Hội chứng khó thở – giảm oxy máu khi đứng liên quan đến luồng thông tim phải-sang-trái được phát hiện bằng xạ hình tưới máu phổi

Platypnea-Orthodeoxia Syndrome Associated With a Right-to-Left Cardiac Shunt Detected by Lung Perfusion Scintigraphy

Yusuke Nakano; Hirohiko Ando; Akinori Satake; Reiji Goto; Kentaro Mukai; Tetsuya Amano. American Journal of Case Reports. doi: 10.12659/AJCR.949642. Open access.
Chest imaging findings. (A) Chest X-ray showing mild cardiomegaly and dilation of the right pulmonary hilum. (B) Contrast-enhanced chest CT scan demonstrating compression of the right atrium by an enlarged ascending aorta (red arrow). CT – computed tomography; Ao – aorta; RA – right atrium.
Figure 1
https://jours.isi-science.com/imageXml.php?i=amjcaserep-26-e949642-g001.jpg&idArt=949642&w=1000 Figure 1 Hình 1
Chest imaging findings. (A) Chest X-ray showing mild cardiomegaly and dilation of the right pulmonary hilum. (B) Contrast-enhanced chest CT scan demonstrating compression of the right atrium by an enlarged ascending aorta (red arrow). CT – computed tomography; Ao – aorta; RA – right atrium.
Các phát hiện trên hình ảnh học ngực. (A) X-quang ngực cho thấy bóng tim to nhẹ và giãn rốn phổi phải. (B) Phim chụp CT ngực có cản quang cho thấy tâm nhĩ phải bị chèn ép bởi động mạch chủ lên bị giãn rộng (mũi tên đỏ). CT – chụp cắt lớp vi tính; Ao – động mạch chủ; RA – tâm nhĩ phải.
Cardiac and scintigraphic findings. (A) Apical 4-chamber view on transthoracic echocardiography showing an enlarged aortic root (Ao) obscuring visualization of the right atrium, tricuspid valve, and interatrial septum, where a shunt would usually be identified. (B) Lung perfusion scintigraphy demonstrating technetium-99m (99mTc) particle uptake in the thyroid (middle) and kidneys (right) in addition to the lungs (left), indicating systemic distribution due to a right-to-left shunt. (C) Right atriography showing compression of the right atrium by the dilated ascending aorta (Ao). 99mTc – technetium-99m-labeled macroaggregated albumin; Ao – aorta; RV – right ventricle; LV – left ventricle; LA – left atrium; RA – right atrium.
Figure 2
https://jours.isi-science.com/imageXml.php?i=amjcaserep-26-e949642-g002.jpg&idArt=949642&w=1000 Figure 2 Hình 2
Cardiac and scintigraphic findings. (A) Apical 4-chamber view on transthoracic echocardiography showing an enlarged aortic root (Ao) obscuring visualization of the right atrium, tricuspid valve, and interatrial septum, where a shunt would usually be identified. (B) Lung perfusion scintigraphy demonstrating technetium-99m (99mTc) particle uptake in the thyroid (middle) and kidneys (right) in addition to the lungs (left), indicating systemic distribution due to a right-to-left shunt. (C) Right atriography showing compression of the right atrium by the dilated ascending aorta (Ao). 99mTc – technetium-99m-labeled macroaggregated albumin; Ao – aorta; RV – right ventricle; LV – left ventricle; LA – left atrium; RA – right atrium.
Các phát hiện về tim và xạ hình. (A) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm trên siêu âm tim qua thành ngực cho thấy gốc động mạch chủ (Ao) bị giãn rộng làm mờ hình ảnh quan sát tâm nhĩ phải, van ba lá và vách liên nhĩ, nơi thường xác định luồng thông. (B) Xạ hình tưới máu phổi cho thấy sự hấp thu hạt technetium-99m (99mTc) ở tuyến giáp (giữa) và thận (phải) bên cạnh phổi (trái), biểu hiện sự phân bố vào hệ tuần hoàn hệ thống do luồng thông phải-sang-trái. (C) Chụp buồng tâm nhĩ phải cho thấy tâm nhĩ phải bị chèn ép bởi động mạch chủ lên bị giãn (Ao). 99mTc – macroaggregated albumin gắn nhãn technetium-99m; Ao – động mạch chủ; RV – tâm thất phải; LV – tâm thất trái; LA – tâm nhĩ trái; RA – tâm nhĩ phải.
Admission laboratory data: supine hypoxemia with mild hepatic dysfunction and polycythemia.
Table 1
https://jours.isi-science.com/imageXml.php?i=t1-amjcaserep-26-e949642.jpg&idArt=949642&w=1000 Table 1 Bảng 1
Admission laboratory data: supine hypoxemia with mild hepatic dysfunction and polycythemia.
Dữ liệu xét nghiệm lúc nhập viện: tình trạng giảm oxy máu khi nằm ngửa kèm theo rối loạn chức năng gan nhẹ và đa hồng cầu.
Oxygen saturation and right and left atrial pressures in various postures.
Table 2
https://jours.isi-science.com/imageXml.php?i=t2-amjcaserep-26-e949642.jpg&idArt=949642&w=1000 Table 2 Bảng 2
Oxygen saturation and right and left atrial pressures in various postures.
Độ bão hòa oxy cùng áp lực tâm nhĩ phải và trái ở các tư thế khác nhau.
Show
Hide
EN – VI
VI – EN

