over a 25-year period: annual and seasonal fluctuations. Clin Exp Rheumatol 2007; 25:S15.
  9. Salvarani C, Macchioni P, Zizzi F, et al. Epidemiologic and immunogenetic aspects of polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis in northern Italy. Arthritis Rheum 1991; 34:351.
  10. De Smit E, Palmer AJ, Hewitt AW. Projected worldwide disease burden from giant cell arteritis by 2050. J Rheumatol 2015; 42:119.
  11. Ostberg G. An arteritis with special reference to polymyalgia arteritica. Acta Pathol Microbiol Scand Suppl 1973; 237:Suppl 237:1.
  12. Liozon E, Ouattara B, Rhaiem K, et al. Familial aggregation in giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: a comprehensive literature review including 4 new families. Clin Exp Rheumatol 2009; 27:S89.
  13. Gran JT, Myklebust G, Wilsgaard T, Jacobsen BK. Survival in polymyalgia rheumatica and temporal arteritis: a study of 398 cases and matched population controls. Rheumatology (Oxford) 2001; 40:1238.
  14. Hill CL, Black RJ, Nossent JC, et al. Risk of mortality in patients with giant cell arteritis: A systematic review and meta-analysis. Semin Arthritis Rheum 2017; 46:513.
  15. Li L, Neogi T, Jick S. Mortality in Patients With Giant Cell Arteritis: A Cohort Study in UK Primary Care. Arthritis Care Res (Hoboken) 2018; 70:1251.
  16. Kermani TA, Warrington KJ, Crowson CS, et al. Large-vessel involvement in giant cell arteritis: a population-based cohort study of the incidence-trends and prognosis. Ann Rheum Dis 2013; 72:1989.
  17. Gonzalez-Gay MA, Barros S, Lopez-Diaz MJ, et al. Giant cell arteritis: disease patterns of clinical presentation in a series of 240 patients. Medicine (Baltimore) 2005; 84:269.
  18. Calamia KT, Hunder GG. Giant cell arteritis (temporal arteritis) presenting as fever of undetermined origin. Arthritis Rheum 1981; 24:1414.
  19. Knockaert DC, Vanneste LJ, Bobbaers HJ. Fever of unknown origin in elderly patients. J Am Geriatr Soc 1993; 41:1187.
  20. Jones JG. Clinical features of giant cell arteritis. Baillieres Clin Rheumatol 1991; 5:413.
  21. Myklebust G, Gran JT. A prospective study of 287 patients with polymyalgia rheumatica and temporal arteritis: clinical and laboratory manifestations at onset of disease and at the time of diagnosis. Br J Rheumatol 1996; 35:1161.
  22. Gabriel SE, O'Fallon WM, Achkar AA, et al. The use of clinical characteristics to predict the results of temporal artery biopsy among patients with suspected giant cell arteritis. J Rheumatol 1995; 22:93.
  23. Aiello PD, Trautmann JC, McPhee TJ, et al. Visual prognosis in giant cell arteritis. Ophthalmology 1993; 100:550.
  24. Font C, Cid MC, Coll-Vinent B, et al. Clinical features in patients with permanent visual loss due to biopsy-proven giant cell arteritis. Br J Rheumatol 1997; 36:251.
  25. González-Gay MA, García-Porrúa C, Llorca J, et al. Visual manifestations of giant cell arteritis. Trends and clinical spectrum in 161 patients. Medicine (Baltimore) 2000; 79:283.
  26. Liozon E, Herrmann F, Ly K, et al. Risk factors for visual loss in giant cell (temporal) arteritis: a prospective study of 174 patients. Am J Med 2001; 111:211.
  27. Nesher G, Berkun Y, Mates M, et al. Risk factors for cranial ischemic complications in giant cell arteritis. Medicine (Baltimore) 2004; 83:114.
  28. Salvarani C, Cimino L, Macchioni P, et al. Risk factors for visual loss in an Italian population-based cohort of patients with giant cell arteritis. Arthritis Rheum 2005; 53:293.
  29. Chen JJ, Leavitt JA, Fang C, et al. Evaluating the Incidence of Arteritic Ischemic Optic Neuropathy and Other Causes of Vision Loss from Giant Cell Arteritis. Ophthalmology 2016; 123:1999.
  30. Danesh-Meyer H, Savino PJ, Gamble GG. Poor prognosis of visual outcome after visual loss from giant cell arteritis. Ophthalmology 2005; 112:1098.
  31. Jonasson F, Cullen JF, Elton RA. Temporal arteritis. A 14-year epidemiological, clinical and prognostic study. Scott Med J 1979; 24:111.
