Lichen phẳng thể loét có tổn thương ở mắt: Báo cáo ca lâm sàng
Erosive Lichen Planus With Ocular Involvement: A Case Report
Abstract
Tóm tắt
BACKGROUND: Lichen planus, a chronic autoimmune inflammatory disorder, primarily affects the skin and mucous membranes but may occasionally involve the ocular surface. Ocular manifestations are rare, often underrecognized, and potentially similar to other cicatrizing conjunctivitides. If left untreated, ocular lichen planus may lead to substantial morbidity and permanent visual impairment. Early identification and interdisciplinary management are essential to prevent irreversible damage and systemic complications. Awareness of this entity among ophthalmologists and dermatologists is crucial for timely diagnosis.
BỐI CẢNH: Lichen phẳng, một rối loạn viêm tự miễn mạn tính, chủ yếu ảnh hưởng đến da và màng nhầy nhưng thỉnh thoảng có thể liên quan đến bề mặt nhãn cầu. Các biểu hiện ở mắt hiếm gặp, thường ít được nhận biết và có khả năng tương tự như các bệnh viêm kết mạc sẹo khác. Nếu không được điều trị, lichen phẳng ở mắt có thể dẫn đến bệnh tật nghiêm trọng và suy giảm thị lực vĩnh viễn. Nhận biết sớm và quản lý liên chuyên khoa là rất cần thiết để ngăn ngừa tổn thương không thể đảo ngược và các biến chứng toàn thân. Sự hiểu biết về bệnh lý này của các bác sĩ nhãn khoa và bác sĩ da liễu là rất quan trọng để chẩn đoán kịp thời.
CASE REPORT: A 69-year-old woman developed chronic conjunctivitis and visual decline 3 months after bilateral uncomplicated cataract surgery. Ocular findings included conjunctival hyperemia, punctate keratitis, and meibomian gland dysfunction. Systemic evaluation revealed oral ulcers, violaceous skin plaques, onychodystrophy, and dysphagia. Oral biopsy confirmed lichenoid mucositis, and nail biopsy supported a diagnosis of systemic erosive lichen planus (ELP). Both direct and indirect immunofluorescence findings were negative; hepatitis C and autoimmune serologies were unremarkable. A multidisciplinary team established the diagnosis of ELP with ocular involvement. The patient received azathioprine (100 mg/day) and a short course of oral corticosteroids, which resulted in substantial improvement of ocular inflammation, mucocutaneous lesions, and visual acuity within 4 months. Sustained remission was evident after 1 year of follow-up.
BÁO CÁO CA LÂM SÀNG: Một phụ nữ 69 tuổi bị viêm kết mạc mạn tính và suy giảm thị lực 3 tháng sau phẫu thuật đục thủy tinh thể hai bên không biến chứng. Các phát hiện ở mắt bao gồm sung huyết kết mạc, viêm giác mạc chấm nông và rối loạn chức năng tuyến meibomius. Đánh giá toàn thân ghi nhận các vết loét miệng, các mảng da màu tím, loạn dưỡng móng và nuốt khó. Sinh thiết miệng xác nhận viêm niêm mạc dạng lichen, và sinh thiết móng hỗ trợ chẩn đoán lichen phẳng thể loét toàn thân (ELP). Cả kết quả miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp đều âm tính; huyết thanh chẩn đoán viêm gan C và tự miễn không có gì bất thường. Một nhóm chuyên gia liên chuyên khoa đã thiết lập chẩn đoán ELP có tổn thương ở mắt. Bệnh nhân được điều trị bằng azathioprine (100 mg/ngày) và một đợt ngắn corticoid đường uống, giúp cải thiện đáng kể tình trạng viêm ở mắt, tổn thương da niêm mạc và thị lực trong vòng 4 tháng. Sự thuyên giảm bệnh bền vững được ghi nhận rõ rệt sau 1 năm theo dõi.
CONCLUSIONS: This case underscores the importance of considering ELP in patients who present with chronic ocular surface inflammation and concomitant mucocutaneous lesions. Ophthalmologists play a key role in recognizing systemic inflammatory disorders and coordinating interdisciplinary care. Prompt diagnosis, long-term follow-up, and systemic immunosuppressive therapy are vital to prevent scarring and permanent sequelae.