Abstract

Tóm tắt

BACKGROUND: Platypnea-orthodeoxia syndrome is a rare condition characterized by posture-dependent right-to-left shunting, resulting in dyspnea in the upright position that improves when supine. Diagnosis usually relies on echocardiographic microbubble testing or transesophageal echocardiography, which require patient cooperation and cardiology support and may be impractical in older or psychiatric patients. Lung perfusion scintigraphy provides a practical, noninvasive alternative for detecting shunts without requiring cooperation or cardiologist involvement. This report describes a case of platypnea-orthodeoxia syndrome associated with a right-to-left cardiac shunt that was detected by lung perfusion scintigraphy.

BỐI CẢNH: Hội chứng khó thở – giảm oxy máu khi đứng (Platypnea-orthodeoxia syndrome) là một tình trạng hiếm gặp được đặc trưng bởi sự luồng thông phải-sang-trái phụ thuộc vào tư thế, dẫn đến khó thở ở tư thế đứng thẳng và cải thiện khi nằm ngửa. Chẩn đoán thường dựa vào siêu âm tim cản âm bằng vi bọt khí hoặc siêu âm tim qua thực quản, những kỹ thuật này đòi hỏi sự hợp tác của bệnh nhân và sự hỗ trợ của bác sĩ tim mạch, nên có thể không khả thi ở bệnh nhân lớn tuổi hoặc bệnh nhân tâm thần. Xạ hình tưới máu phổi cung cấp một giải pháp thay thế thực tế, không xâm lấn để phát hiện các luồng thông mà không cần sự hợp tác của bệnh nhân hay sự tham gia của bác sĩ tim mạch. Báo cáo này mô tả một trường hợp hội chứng khó thở – giảm oxy máu khi đứng liên quan đến luồng thông tim phải-sang-trái được phát hiện bằng xạ hình tưới máu phổi.

CASE REPORT: A 64-year-old woman with hypertension and severe bipolar disorder was admitted after being found unconscious. She displayed persistent hypoxemia despite oxygen supplementation. Laboratory findings were unremarkable; imaging revealed a dilated aortic root compressing the right atrium but no evidence of pulmonary embolism or pneumonia. Transthoracic echocardiography showed no definitive shunt. Microbubble testing or transesophageal echocardiography could not be performed due to psychiatric instability and lack of immediate cardiology support. On hospital day 2, lung perfusion scintigraphy demonstrated a right-to-left shunt, whereas chest computed tomography excluded intrapulmonary shunting. Cardiac catheterization on day 5 confirmed a patent foramen ovale with right atrial compression, establishing the diagnosis of platypnea-orthodeoxia syndrome. Shunt closure was deferred due to the unavailability of a specialist for percutaneous closure. At 12 months of follow-up, the patient remained untreated.

BÁO CÁO CA LÂM SÀNG: Một phụ nữ 64 tuổi có tiền sử tăng huyết áp và rối loạn lưỡng cực nghiêm trọng được nhập viện sau khi được tìm thấy trong tình trạng bất tỉnh. Bệnh nhân có biểu hiện giảm oxy máu kéo dài dù đã được bổ sung oxy. Các kết quả xét nghiệm không có gì đặc biệt; hình ảnh học cho thấy gốc động mạch chủ bị giãn gây chèn ép tâm nhĩ phải nhưng không có bằng chứng của thuyên tắc phổi hoặc viêm phổi. Siêu âm tim qua thành ngực không cho thấy luồng thông rõ ràng. Siêu âm tim cản âm bằng vi bọt khí hoặc siêu âm tim qua thực quản không thể thực hiện được do tình trạng tâm thần không ổn định và thiếu sự hỗ trợ kịp thời từ chuyên khoa tim mạch. Vào ngày thứ 2 nhập viện, xạ hình tưới máu phổi đã chứng minh có luồng thông phải-sang-trái, trong khi chụp cắt lớp vi tính lồng ngực loại trừ luồng thông trong phổi. Thông tim vào ngày thứ 5 xác nhận còn lỗ bầu dục với tình trạng chèn ép tâm nhĩ phải, thiết lập chẩn đoán hội chứng khó thở – giảm oxy máu khi đứng. Việc đóng luồng thông đã bị trì hoãn do không có bác sĩ chuyên khoa để thực hiện đóng qua da. Tại thời điểm theo dõi 12 tháng, bệnh nhân vẫn chưa được điều trị.