  32. Soriano A, Muratore F, Pipitone N, et al. Visual loss and other cranial ischaemic complications in giant cell arteritis. Nat Rev Rheumatol 2017; 13:476.
  33. Chaddock NJM, Harden CJ, Sorensen L, et al. Age, anticoagulants, hypertension and cardiovascular genetic traits predict cranial ischaemic complications in patients with giant cell arteritis. Ann Rheum Dis 2025; 84:329.
  34. Liozon E, Dalmay F, Lalloue F, et al. Risk Factors for Permanent Visual Loss in Biopsy-proven Giant Cell Arteritis: A Study of 339 Patients. J Rheumatol 2016; 43:1393.
  35. Cid MC, Font C, Oristrell J, et al. Association between strong inflammatory response and low risk of developing visual loss and other cranial ischemic complications in giant cell (temporal) arteritis. Arthritis Rheum 1998; 41:26.
  36. Cid MC, Hernández-Rodríguez J, Esteban MJ, et al. Tissue and serum angiogenic activity is associated with low prevalence of ischemic complications in patients with giant-cell arteritis. Circulation 2002; 106:1664.
  37. Nesher G, Nesher R, Mates M, et al. Giant cell arteritis: intensity of the initial systemic inflammatory response and the course of the disease. Clin Exp Rheumatol 2008; 26:S30.
  38. Miller NR. Visual manifestations of temporal arteritis. Rheum Dis Clin North Am 2001; 27:781.
  39. Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman B. Ocular manifestations of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol 1998; 125:509.
  40. Vodopivec I, Rizzo JF 3rd. Ophthalmic manifestations of giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford) 2018; 57:ii63.
  41. Biousse V, Newman NJ. Ischemic Optic Neuropathies. N Engl J Med 2015; 372:2428.
  42. Hayreh SS. Anterior ischaemic optic neuropathy. Differentiation of arteritic from non-arteritic type and its management. Eye (Lond) 1990; 4 ( Pt 1):25.
  43. Caselli RJ, Hunder GG. Neurologic complications of giant cell (temporal) arteritis. Semin Neurol 1994; 14:349.
  44. Smetana GW, Shmerling RH. Does this patient have temporal arteritis? JAMA 2002; 287:92.
  45. Wilkinson IM, Russell RW. Arteries of the head and neck in giant cell arteritis. A pathological study to show the pattern of arterial involvement. Arch Neurol 1972; 27:378.
  46. Razavi M, Jones RD, Manzel K, et al. Steroid-responsive charles bonnet syndrome in temporal arteritis. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2004; 16:505.
  47. Salvarani C, Hunder GG. Musculoskeletal manifestations in a population-based cohort of patients with giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1999; 42:1259.
  48. Blockmans D, de Ceuninck L, Vanderschueren S, et al. Repetitive 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in giant cell arteritis: a prospective study of 35 patients. Arthritis Rheum 2006; 55:131.
  49. Prieto-González S, Arguis P, García-Martínez A, et al. Large vessel involvement in biopsy-proven giant cell arteritis: prospective study in 40 newly diagnosed patients using CT angiography. Ann Rheum Dis 2012; 71:1170.
  50. Schmidt WA, Seifert A, Gromnica-Ihle E, et al. Ultrasound of proximal upper extremity arteries to increase the diagnostic yield in large-vessel giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford) 2008; 47:96.
  51. Aschwanden M, Kesten F, Stern M, et al. Vascular involvement in patients with giant cell arteritis determined by duplex sonography of 2×11 arterial regions. Ann Rheum Dis 2010; 69:1356.
  52. Ghinoi A, Pipitone N, Nicolini A, et al. Large-vessel involvement in recent-onset giant cell arteritis: a case-control colour-Doppler sonography study. Rheumatology (Oxford) 2012; 51:730.
  53. Brack A, Martinez-Taboada V, Stanson A, et al. Disease pattern in cranial and large-vessel giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1999; 42:311.
  54. Muratore F, Kermani TA, Crowson CS, et al. Large-vessel giant cell arteritis: a cohort study. Rheumatology (Oxford) 2015; 54:463.
  55. Schönau V, Vogel K, Englbrecht M, et al. The value of 18F-FDG-PET/CT in identifying the cause of fever of unknown origin (FUO) and inflammation of unknown origin (IUO): data from a prospective study. Ann Rheum Dis 2018; 77:70.
  56. Mackie SL, Hensor EM, Morgan AW, Pease CT. Should I send my patient with previous giant cell arteritis for imaging of the thoracic aorta? A systematic literature review and meta-analysis. Ann Rheum Dis 2014; 73:143.