KẾT LUẬN: Ca lâm sảng này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc xem xét chẩn đoán ELP ở những bệnh nhân biểu hiện tình trạng viêm bề mặt nhãn cầu mạn tính đi kèm với các tổn thương da niêm mạc. Bác sĩ nhãn khoa đóng vai trò then chốt trong việc nhận biết các rối loạn viêm toàn thân và phối hợp chăm sóc liên chuyên khoa. Chẩn đoán nhanh chóng, theo dõi lâu dài và liệu pháp ức chế miễn dịch toàn thân là vô cùng quan trọng để ngăn ngừa sẹo và các di chứng vĩnh viễn.
Keywords: autoimmune diseases, conjunctival diseases, eye manifestations, immunosuppressive agents, interdisciplinary communication, lichen planus
Từ khóa: bệnh tự miễn, bệnh kết mạc, biểu hiện ở mắt, chất ức chế miễn dịch, giao tiếp liên chuyên khoa, lichen phẳng
Introduction
Đặt vấn đề
Lichen planus (LP) is a chronic, idiopathic inflammatory disease mediated by T lymphocytes that can affect the skin, mucous membranes, nails, and hair follicles 1. The prevalence is estimated at 0.5% to 2% of the general population; oral mucosal involvement is the most frequent manifestation 2. Ocular involvement, although rare, is clinically significant because it may lead to chronic conjunctivitis, cicatricial changes, keratoconjunctivitis sicca, and – in severe cases – vision-threatening complications 3,4. Among general practitioners and ophthalmologists unfamiliar with this presentation, ocular LP may be easily mistaken for other cicatrizing conjunctivitides such as ocular cicatricial pemphigoid, Stevens-Johnson syndrome, or chronic allergic conjunctivitis 5. Pathogenesis involves an autoimmune reaction directed against basal keratinocytes, with deposition of immunoglobulins and complement at the basement membrane zone 6. Histopathology and direct immunofluorescence (DIF) findings are important for diagnosis; in many real-world settings, images or slides may not be available.
Lichen phẳng (LP) là một bệnh viêm mạn tính, vô căn do tế bào lympho T trung gian, có thể ảnh hưởng đến da, màng nhầy, móng và nang tóc 1. Tỷ lệ mắc bệnh ước tính khoảng 0,5% đến 2% dân số chung; trong đó tổn thương niêm mạc miệng là biểu hiện thường gặp nhất 2. Tổn thương ở mắt, dù hiếm gặp, nhưng có ý nghĩa lâm sàng quan trọng vì có thể dẫn đến viêm kết mạc mạn tính, các thay đổi gây sẹo, viêm kết giác mạc khô và – trong các trường hợp nghiêm trọng – các biến chứng đe dọa thị lực 3,4. Đối với các bác sĩ đa khoa và bác sĩ nhãn khoa không quen thuộc với bệnh cảnh này, LP ở mắt dễ bị nhầm lẫn với các bệnh viêm kết mạc sẹo khác như bệnh pemphigoid sẹo mắt, hội chứng Stevens-Johnson hoặc viêm kết mạc dị ứng mạn tính 5. Cơ chế bệnh sinh liên quan đến một phản ứng tự miễn hướng vào các tế bào sừng ở lớp đáy, kèm theo sự lắng đọng của các globulin miễn dịch và bổ thể tại vùng màng đáy 6. Các phát hiện về mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (DIF) rất quan trọng cho việc chẩn đoán; tuy nhiên trong nhiều điều kiện thực tế, hình ảnh hoặc tiêu bản có thể không có sẵn.
Treatment of LP depends on the severity and affected sites. Topical corticosteroids are the first-line therapy for mucocutaneous disease, whereas systemic immunosuppressants (e.g., azathioprine, cyclosporine, mycophenolate mofetil, methotrexate) may be required for extensive or refractory disease 7,8. In cases of ocular LP, tear substitutes, topical immunomodulators (such as cyclosporine A), and systemic therapy are often necessary to control inflammation and prevent scarring 9. This case highlights the diagnostic challenges of ocular LP, the importance of interdisciplinary collaboration, and the need for long-term follow-up.
Điều trị LP tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và các vị trí bị ảnh hưởng. Corticoid tại chỗ là liệu pháp đầu tay cho bệnh da niêm mạc, trong khi các thuốc ức chế miễn dịch toàn thân (ví dụ: azathioprine, cyclosporine, mycophenolate mofetil, methotrexate) có thể được chỉ định cho tình trạng bệnh lan rộng hoặc kháng trị 7,8. Trong các trường hợp LP ở mắt, nước mắt nhân tạo, các thuốc điều hòa miễn dịch tại chỗ (như cyclosporine A) và điều trị toàn thân thường là cần thiết để kiểm soát phản ứng viêm và ngăn ngừa hình thành sẹo 9. Ca lâm sàng này nêu bật những thách thức trong chẩn đoán LP ở mắt, tầm quan trọng của sự phối hợp liên chuyên khoa và sự cần thiết phải theo dõi lâu dài.