CONCLUSIONS: Lung perfusion scintigraphy represents a noninvasive and effective diagnostic tool for identifying intracardiac shunting in patients with unexplained hypoxemia when microbubble testing or transesophageal echocardiography is not feasible.

KẾT LUẬN: Xạ hình tưới máu phổi là một công cụ chẩn đoán không xâm lấn và hiệu quả để xác định luồng thông trong tim ở những bệnh nhân giảm oxy máu không rõ nguyên nhân khi không thể thực hiện siêu âm tim cản âm bằng vi bọt khí hoặc siêu âm tim qua thực quản.

Keywords: bipolar disorder, cardiac imaging techniques, radionuclide imaging, technetium tc 99m aggregated albumin

Từ khóa: rối loạn lưỡng cực, kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh tim mạch, ghi hình phóng xạ, technetium tc 99m albumin tập hợp

Introduction

Đặt vấn đề

Platypnea-orthodeoxia syndrome (P-OS) is a rare condition characterized by posture-dependent right-to-left shunting at the atrial level, which results in dyspnea in the upright position with improvement when supine 1, 2. In intracardiac shunt disorders, including P-OS, accurate diagnosis requires definitive demonstration of a right-to-left shunt 3, typically achieved through echocardiography with microbubble contrast or transesophageal echocardiography 4. However, these procedures require patient cooperation – such as breath-holding – and may cause discomfort, making them difficult to perform in older adults or patients with psychiatric disorders. Furthermore, the examinations and their interpretation generally require cardiologist involvement, limiting feasibility in facilities without cardiology support.

Hội chứng khó thở – giảm oxy máu khi đứng (P-OS) là một tình trạng hiếm gặp được đặc trưng bởi luồng thông phải-sang-trái phụ thuộc vào tư thế ở cấp độ tâm nhĩ, dẫn đến khó thở ở tư thế đứng thẳng và cải thiện khi nằm ngửa 1, 2. Trong các rối loạn luồng thông trong tim, bao gồm cả P-OS, việc chẩn đoán chính xác đòi hỏi phải chứng minh được một cách chắc chắn sự hiện diện của luồng thông phải-sang-trái 3, thường đạt được thông qua siêu âm tim cản âm bằng vi bọt khí hoặc siêu âm tim qua thực quản 4. Tuy nhiên, các thủ thuật này đòi hỏi sự hợp tác của bệnh nhân – chẳng hạn như nín thở – và có thể gây khó chịu, khiến chúng khó thực hiện ở người lớn tuổi hoặc bệnh nhân có rối loạn tâm thần. Hơn nữa, việc thăm khám và đọc kết quả nhìn chung cần có sự tham gia của bác sĩ tim mạch, làm hạn chế tính khả thi tại các cơ sở không có hỗ trợ về chuyên khoa tim mạch.

In most reported cases, the diagnosis of intracardiac shunt disorders has been triggered by echocardiography 5, 6. In contrast, lung perfusion scintigraphy offers a practical alternative for detecting and quantifying intracardiac shunts, including those associated with P-OS 7. This technique allows rapid assessment even in patients who cannot cooperate due to psychiatric comorbidities 8, 9, and it can be performed without cardiologist involvement. Despite these advantages, lung perfusion scintigraphy remains underused in clinical practice, and its diagnostic value is often underrecognized.

Trong hầu hết các trường hợp được báo cáo, việc chẩn đoán các rối loạn luồng thông trong tim thường được gợi ý từ siêu âm tim 5, 6. Ngược lại, xạ hình tưới máu phổi cung cấp một giải pháp thay thế thực tế để phát hiện và định lượng các luồng thông trong tim, bao gồm cả các luồng thông liên quan đến P-OS 7. Kỹ thuật này cho phép đánh giá nhanh chóng ngay cả ở những bệnh nhân không thể hợp tác do các bệnh lý tâm thần đi kèm 8, 9, và có thể được thực hiện mà không cần sự tham gia của bác sĩ tim mạch. Bất chấp những ưu điểm này, xạ hình tưới máu phổi vẫn chưa được sử dụng đúng mức trong thực hành lâm sàng, và giá trị chẩn đoán của nó thường chưa được ghi nhận đầy đủ.