  57. Nuenninghoff DM, Hunder GG, Christianson TJ, et al. Incidence and predictors of large-artery complication (aortic aneurysm, aortic dissection, and/or large-artery stenosis) in patients with giant cell arteritis: a population-based study over 50 years. Arthritis Rheum 2003; 48:3522.
  58. Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Piñeiro A, et al. Aortic aneurysm and dissection in patients with biopsy-proven giant cell arteritis from northwestern Spain: a population-based study. Medicine (Baltimore) 2004; 83:335.
  59. García-Martínez A, Hernández-Rodríguez J, Arguis P, et al. Development of aortic aneurysm/dilatation during the followup of patients with giant cell arteritis: a cross-sectional screening of fifty-four prospectively followed patients. Arthritis Rheum 2008; 59:422.
  60. Kebed DT, Bois JP, Connolly HM, et al. Spectrum of Aortic Disease in the Giant Cell Arteritis Population. Am J Cardiol 2018; 121:501.
  61. Evans JM, O'Fallon WM, Hunder GG. Increased incidence of aortic aneurysm and dissection in giant cell (temporal) arteritis. A population-based study. Ann Intern Med 1995; 122:502.
  62. Robson JC, Kiran A, Maskell J, et al. The relative risk of aortic aneurysm in patients with giant cell arteritis compared with the general population of the UK. Ann Rheum Dis 2015; 74:129.
  63. Agard C, Barrier JH, Dupas B, et al. Aortic involvement in recent-onset giant cell (temporal) arteritis: a case-control prospective study using helical aortic computed tomodensitometric scan. Arthritis Rheum 2008; 59:670.
  64. García-Martínez A, Arguis P, Prieto-González S, et al. Prospective long term follow-up of a cohort of patients with giant cell arteritis screened for aortic structural damage (aneurysm or dilatation). Ann Rheum Dis 2014; 73:1826.
  65. Muratore F, Crescentini F, Spaggiari L, et al. Aortic dilatation in patients with large vessel vasculitis: A longitudinal case control study using PET/CT. Semin Arthritis Rheum 2019; 48:1074.
  66. Evans JM, Bowles CA, Bjornsson J, et al. Thoracic aortic aneurysm and rupture in giant cell arteritis. A descriptive study of 41 cases. Arthritis Rheum 1994; 37:1539.
  67. Kermani TA, Warrington KJ, Crowson CS, et al. Predictors of Dissection in Aortic Aneurysms From Giant Cell Arteritis. J Clin Rheumatol 2016; 22:184.
  68. Klein RG, Hunder GG, Stanson AW, Sheps SG. Large artery involvement in giant cell (temporal) arteritis. Ann Intern Med 1975; 83:806.
  69. Kermani TA, Matteson EL, Hunder GG, Warrington KJ. Symptomatic lower extremity vasculitis in giant cell arteritis: a case series. J Rheumatol 2009; 36:2277.
  70. Gonzalez-Gay MA, Vazquez-Rodriguez TR, Gomez-Acebo I, et al. Strokes at time of disease diagnosis in a series of 287 patients with biopsy-proven giant cell arteritis. Medicine (Baltimore) 2009; 88:227.
  71. Salvarani C, Della Bella C, Cimino L, et al. Risk factors for severe cranial ischaemic events in an Italian population-based cohort of patients with giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford) 2009; 48:250.
  72. Wiszniewska M, Devuyst G, Bogousslavsky J. Giant cell arteritis as a cause of first-ever stroke. Cerebrovasc Dis 2007; 24:226.
  73. Caselli RJ, Hunder GG, Whisnant JP. Neurologic disease in biopsy-proven giant cell (temporal) arteritis. Neurology 1988; 38:352.
  74. de Boysson H, Liozon E, Larivière D, et al. Giant Cell Arteritis-related Stroke: A Retrospective Multicenter Case-control Study. J Rheumatol 2017; 44:297.
  75. Turney TM, Garraway WM, Whisnant JP. The natural history of hemispheric and brainstem infarction in Rochester, Minnesota. Stroke 1984; 15:790.
  76. Rüegg S, Engelter S, Jeanneret C, et al. Bilateral vertebral artery occlusion resulting from giant cell arteritis: report of 3 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 2003; 82:1.
  77. Salvarani C, Giannini C, Miller DV, Hunder G. Giant cell arteritis: Involvement of intracranial arteries. Arthritis Rheum 2006; 55:985.
  78. Sanchez-Alvarez C, Hawkins AS, Koster MJ, et al. Clinical and Radiographic Features of Giant Cell Arteritis With Intracranial Involvement. ACR Open Rheumatol 2020; 2:471.
  79. Alsolaimani RS, Bhavsar SV, Khalidi NA, et al. Severe intracranial involvement in giant cell arteritis: 5 cases and literature review. J Rheumatol 2016; 43:648.