Case Report
Báo cáo ca lâm sàng
A 69-year-old woman was referred for evaluation of bilateral ocular irritation, photophobia, and visual decline that began 3 months after uneventful cataract surgery. Her medical history was notable for hypertension and hypothyroidism. She denied use of topical medications beyond postoperative corticosteroids. She had no history of tobacco smoking, alcohol consumption, or substance abuse.
Một phụ nữ 69 tuổi được giới thiệu đến khám để đánh giá tình trạng kích ứng mắt hai bên, sợ ánh sáng và suy giảm thị lực bắt đầu xuất hiện 3 tháng sau phẫu thuật đục thủy tinh thể thuận lợi. Tiền sử y khoa của bà ghi nhận tăng huyết áp và suy giáp. Bà phủ nhận việc sử dụng các thuốc nhỏ mắt khác ngoài corticoid sau phẫu thuật. Bà không có tiền sử hút thuốc lá, tiêu thụ rượu bia hay lạm dụng chất.
On examination, best-corrected visual acuity measurements were 20/150 in the right eye and 20/80 in the left eye. Slit-lamp examination revealed bilateral conjunctival hyperemia (+2), diffuse superficial punctate keratitis, and meibomian gland dysfunction. No symblepharon was observed. Intraocular pressure and fundoscopy findings were unremarkable. The initial impression was chronic ocular surface inflammation, possibly post-surgical or immune-mediated.
Khi thăm khám, thị lực chỉnh kính tốt nhất đo được là 20/150 ở mắt phải và 20/80 ở mắt trái. Khám bằng đèn khe cho thấy sung huyết kết mạc hai bên (+2), viêm giác mạc chấm nông lan tỏa và rối loạn chức năng tuyến meibomius. Không quan sát thấy dính kết mạc-nhãn cầu (symblepharon). Nhãn áp và kết quả soi đáy mắt không có gì bất thường. Ấn tượng ban đầu là tình trạng viêm bề mặt nhãn cầu mạn tính, có thể sau phẫu thuật hoặc do trung gian miễn dịch.
Further review revealed a 2-year history of painful oral ulcers, worsening dysphagia, 20-kg weight loss over 3 months, and nail brittleness. Physical examination identified violaceous plaques on the extremities and distal onycholysis. Intraoral lesions included reticulated white patches and erosions involving the buccal mucosa and tongue. Figure 1 shows the clinical appearance before treatment, including oral mucosa, cutaneous lesions on the upper limbs, slit-lamp examination with fluorescein, and nail changes.
Khai thác kỹ hơn tiền sử ghi nhận bệnh nhân có 2 năm bị loét miệng đau đớn, nuốt khó ngày càng trầm trọng, sụt 20 kg trong vòng 3 tháng và móng giòn. Khám thực thể phát hiện các mảng màu tím ở các chi và ly móng ở vùng rìa xa. Các tổn thương trong miệng bao gồm các mảng trắng hình lưới và các vết trợt liên quan đến niêm mạc má và lưỡi. Hình 1 cho thấy biểu hiện lâm sàng trước khi điều trị, bao gồm niêm mạc miệng, tổn thương da ở các chi trên, khám bằng đèn khe với nhuộm fluorescein và các thay đổi ở móng.
Given the presence of clinically significant onychodystrophy, nail bed biopsy was performed on the right fourth fingernail. Histopathological analysis revealed superficial perivascular dermatitis exhibiting a lichenoid interface reaction pattern, consistent with LP-related changes. This finding supported a diagnosis of systemic erosive LP involving the nails.
Do sự hiện diện của tình trạng loạn dưỡng móng có ý nghĩa lâm sàng, sinh thiết giường móng đã được thực hiện ở ngón tay thứ tư bên phải. Phân tích mô bệnh học cho thấy viêm da quanh mạch máu nông biểu hiện mô hình phản ứng giao diện dạng lichen (lichenoid interface reaction), phù hợp với các thay đổi liên quan đến LP. Phát hiện này đã hỗ trợ chẩn đoán lichen phẳng thể loét toàn thân (systemic erosive LP) có ảnh hưởng đến móng.