This report describes a 64-year-old woman who displayed P-OS associated with a right-to-left cardiac shunt caused by a patent foramen ovale, which was successfully diagnosed via lung perfusion scintigraphy.

Báo cáo này mô tả một phụ nữ 64 tuổi biểu hiện hội chứng P-OS liên quan đến luồng thông tim phải-sang-trái do còn lỗ bầu dục, được chẩn đoán thành công thông qua xạ hình tưới máu phổi.

Case Report

Báo cáo ca lâm sàng

A 64-year-old Japanese woman was found unconscious by a passerby and transported to our hospital. Her medical history included hypertension and severe bipolar disorder, for which she was not receiving treatment. Due to her psychiatric condition, she was unable to engage in meaningful communication. There was no notable family history. On arrival, the patient was alert, with a Glasgow Coma Scale score of E4V4M6. Vital signs were as follows: body temperature, 36.6°C; blood pressure, 154/98 mmHg; heart rate, 108 beats/min (regular); and oxygen saturation, 85% while receiving 4 L/min oxygen via face mask in the semi-sitting position. Physical examination revealed no conjunctival pallor. Chest auscultation revealed no murmurs, rubs, or adventitious sounds. No neurological deficits, including paralysis, were observed. Because of persistent hypoxemia, the patient was admitted to the respiratory medicine ward for further evaluation.

Một phụ nữ người Nhật 64 tuổi được người qua đường phát hiện trong tình trạng bất tỉnh và được đưa đến bệnh viện của chúng tôi. Tiền sử y khoa của bà bao gồm tăng huyết áp và rối loạn lưỡng cực nghiêm trọng, hiện không được điều trị. Do tình trạng tâm thần, bà không thể thực hiện giao tiếp có ý nghĩa. Gia đình không có tiền sử gì đáng lưu ý. Khi đến nơi, bệnh nhân tỉnh táo, với điểm Thang điểm Hôn mê Glasgow là E4V4M6. Các dấu hiệu sinh tồn như sau: nhiệt độ cơ thể, 36,6°C; huyết áp, 154/98 mmHg; nhịp tim, 108 lần/phút (đều); và độ bão hòa oxy là 85% trong khi đang thở oxy 4 lít/phút qua mặt nạ ở tư thế nửa nằm nửa ngồi. Thăm khám lâm sàng cho thấy không có niêm mạc mắt nhợt. Nghe tim phổi không phát hiện âm thổi, tiếng cọ hoặc âm phế bào bất thường. Không quan sát thấy thâm hụt thần kinh, bao gồm cả liệt. Do tình trạng giảm oxy máu kéo dài, bệnh nhân được nhập viện vào khoa hô hấp để đánh giá thêm.

Laboratory tests at admission demonstrated mild hepatic enzyme elevation and polycythemia (Table 1), whereas B-type natriuretic peptide levels were within the normal range. Arterial blood gas analysis on room air in the supine position revealed pronounced hypoxemia (PaO2 53.7 mmHg, oxygen saturation 87.0%) (Table 1). Chest radiography showed cardiomegaly and right hilar enlargement, likely secondary to dilation of the aortic root, without evidence of aneurysm, pleural effusion, or pneumonia (Figure 1A). Chest computed tomography (CT) revealed mild post-inflammatory changes in the right middle lobe but no pulmonary arteriovenous malformation. Contrast-enhanced CT showed compression of the right atrium by the dilated aorta (Figure 1B), but pulmonary embolism was absent. Electrocardiography indicated left axis deviation without other notable abnormalities. Transthoracic echocardiography revealed a dilated aortic root (Figure 2A), which obscured visualization of the right atrium, tricuspid valve, and atrial septum; there were no other clinically significant findings. These results excluded heart failure, pneumonia, and pulmonary embolism as causes of hypoxemia. However, a right-to-left shunt remained a possible explanation. Although echocardiographic microbubble testing or transesophageal echocardiography would typically be required 4, these examinations were not feasible because the patient could not follow instructions due to severe bipolar disorder, and cardiology support for transesophageal echocardiography was not immediately available.