  80. Siemonsen S, Brekenfeld C, Holst B, et al. 3T MRI reveals extra- and intracranial involvement in giant cell arteritis. AJNR Am J Neuroradiol 2015; 36:91.
  81. Caselli RJ, Hunder GG. Neurologic aspects of giant cell (temporal) arteritis. Rheum Dis Clin North Am 1993; 19:941.
  82. Caselli RJ, Daube JR, Hunder GG, Whisnant JP. Peripheral neuropathic syndromes in giant cell (temporal) arteritis. Neurology 1988; 38:685.
  83. Uribe JA, Aggarwal I, Witthayaweerasak J, et al. Refractory Giant Cell Arteritis Complicated by Vision Loss From Optic Atrophy and Maculopathy Associated With Pachymeningitis. J Neuroophthalmol 2018; 38:17.
  84. Larson TS, Hall S, Hepper NG, Hunder GG. Respiratory tract symptoms as a clue to giant cell arteritis. Ann Intern Med 1984; 101:594.
  85. Sendino A, Barbado FJ, González-Anglada I, et al. Temporal arteritis: a form of systemic panarteritis. Ann Rheum Dis 1992; 51:1082.
  86. Helfrich DJ, Mulhern LM, Luparello FJ, Smith W Jr. Giant cell arteritis of the tongue presenting as macroglossia. J Rheumatol 1988; 15:1026.
  87. Tsianakas A, Ehrchen JM, Presser D, et al. Scalp necrosis in giant cell arteritis: case report and review of the relevance of this cutaneous sign of large-vessel vasculitis. J Am Acad Dermatol 2009; 61:701.
  88. Brodmann M, Dorr A, Hafner F, et al. Tongue necrosis as first symptom of giant cell arteritis (GCA). Clin Rheumatol 2009; 28 Suppl 1:S47.
  89. Lee CC, Su WW, Hunder GG. Dysarthria associated with giant cell arteritis. J Rheumatol 1999; 26:931.
  90. Amor-Dorado JC, Llorca J, Garcia-Porrua C, et al. Audiovestibular manifestations in giant cell arteritis: a prospective study. Medicine (Baltimore) 2003; 82:13.
  91. Hernández-Rodríguez J, Tan CD, Molloy ES, et al. Vasculitis involving the breast: a clinical and histopathologic analysis of 34 patients. Medicine (Baltimore) 2008; 87:61.
  92. Bajocchi G, Zamorani G, Cavazza A, et al. Giant-cell arteritis of the female genital tract associated with occult temporal arteritis and FDG-PET evidence of large-vessel vasculitis. Clin Exp Rheumatol 2007; 25:S36.
  93. Scola CJ, Li C, Upchurch KS. Mesenteric involvement in giant cell arteritis. An underrecognized complication? Analysis of a case series with clinicoanatomic correlation. Medicine (Baltimore) 2008; 87:45.
  94. Bablekos GD, Michaelides SA, Karachalios GN, et al. Pericardial involvement as an atypical manifestation of giant cell arteritis: report of a clinical case and literature review. Am J Med Sci 2006; 332:198.
  95. Weiss LM, Gonzalez E, Miller SB, Agudelo CA. Severe anemia as the presenting manifestation of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1995; 38:434.
  96. Foroozan R, Danesh-Meyer H, Savino PJ, et al. Thrombocytosis in patients with biopsy-proven giant cell arteritis. Ophthalmology 2002; 109:1267.
  97. Gonzalez-Gay MA, Lopez-Diaz MJ, Barros S, et al. Giant cell arteritis: laboratory tests at the time of diagnosis in a series of 240 patients. Medicine (Baltimore) 2005; 84:277.
  98. Salvarani C, Hunder GG. Giant cell arteritis with low erythrocyte sedimentation rate: frequency of occurence in a population-based study. Arthritis Rheum 2001; 45:140.
  99. Liozon E, Jauberteau-Marchan MO, Ly K, et al. Giant cell arteritis with a low erythrocyte sedimentation rate: comments on the article by Salvarani and Hunder. Arthritis Rheum 2002; 47:692.
  100. Kermani TA, Schmidt J, Crowson CS, et al. Utility of erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein for the diagnosis of giant cell arteritis. Semin Arthritis Rheum 2012; 41:866.
  101. Roche NE, Fulbright JW, Wagner AD, et al. Correlation of interleukin-6 production and disease activity in polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1993; 36:1286.
  102. Weyand CM, Fulbright JW, Hunder GG, et al. Treatment of giant cell arteritis: interleukin-6 as a biologic marker of disease activity. Arthritis Rheum 2000; 43:1041.