Incisional oral biopsy findings initially were non-diagnostic. Repeat biopsy from the buccal mucosa showed a dense lichenoid lymphocytic infiltrate, basal cell degeneration, and apoptotic keratinocytes (Civatte bodies), consistent with lichenoid mucositis. Both DIF and indirect immunofluorescence (IIF) findings were negative. Despite these negative findings, the histology and clinical features supported a diagnosis of erosive LP. Hepatitis C serology results were negative. Conjunctival biopsy was not performed because mucosal lesions were available and the patient was reluctant.
Kết quả sinh thiết rạch niêm mạc miệng ban đầu không mang tính chẩn đoán. Sinh thiết lại từ niêm mạc má cho thấy sự thâm nhiễm dày đặc của tế bào lympho dạng lichen, thoái hóa tế bào đáy và các tế bào sừng tự hủy (thể Civatte), phù hợp với viêm niêm mạc dạng lichen. Cả kết quả DIF và miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (IIF) đều âm tính. Bất chấp những kết quả âm tính này, mô học và các đặc điểm lâm sàng vẫn hỗ trợ chẩn đoán LP thể loét. Kết quả huyết thanh chẩn đoán viêm gan C âm tính. Sinh thiết kết mạc không được thực hiện vì đã có sẵn các tổn thương niêm mạc và bệnh nhân còn ngần ngại.
Laboratory evaluation showed negative results concerning antinuclear antibodies, an extractable nuclear antigen panel, and enzyme-linked immunosorbent assay testing for bullous pemphigoid antigens BP180 and BP230, as well as desmoglein 1 and 3 antibodies. There was no evidence of paraneoplastic disease. The differential included mucous membrane pemphigoid, pemphigus vulgaris, paraneoplastic pemphigus, and Sjögren syndrome.
Đánh giá phòng thí nghiệm cho thấy kết quả âm tính đối với kháng thể kháng nhân (ANA), panel kháng nguyên nhân hòa tan (ENA) và xét nghiệm ELISA tìm kháng thể kháng kháng nguyên pemphigoid bọng nước BP180 và BP230, cũng như kháng thể desmoglein 1 và 3. Không có bằng chứng của bệnh lý cận ung thư. Chẩn đoán phân biệt bao gồm pemphigoid màng nhầy, bệnh pemphigus vulgaris, pemphigus cận ung thư và hội chứng Sjogren.
Due to extensive mucosal and ocular involvement, the case was discussed by a multidisciplinary team (ophthalmology, dermatology, rheumatology). Azathioprine (100 mg/day) was selected as a steroid-sparing agent based on the patient’s comorbidities and favorable safety profile. A 2-week course of oral corticosteroids (prednisone 0.5 mg/kg/day) was prescribed for rapid symptom control. No topical ocular immunosuppressants were used. Artificial tears and lid hygiene were maintained.
Do tổn thương niêm mạc và mắt lan rộng, ca bệnh đã được thảo luận bởi một nhóm liên chuyên khoa (nhãn khoa, da liễu, cơ xương khớp). Azathioprine (100 mg/ngày) được lựa chọn làm chất tiết kiệm steroid dựa trên các bệnh đồng mắc và hồ sơ an toàn thuận lợi của bệnh nhân. Một đợt corticoid đường uống trong 2 tuần (prednisone 0.5 mg/kg/ngày) đã được kê đơn để kiểm soát triệu chứng nhanh chóng. Không có thuốc ức chế miễn dịch tại chỗ nào được sử dụng cho mắt. Nước mắt nhân tạo và vệ sinh bờ mi được duy trì.
After 1 month, best-corrected visual acuity measurements improved to 20/40 in the right eye and 20/20 in the left eye. Conjunctival injection and keratitis subsided, oral pain diminished, and appetite improved. Figure 2 illustrates the same sites during immunosuppressive therapy with azathioprine. Four months later, there was substantial improvement in mucosal and cutaneous lesions, with partial resolution of onychodystrophy. The patient remained stable on azathioprine monotherapy with regular follow-up. Figure 3 shows clinically significant improvement after 4 months of treatment across all affected tissues.
Sau 1 tháng, thị lực chỉnh kính tốt nhất cải thiện lên 20/40 ở mắt phải và 20/20 ở mắt trái. Tình trạng cương tụ kết mạc và viêm giác mạc thuyên giảm, đau miệng giảm và cảm giác thèm ăn được cải thiện. Hình 2 minh họa các vị trí tương tự trong quá trình điều trị bằng liệu pháp ức chế miễn dịch với azathioprine. Bốn tháng sau, có sự cải thiện đáng kể ở các tổn thương niêm mạc và da, kèm theo sự phục hồi một phần của tình trạng loạn dưỡng móng. Bệnh nhân duy trì ổn định với liệu pháp đơn trị liệu bằng azathioprine và được theo dõi định kỳ. Hình 3 cho thấy sự cải thiện có ý nghĩa lâm sàng sau 4 tháng điều trị trên tất cả các mô bị ảnh hưởng.