Các xét nghiệm phòng thí nghiệm lúc nhập viện cho thấy men gan tăng nhẹ và tình trạng đa hồng cầu (Bảng 1), trong khi nồng độ peptide lợi niệu natri type B nằm trong giới hạn bình thường. Phân tích khí máu động mạch ở khí phòng trong tư thế nằm ngửa cho thấy tình trạng giảm oxy máu rõ rệt (PaO2 53,7 mmHg, độ bão hòa oxy 87,0%) (Bảng 1). Phim X-quang ngực cho thấy bóng tim to và vùng rốn phổi phải giãn rộng, có khả năng là thứ phát sau tình trạng giãn gốc động mạch chủ, không có bằng chứng của phình mạch, tràn dịch màng phổi hoặc viêm phổi (Hình 1A). Chụp cắt lớp vi tính (CT) ngực cho thấy những thay đổi nhẹ sau viêm ở thùy giữa phổi phải nhưng không có dị dạng động tĩnh mạch phổi. Chụp CT cản quang cho thấy tâm nhĩ phải bị chèn ép bởi động mạch chủ bị giãn (Hình 1B), nhưng không có thuyên tắc phổi. Điện tâm đồ ghi nhận trục lệch trái và không có bất thường đáng kể nào khác. Siêu âm tim qua thành ngực cho thấy gốc động mạch chủ bị giãn (Hình 2A), làm mờ hình ảnh quan sát tâm nhĩ phải, van ba lá và vách liên nhĩ; không có phát hiện nào khác có ý nghĩa lâm sàng. Các kết quả này đã loại trừ suy tim, viêm phổi và thuyên tắc phổi là nguyên nhân gây giảm oxy máu. Tuy nhiên, luồng thông phải-sang-trái vẫn là một cách giải thích khả thi. Mặc dù thông thường sẽ cần phải siêu âm tim cản âm bằng vi bọt khí hoặc siêu âm tim qua thực quản 4, nhưng các thăm khám này không khả thi vì bệnh nhân không thể làm theo hướng dẫn do rối loạn lưỡng cực nghiêm trọng, và sự hỗ trợ từ chuyên khoa tim mạch để siêu âm tim qua thực quản cũng không có sẵn ngay lập tức.

Therefore, lung perfusion scintigraphy, which can be performed without patient cooperation or cardiology involvement, was conducted on the second hospital day. Ventilation scans excluded ventilation-perfusion mismatch suggestive of pulmonary embolism. However, substantial technetium-99m uptake was noted in the thyroid and kidneys, consistent with a right-to-left shunt (Figure 2B). Based on these findings, the respiratory medicine team referred the patient to cardiology for further evaluation. On the fifth hospital day, sedated cardiac catheterization was performed with family consent. A guidewire was advanced smoothly from the right atrium to the left atrium, confirming patent foramen ovale. Right atriography demonstrated compression of the right atrium by the dilated aorta (Figure 2C). Pulmonary vascular resistance and right-sided heart pressures were within normal limits, but a right-to-left shunt was confirmed (Table 2). Coronary angiography revealed no clinically significant coronary artery disease. Collectively, these findings established a diagnosis of P-OS caused by right-to-left shunting through a patent foramen ovale. The mechanism was attributed to anatomical alteration from right atrial compression by the dilated aorta, which facilitated posture-dependent shunting.

Do đó, xạ hình tưới máu phổi, một kỹ thuật có thể thực hiện mà không cần sự hợp tác của bệnh nhân hay sự tham gia của chuyên khoa tim mạch, đã được tiến hành vào ngày thứ hai nhập viện. Kết quả xạ hình thông khí đã loại trừ sự bất tương hợp thông khí – tưới máu gợi ý thuyên tắc phổi. Tuy nhiên, sự hấp thu đáng kể technetium-99m được ghi nhận ở tuyến giáp và thận, phù hợp với một luồng thông phải-sang-trái (Hình 2B). Dựa trên những phát hiện này, đội ngũ bác sĩ hô hấp đã chuyển bệnh nhân đến chuyên khoa tim mạch để đánh giá thêm. Vào ngày thứ năm nhập viện, thủ thuật thông tim có gây mê đã được thực hiện với sự đồng ý của gia đình. Một dây dẫn được đưa trơn tru từ tâm nhĩ phải sang tâm nhĩ trái, xác nhận còn lỗ bầu dục. Chụp buồng tâm nhĩ phải cho thấy tâm nhĩ phải bị chèn ép bởi động mạch chủ bị giãn (Hình 2C). Sức cản mạch máu phổi và áp lực tim phải nằm trong giới hạn bình thường, nhưng luồng thông phải-sang-trái đã được xác nhận (Bảng 2). Chụp động mạch vành không phát hiện bệnh động mạch vành có ý nghĩa lâm sàng. Tổng hợp lại, các phát hiện này đã thiết lập chẩn đoán P-OS gây ra bởi luồng thông phải-sang-trái qua lỗ bầu dục còn mở. Cơ chế được xác định là do sự thay đổi giải phẫu từ việc chèn ép tâm nhĩ phải bởi động mạch chủ bị giãn, điều này đã tạo điều kiện cho luồng thông xuất hiện phụ thuộc vào tư thế.

The definitive treatment for P-OS is shunt closure 10. Although invasive investigations were performed with family consent, our institution did not have a specialist qualified to perform percutaneous shunt closure; therefore, closure was not undertaken during catheterization. Because of the patient’s psychiatric instability and lack of symptom awareness while supine, surgical intervention was not pursued; treatment was deferred until symptom progression clearly warranted intervention. Subsequently, the patient’s psychiatric condition deteriorated, and she became largely bedridden in the psychiatric ward. At 12 months of follow-up, shunt closure had not been performed.

Điều trị triệt để cho P-OS là đóng luồng thông 10. Mặc dù các khảo sát xâm lấn đã được thực hiện với sự đồng ý của gia đình, nhưng cơ sở của chúng tôi không có bác sĩ chuyên khoa đủ điều kiện để thực hiện đóng luồng thông qua da; do đó, việc đóng luồng thông đã không được tiến hành trong quá trình thông tim. Vì tình trạng tâm thần của bệnh nhân không ổn định và bản thân không nhận thức được triệu chứng khi nằm ngửa, can thiệp phẫu thuật đã không được lựa chọn; việc điều trị được hoãn lại cho đến khi sự tiến triển của triệu chứng cho thấy rõ ràng cần phải can thiệp. Sau đó, tình trạng tâm thần của bệnh nhân trở nên tồi tệ hơn, và bà hầu như phải nằm giường tại khoa tâm thần. Tại thời điểm theo dõi 12 tháng, thủ thuật đóng luồng thông vẫn chưa được thực hiện.

Discussion

Bàn luận

This case highlights the diagnostic value of lung perfusion scintigraphy for P-OS, a rare disorder characterized by right-to-left shunting. A 64-year-old woman with severe bipolar disorder presented with unexplained hypoxemia and posture-dependent dyspnea that required further evaluation for a right-to-left shunt. Diagnostic procedures such as echocardiographic microbubble testing or transesophageal echocardiography, which require patient cooperation and cardiology support, were not feasible. Instead, lung perfusion scintigraphy demonstrated a right-to-left shunt, and subsequent cardiac catheterization confirmed the diagnosis of P-OS.

Ca lâm sàng này làm nổi bật giá trị chẩn đoán của xạ hình tưới máu phổi đối với P-OS, một rối loạn hiếm gặp đặc trưng bởi luồng thông phải-sang-trái. Một phụ nữ 64 tuổi mắc rối loạn lưỡng cực nghiêm trọng nhập viện với tình trạng giảm oxy máu không rõ nguyên nhân và khó thở phụ thuộc vào tư thế, đòi hỏi phải đánh giá thêm về luồng thông phải-sang-trái. Các quy trình chẩn đoán như siêu âm tim cản âm bằng vi bọt khí hoặc siêu âm tim qua thực quản, vốn đòi hỏi sự hợp tác của bệnh nhân và sự hỗ trợ của chuyên khoa tim mạch, đều không khả thi. Thay vào đó, xạ hình tưới máu phổi đã chứng minh được luồng thông phải-sang-trái, và thủ thuật thông tim sau đó đã xác nhận chẩn đoán P-OS.

P-OS is a rare condition in which dyspnea and hypoxemia worsen in the upright position and improve when supine 1–3. This phenomenon is attributed to postural changes that affect interatrial shunting 2, 3. Right-to-left shunting in P-OS results from both anatomical and mechanical factors. Anatomically, a patent foramen ovale or atrial septal defect provides a channel for shunting. Mechanically, elongation or dilation of the aorta may compress the right atrium, producing septal deformation in the upright position 11, 12. In the present case, both anatomical (a patent foramen ovale) and mechanical (right atrial compression by a dilated aorta of uncertain cause) factors were present, likely contributing to P-OS development. In most previously reported cases, the intracardiac shunt was readily detected because patients could cooperate with echocardiographic testing 5, 6. Although right atrial compression was evident on chest CT, the patent foramen ovale was not visualized on transthoracic echocardiography; microbubble testing was not possible due to the patient’s psychiatric condition and lack of immediate cardiology support. Lung perfusion scintigraphy revealed a right-to-left shunt, whereas chest CT excluded intrapulmonary shunting, thus guiding subsequent invasive evaluation via cardiac catheterization.