After 12 months of follow-up, the disease remained stable without progression of conjunctival scarring and considerable relief of ocular discomfort. Oral lesions also improved; no malignant transformation was evident. The patient continues to attend interdisciplinary follow-up.
Sau 12 tháng theo dõi, bệnh tình vẫn ổn định, không có sự tiến triển của sẹo kết mạc và cảm giác khó chịu ở mắt được giảm nhẹ đáng kể. Các tổn thương ở miệng cũng được cải thiện; không có bằng chứng nào về sự hóa ác. Bệnh nhân tiếp tục tham gia theo dõi liên chuyên khoa.
Discussion
Bàn luận
Ocular involvement in LP is underrecognized but may be the initial sign of systemic disease. Manifestations include chronic conjunctival hyperemia, lid margin inflammation, punctate keratitis, symblepharon, and eventual forniceal foreshortening 2–5. Due to similarities with mucous membrane pemphigoid and other cicatrizing disorders, LP often remains undiagnosed until irreversible fibrosis occurs 6.
Tổn thương mắt trong LP ít được nhận biết nhưng có thể là dấu hiệu ban đầu của bệnh lý toàn thân. Các biểu hiện bao gồm sung huyết kết mạc mạn tính, viêm bờ mi, viêm giác mạc chấm nông, dính kết mạc-nhãn cầu (symblepharon) và cuối cùng là co rút cùng đồ 2–5. Do có những điểm tương đồng với bệnh pemphigoid màng nhầy và các rối loạn gây sẹo khác, LP thường không được chẩn đoán cho đến khi tình trạng xơ hóa không thể đảo ngược xảy ra 6.
Histologically, LP exhibits basal cell degeneration, a band-like lymphocytic infiltrate, and Civatte bodies. DIF results usually are positive for fibrinogen or complement at the basement membrane zone 7. In the present case, both DIF and IIF results were negative, although this finding does not exclude LP. Therefore, joint consideration of histology and clinical observations is essential. Histopathological evidence of interface dermatitis on nail biopsy further supported a diagnosis of systemic LP. Nail involvement in LP may range from longitudinal ridging to severe dystrophy; histological confirmation is rarely performed but may aid in diagnosing ambiguous or overlapping presentations.
Về mặt mô học, LP biểu hiện tình trạng thoái hóa tế bào đáy, thâm nhiễm lympho bào dạng dải và các thể Civatte. Kết quả DIF thường dương tính với fibrinogen hoặc bổ thể tại vùng màng đáy 7. Trong ca lâm sàng này, cả kết quả DIF và IIF đều âm tính, mặc dù phát hiện này không loại trừ LP. Do đó, việc xem xét kết hợp giữa mô bệnh học và các quan sát lâm sàng là rất cần thiết. Bằng chứng mô bệnh học về viêm da giao diện trên kết quả sinh thiết móng càng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán LP toàn thân. Tổn thương móng trong LP có thể từ các khía dọc đến loạn dưỡng nặng; xác nhận mô học hiếm khi được thực hiện nhưng có thể giúp chẩn đoán các biểu hiện mơ hồ hoặc chồng lấp.
Although both DIF and IIF test results were negative in the present case, this finding does not rule out the diagnosis of LP. There is evidence that DIF may yield negative results in up to 30% of biopsy-proven oral LP cases, particularly when sampling is performed on older or non-ulcerated lesions 8. The absence of linear deposition of fibrinogen or complement at the basement membrane zone does not exclude the diagnosis when typical histopathological features (e.g., band-like lymphocytic infiltrate, basal cell degeneration, Civatte bodies) are present. Negative IIF findings are expected in LP because circulating autoantibodies are not characteristic of the disease, unlike pemphigoid or pemphigus. In the present case, the constellation of clinical signs across multiple mucocutaneous sites, supported by histology, provided sufficient evidence to confirm erosive LP despite negative immunofluorescence findings. A limitation of this report is the absence of histopathology and DIF images – these studies were performed externally. Therefore, only clinical images of ocular, oral, cutaneous, and nail involvement are included as documentation of the disease course. A conjunctival biopsy could provide diagnostic confirmation but was deferred because adequate evidence was obtained from oral mucosa and due to patient preference. The potential Koebnerization triggered by cataract surgery is notable, given that trauma is a known precipitating factor for LP flares 4. Similar timing between surgery and ocular symptoms has been described in other immune-mediated ocular diseases.