P-OS là một tình trạng hiếm gặp, trong đó tình trạng khó thở và giảm oxy máu trở nên tồi tệ hơn ở tư thế đứng thẳng và cải thiện khi nằm ngửa 1–3. Hiện tượng này được cho là do những thay đổi về tư thế làm ảnh hưởng đến luồng thông liên nhĩ 2, 3. Luồng thông phải-sang-trái trong P-OS là kết quả của cả yếu tố giải phẫu và yếu tố cơ học. Về mặt giải phẫu, còn lỗ bầu dục hoặc thông liên nhĩ tạo ra một kênh cho luồng thông. Về mặt cơ học, sự kéo dài hoặc giãn động mạch chủ có thể chèn ép tâm nhĩ phải, gây ra sự biến dạng vách liên nhĩ ở tư thế đứng thẳng 11, 12. Trong trường hợp này, cả yếu tố giải phẫu (còn lỗ bầu dục) và yếu tố cơ học (tâm nhĩ phải bị chèn ép bởi động mạch chủ giãn không rõ nguyên nhân) đều hiện diện, có khả năng cùng góp phần vào sự phát triển của P-OS. Trong hầu hết các ca được báo cáo trước đây, luồng thông trong tim được phát hiện dễ dàng vì bệnh nhân có thể hợp tác thực hiện các kiểm tra siêu âm tim 5, 6. Mặc dù tình trạng chèn ép tâm nhĩ phải đã rõ ràng trên chụp CT ngực, nhưng lỗ bầu dục còn mở lại không được nhìn thấy trên siêu âm tim qua thành ngực; đồng thời việc siêu âm cản âm bằng vi bọt khí cũng không thể thực hiện được do tình trạng tâm thần của bệnh nhân và việc thiếu hỗ trợ kịp thời từ chuyên khoa tim mạch. Xạ hình tưới máu phổi đã giúp phát hiện luồng thông phải-sang-trái, trong khi chụp CT ngực loại trừ luồng thông trong phổi, từ đó định hướng cho việc đánh giá xâm lấn tiếp theo qua thông tim.

Lung perfusion scintigraphy enables the detection and quantification of intracardiac and intrapulmonary right-to-left shunts through intravenous administration of technetium-99m-labeled macroaggregated albumin 7–9. Particles larger than 10 μm are usually trapped within the pulmonary capillary bed. In the presence of a right-to-left shunt, however, some particles bypass the lungs and accumulate in systemic organs such as the thyroid and kidneys 7–9. In the present case, clear uptake in these organs provided definitive evidence of systemic tracer distribution and confirmed the presence of a right-to-left shunt. This modality is rapid, minimally invasive, and does not require heavy sedation, making it particularly valuable when an intracardiac shunt is suspected but microbubble testing or transesophageal echocardiography cannot be performed. Such situations include older or uncooperative patients 9, 13, 14; those with contagious respiratory infections such as severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2); patients with a pronounced gag reflex 8, 9; and individuals with oral, pharyngeal; or esophageal abnormalities that preclude transesophageal echocardiography 8, 9.

Xạ hình tưới máu phổi cho phép phát hiện và định lượng các luồng thông phải-sang-trái trong tim và trong phổi thông qua việc tiêm tĩnh mạch albumin tập hợp vĩ mô gắn nhãn technetium-99m 7–9. Các hạt có kích thước lớn hơn 10 μm thường sẽ bị giữ lại trong lưới mao mạch phổi. Tuy nhiên, khi có sự hiện diện của luồng thông phải-sang-trái, một số hạt sẽ đi tắt qua phổi và tích tụ trong các cơ quan của hệ tuần hoàn hệ thống như tuyến giáp và thận 7–9. Trong ca lâm sàng này, sự hấp thu rõ ràng tại các cơ quan này đã cung cấp bằng chứng chắc chắn về sự phân bố chất đánh dấu phóng xạ vào hệ tuần hoàn đại tuần hoàn và xác nhận sự hiện diện của luồng thông phải-sang-trái. Phương thức này thực hiện nhanh chóng, xâm lấn tối thiểu và không cần gây mê sâu, khiến nó đặc biệt có giá trị khi nghi ngờ có luồng thông trong tim nhưng không thể thực hiện siêu âm tim cản âm bằng vi bọt khí hoặc siêu âm tim qua thực quản. Các tình huống như vậy bao gồm bệnh nhân lớn tuổi hoặc không hợp tác 9, 13, 14; những người bị nhiễm trùng đường hô hấp truyền nhiễm như hội chứng hô hấp cấp tính nặng do coronavirus 2 (SARS-CoV-2); bệnh nhân có phản xạ nôn nhạy cảm 8, 9; và những cá nhân có bất thường ở miệng, hầu họng hoặc thực quản gây cản trở việc siêu âm tim qua thực quản 8, 9.