Mặc dù cả kết quả xét nghiệm DIF và IIF đều âm tính trong ca lâm sàng này, phát hiện này không loại trừ chẩn đoán LP. Có bằng chứng cho thấy DIF có thể cho kết quả âm tính ở tối đa 30% trường hợp LP miệng đã được xác nhận bằng sinh thiết, đặc biệt là khi lấy mẫu ở các tổn thương cũ hoặc không bị loét 8. Sự vắng mặt của sự lắng đọng tuyến tính của fibrinogen hoặc bổ thể tại vùng màng đáy không loại trừ chẩn đoán khi có các đặc điểm mô bệnh học điển hình (ví dụ: thâm nhiễm lympho bào dạng dải, thoái hóa tế bào đáy, thể Civatte). Kết quả IIF âm tính là điều được dự đoán trước trong LP vì các tự kháng thể lưu hành không phải là đặc trưng của bệnh này, không giống như pemphigoid hay pemphigus. Trong ca lâm sàng này, tập hợp các dấu hiệu lâm sàng trên nhiều vị trí da niêm mạc, được hỗ trợ bởi mô học, đã cung cấp đầy đủ bằng chứng để xác nhận LP thể loét bất chấp kết quả miễn dịch huỳnh quang âm tính. Một hạn chế của báo cáo này là thiếu hình ảnh mô bệnh học và hình ảnh DIF – các xét nghiệm này được thực hiện ở cơ sở bên ngoài. Do đó, chỉ có các hình ảnh lâm sàng về tổn thương mắt, miệng, da và móng được đưa vào làm tài liệu chứng minh cho quá trình diễn tiến của bệnh. Sinh thiết kết mạc có thể cung cấp xác nhận chẩn đoán nhưng đã được hoãn lại vì đã thu thập đủ bằng chứng từ niêm mạc miệng và do nguyện vọng của bệnh nhân. Hiện tượng Koebner tiềm ẩn được kích hoạt bởi phẫu thuật đục thủy tinh thể là điều đáng lưu ý, vì chấn thương được biết đến là một yếu tố thúc đẩy các đợt bùng phát LP 4. Khoảng thời gian tương tự giữa phẫu thuật và các triệu chứng ở mắt cũng đã được mô tả trong các bệnh lý mắt do trung gian miễn dịch khác.
The decision to initiate azathioprine was based on the presence of severe multisite mucosal disease. Although other agents (e.g., methotrexate, cyclosporine) are available, azathioprine offers a favorable profile in older patients and allows steroid tapering 9,10. Improvement within 30 days likely resulted from corticosteroids and supportive care, whereas sustained remission was achieved through azathioprine. Topical ocular treatments (e.g., cyclosporine or tacrolimus drops) were not used in this case but may benefit patients with predominant ocular symptoms. Future studies should investigate optimal ocular regimens in erosive LP. Notably, hepatitis C was excluded as a potential diagnosis because its association with LP is well documented 11 and relevant serology findings were negative.
Quyết định khởi đầu điều trị bằng azathioprine được dựa trên sự hiện diện của bệnh lý niêm mạc đa vị trí nghiêm trọng. Mặc dù có sẵn các thuốc khác (ví dụ: methotrexate, cyclosporine), azathioprine mang lại một hồ sơ thuận lợi ở bệnh nhân lớn tuổi và cho phép giảm liều steroid 9,10. Sự cải thiện trong vòng 30 ngày có thể là kết quả của corticoid và chăm sóc nâng đỡ, trong khi sự thuyên giảm bền vững đạt được là nhờ azathioprine. Các phương pháp điều trị mắt tại chỗ (ví dụ: thuốc nhỏ mắt cyclosporine hoặc tacrolimus) không được sử dụng trong ca bệnh này nhưng có thể mang lại lợi ích cho những bệnh nhân có triệu chứng chủ yếu ở mắt. Các nghiên cứu trong tương lai nên tìm hiểu về các phác đồ điều trị mắt tối ưu trong LP thể loét. Đáng chú ý, viêm gan C đã được loại trừ như một chẩn đoán tiềm ẩn vì mối liên quan của nó với LP đã được chứng minh rõ ràng 11 và kết quả huyết thanh chẩn đoán liên quan đều âm tính.