Conclusions

Kết luận

Lung perfusion scintigraphy represents a noninvasive and effective diagnostic tool for detecting intracardiac shunting in patients with unexplained hypoxemia when microbubble testing or transesophageal echocardiography is not feasible. This case highlights the importance of including lung perfusion scintigraphy in the diagnostic evaluation of intracardiac shunts such as P-OS and reaffirms the value of this imaging modality in complex clinical scenarios.

Xạ hình tưới máu phổi là một công cụ chẩn đoán không xâm lấn và hiệu quả để phát hiện luồng thông trong tim ở những bệnh nhân giảm oxy máu không rõ nguyên nhân khi không thể thực hiện siêu âm tim cản âm bằng vi bọt khí hoặc siêu âm tim qua thực quản. Ca lâm sàng này làm nổi bật tầm quan trọng của việc đưa xạ hình tưới máu phổi vào quy trình đánh giá chẩn đoán các luồng thông trong tim chẳng hạn như P-OS, đồng thời tái khẳng định giá trị của phương thức chẩn đoán hình ảnh này trong các tình huống lâm sàng phức tạp.

Reference

  1. Seward JB, Hayes DL, Smith HC, Platypnea-orthodeoxia: Clinical profile, diagnostic workup, management, and report of seven cases: Mayo Clin Proc, 1984; 59; 221-31
  2. Knapper JT, Schultz J, Das G, Sperling LS, Cardiac platypnoea-orthodeoxia syndrome: An often unrecognized malady: Clin Cardiol, 2014; 37; 645-49
  3. Lombardi M, Del Buono MG, Princi G, Platypnea-orthodeoxia syndrome as an uncommon cause of dyspnoea: A literature review: Intern Med J, 2022; 52; 921-25
  4. Nagueh SF, Smiseth OA, Appleton CP, Recommendations for the evaluation of left ventricular diastolic function by echocardiography: An update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging: J Am Soc Echocardiogr, 2016; 29; 277-314
  5. Borgaonkar SP, Lam WW, Razavi M, Parekh DR, Platypnea-orthodeoxia syndrome caused by an intracardiac shunt: Tex Heart Inst J, 2020; 47; 298-301
  6. Dodson BK, Major CK, Grant M, Platypnea orthodeoxia due to a patent foramen ovale and intrapulmonary shunting after severe COVID-19 pneumonia: Am J Case Rep, 2021; 22; e933975
  7. Roach PJ, Gradinscak DJ, Schembri GP, SPECT/CT in V/Q scanning: Semin Nucl Med, 2010; 40; 455-66
  8. Parker JA, Coleman RE, Grady E, SNM practice guideline for lung scintigraphy 4.0: J Nucl Med Technol, 2012; 40; 57-65
  9. Chokkappan K, Kannivelu A, Srinivasan S, Babut SB, Review of diagnostic uses of shunt fraction quantification with technetium-99m macroaggregated albumin perfusion scan as illustrated by a case of Osler-Weber-Rendu syndrome: Ann Thorac Med, 2016; 11; 155-60
  10. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, 2018 AHA/ACC Guideline for the management of adults with congenital heart disease: executive summary: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines: Circulation, 2019; 139; e637-e97
  11. Popp G, Melek H, Garnett AR, Platypnea-orthodeoxia related to aortic elongation: Chest, 1997; 112; 1682-84
  12. Al Saadi W, Al-Lawati AI, Al Busaidi M, Platypnea-orthodeoxia syndrome caused by patent foramen ovale with right-to-left shunt: Am J Case Rep, 2023; 24; e942216
  13. Gates GF, Orme HW, Dore EK, Cardiac shunt assessment in children with macroaggregated albumin technetium-99m: Radiology, 1974; 112; 649-53
  14. Ptaszek LM, Saldana F, Palacios IF, Wu SM, Platypnea-orthodeoxia syndrome in two previously healthy adults: A case-based review: Clin Med Cardiol, 2009; 3; 37-43

Có thể bạn quan tâm