Management of ocular LP remains challenging due to its rarity and the lack of standardized treatment guidelines. First-line therapy usually involves topical corticosteroids and lubricants. However, systemic immunosuppression is frequently required in cases with extensive mucosal involvement or ocular manifestations 12. Azathioprine – used in the present case – is reportedly effective in controlling ocular inflammation and preventing scarring 13. Other therapeutic options include cyclosporine A, mycophenolate mofetil, tacrolimus, and methotrexate 14,15. Our patient remained stable after 1 year of follow-up, highlighting the importance of long-term monitoring. Malignant transformation of oral LP is a well-known complication, with an estimated risk of 0.5% to 2% 16. Therefore, continued surveillance is crucial.
Quản lý LP ở mắt vẫn là một thách thức do tính chất hiếm gặp của nó và việc thiếu các hướng dẫn điều trị chuẩn hóa. Liệu pháp đầu tay thường bao gồm corticoid tại chỗ và chất bôi trơn. Tuy nhiên, ức chế miễn dịch toàn thân thường được yêu cầu trong các trường hợp có tổn thương niêm mạc lan rộng hoặc các biểu hiện ở mắt 12. Azathioprine – được sử dụng trong ca lâm sàng này – được báo cáo là có hiệu quả trong việc kiểm soát viêm ở mắt và ngăn ngừa hình thành sẹo 13. Các lựa chọn điều trị khác bao gồm cyclosporine A, mycophenolate mofetil, tacrolimus và methotrexate 14,15. Bệnh nhân của chúng tôi vẫn ổn định sau 1 năm theo dõi, nêu bật tầm quan trọng của việc giám sát lâu dài. Sự hóa ác của LP miệng là một biến chứng đã được biết đến nhiều, với nguy cơ ước tính từ 0,5% đến 2% 16. Do đó, việc tiếp tục theo dõi chặt chẽ là vô cùng quan trọng.
To our knowledge, this is one of few published reports to provide multimodal clinical documentation of erosive LP involving the skin, oral mucosa, nails, and ocular surface, along with a documented 12-month follow-up. This documentation strengthens the relevance of the case by demonstrating both the interdisciplinary diagnostic process and the long-term stability achieved with systemic immunosuppression.
Theo hiểu biết của chúng tôi, đây là một trong số ít các báo cáo được công bố cung cấp tài liệu lâm sàng đa phương thức về LP thể loét liên quan đến da, niêm mạc miệng, móng và bề mặt nhãn cầu, cùng với quá trình theo dõi 12 tháng được ghi nhận rõ ràng. Tài liệu này làm tăng thêm giá trị của ca bệnh bằng cách chứng minh cả quy trình chẩn đoán liên chuyên khoa và sự ổn định lâu dài đạt được nhờ liệu pháp ức chế miễn dịch toàn thân.
Conclusions
Kết luận
Ocular surface inflammation may represent an early or underrecognized manifestation of systemic erosive LP. In patients with chronic conjunctivitis or keratitis refractory to conventional therapy – especially when accompanied by mucosal, cutaneous, or nail abnormalities – LP should be included in the differential diagnosis.
Viêm bề mặt nhãn cầu có thể biểu hiện như một dấu hiệu sớm hoặc ít được nhận biết của bệnh LP thể loét toàn thân. Ở những bệnh nhân bị viêm kết mạc mạn tính hoặc viêm giác mạc kháng trị với các liệu pháp thông thường – đặc biệt là khi đi kèm với các bất thường ở niêm mạc, da hoặc móng – LP nên được đưa vào chẩn đoán phân biệt.
This case illustrates how ophthalmologic evaluation can serve as the initial step in identifying a multisite autoimmune condition. Early recognition and referral enabled a timely histopathologic diagnosis and appropriate systemic treatment. Interdisciplinary collaboration and the use of immunosuppressive therapy were essential to achieve clinical remission and prevent permanent ocular and mucosal sequelae.
Ca lâm sàng này minh họa cách mà việc đánh giá nhãn khoa có thể đóng vai trò như bước khởi đầu để phát hiện một bệnh lý tự miễn đa vị trí. Sự nhận biết và chuyển tuyến sớm đã cho phép chẩn đoán mô bệnh học kịp thời và điều trị toàn thân phù hợp. Sự phối hợp liên chuyên khoa và việc sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch là rất cần thiết để đạt được sự thuyên giảm lâm sàng, đồng thời ngăn ngừa các di chứng vĩnh viễn ở mắt và niêm mạc.
This case adds to the limited body of literature on ocular LP by providing long-term, multimodal clinical documentation. A high index of suspicion, combined with anatomical pattern recognition and proactive systemic evaluation, can substantially improve outcomes among patients with erosive LP involving the eye.
Ca bệnh này góp phần bổ sung vào nguồn y văn vốn còn hạn chế về LP ở mắt bằng cách cung cấp các tài liệu lâm sàng đa phương thức, dài hạn. Việc nâng cao mức độ nghi ngờ lâm sàng, kết hợp với nhận diện mô hình giải phẫu và đánh giá toàn thân chủ động, có thể cải thiện đáng kể kết quả điều trị ở những bệnh nhân mắc LP thể loét có tổn thương ở mắt.
Reference
- Gorouhi F, Davari P, Fazel N, Cutaneous and mucosal lichen planus: A comprehensive review of clinical subtypes, risk factors, diagnosis, and prognosis: Sci World J, 2014; 2014; 742826
- Min MS, Chang JH, Kim MK, Diagnostic differentiation of ocular lichen planus and mucous membrane pemphigoid: Ocul Surf, 2021; 19; 190-98
- Khamar P, Venkatesh R, Agarwal D, Ocular lichen planus: A clinical update: Ocul Surf, 2019; 17; 679-86
- Mańkowska-Cyl A, Maciejewska B, Waszczykowska E, Ocular involvement in lichen planus: Case series and review of the literature: Postepy Dermatol Alergol, 2021; 38; 817-23
- Saw VP, Dart JK, Cicatrizing conjunctivitis: Diagnosis and management: Curr Allergy Asthma Rep, 2018; 18; 5
- Sugerman PB, Savage NW, Walsh LJ, The pathogenesis of oral lichen planus: Crit Rev Oral Biol Med, 2002; 13; 350-65
- Ghafoor R, Khan FR, Lichen planus: An update on management and malignant transformation: J Pak Med Assoc, 2021; 71; 291-94
- De Felice C, Parravano M, Straccamore S, Systemic treatment of refractory lichen planus: A systematic review: Dermatol Ther, 2022; 35; e15474
- Tuft SJ, Dart JK, Immunosuppressive treatment of ocular mucous membrane pemphigoid and lichen planus: Br J Ophthalmol, 2019; 103; 174-80
- Akpek EK, Thorne JE, Qazi FA, Evaluation and management of cicatrizing conjunctivitis: Surv Ophthalmol, 2020; 65; 560-78
- García-Pola M, Rodríguez-Fonseca L, Suárez-Fernández C, Bidirectional association between lichen planus and hepatitis C-an update systematic review and meta-analysis: J Clin Med, 2023; 12; 5777
- Daniel BS, Murrell DF, Management of autoimmune blistering diseases: Dermatol Clin, 2019; 37; 225-38
- Mendes-Bastos P, Coelho R, Freitas JP, Efficacy of azathioprine in mucosal lichen planus: Case report and literature review: Dermatol Ther, 2021; 34; e14611
- Perrett CM, McGregor JM, Ocular lichen planus successfully treated with mycophenolate mofetil: Br J Dermatol, 2018; 178; 532-34
- Tziotzios C, Lee JYW, Brier T, Lichen planus and lichenoid dermatoses: Clinical overview and management: Br J Dermatol, 2018; 179; 725-41
- Giuliani M, Troiano G, Cordaro M, Rate of malignant transformation of oral lichen planus: Systematic review and meta-analysis of studies with at least 200 patients: Oral Dis, 2019; 25; 693-709
Có thể bạn quan tâm
-
Đóng thông liên nhĩ bằng miếng vá tiếp cận từ phía nhĩ trái trong phẫu thuật tim xâm lấn tối thiểu nội sơ hoàn toàn: Báo cáo ca bệnh
Atrial Septal Defect Patch Closure From the Left Atrial Side Approach in Totally Endoscopic Minimally Invasive Cardiac Surgery: A Case Report
Shizuya Shintomi; Takashi Oshitomi; Kenetaro Takaji; Shigeru Okada; Katsuyuki Shigehara; Ichiro Ideta; Hideyuki Uesugi. American Journal of Case Reports. doi: 10.12659/AJCR.951594. Open access.
-
Thuốc ức chế điểm kiểm soát miễn dịch và hóa trị so với hóa trị trong điều trị ung thư vú thể tam âm giai đoạn sớm
Immune checkpoint inhibitors and chemotherapy versus chemotherapy for early triple-negative breast cancer
Cochrane Database Syst Rev. 2026 Feb 11;2(2):CD015072. doi: 10.1002/14651858.CD015072.pub2.
-
Liệu FIFA có nên làm nhiều hơn để bảo vệ các cầu thủ bóng đá khỏi cái nóng của World Cup không?
Should FIFA be doing more to protect soccer players from the World Cup heat?