dontbemed

Hướng dẫn lâm sàng theo y học chứng cứ

Hội chứng Guillain-Barré ở người lớn: Điều trị và tiên lượng

MỤC LỤC

GIỚI THIỆU

Các bệnh lý thần kinh đa dây thần kinh cấp tính qua trung gian miễn dịch được phân loại dưới tên gọi hội chứng Guillain-Barré (GBS), theo tên các tác giả mô tả bệnh ban đầu. GBS là một bệnh liệt cấp tính, đơn pha, thường do nhiễm trùng trước đó gây ra.

Bài viết này sẽ thảo luận về phương pháp điều trị và tiên lượng của GBS ở người lớn. Các khía cạnh khác của GBS được thảo luận riêng:

(Xem “Hội chứng Guillain-Barré ở người lớn: Cơ chế bệnh sinh, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

(Xem “Hội chứng Guillain-Barré ở trẻ em: Dịch tễ học, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

(Xem “Hội chứng Guillain-Barré ở trẻ em: Điều trị và tiên lượng”.)

SÀNG LỌC

Bệnh nhân mắc GBS nên được nhập viện để theo dõi huyết động và thần kinh liên tục, cũng như để hướng dẫn điều trị.

Đánh giá lâm sàng ban đầu

Các đánh giá thần kinh, hô hấp và huyết động cơ bản nên được thực hiện khi nhập viện. Ngoài ra, bệnh nhân cũng cần được đánh giá và theo dõi rối loạn chức năng ruột và bàng quang.

Theo dõi thần kinh – Việc đánh giá thần kinh cơ bản được sử dụng để đánh giá sự tiến triển của bệnh và cũng có thể được tích hợp vào các thang điểm lâm sàng dùng để dự đoán mức độ nghiêm trọng của bệnh và nguy cơ suy giảm lâm sàng. (Xem ‘Tình trạng thần kinh’ bên dưới và ‘Chỉ định chăm sóc cấp độ ICU’ bên dưới.)

Khám thần kinh được điều chỉnh cho bệnh nhân GBS cấp tính bao gồm:

Kiểm tra sức cơ ở cả bốn chi – Điều này bao gồm các cơ dạng vai, cơ gấp khuỷu tay, cơ duỗi cổ tay, cơ gấp hông, cơ duỗi gối và cơ gấp mu bàn chân để giúp tính điểm tổng thang điểm Hội đồng Nghiên cứu Y khoa (MRC) từ 0 (tứ chi liệt) đến 60 (bình thường) (bảng 1) 1. (Xem ‘Chỉ định chăm sóc cấp độ ICU’ bên dưới.)

Đánh giá sức cơ mặt/thân/cổ ở các cơ mặt và cơ gấp và duỗi cổ – Yếu cơ tiến triển ở các nhóm cơ này cho thấy tiên lượng xấu hơn và khả năng cần thở máy lớn hơn. (Xem ‘Chỉ định chăm sóc cấp độ ICU’ bên dưới.)

Đánh giá lời nói và nuốt chính thức – Tham vấn trị liệu ngôn ngữ có thể giúp đánh giá chức năng nuốt và xác định những thay đổi hoặc hạn chế chế độ ăn uống nào có thể cần thiết. Điều này cũng nên bao gồm đánh giá khả năng ho để cung cấp cái nhìn sâu sắc về yếu cơ thân và khả năng hít sặc cũng như các biến chứng hô hấp. Yếu cơ ở các nhóm cơ này cho thấy khả năng cần thở máy cao hơn và tiên lượng xấu hơn. (Xem ‘Chỉ định chăm sóc cấp độ ICU’ bên dưới.)

Tình trạng thông khí – Tần số hô hấp, độ bão hòa oxy, dung tích sống gắng sức (FVC), áp lực hít vào tối đa (còn gọi là lực hít vào âm) và áp lực thở ra tối đa nên được thực hiện ở tất cả bệnh nhân 2. Theo dõi liên tục là cần thiết để đánh giá sự xấu đi tiến triển và nhu cầu thở máy. (Xem ‘Chỉ định chăm sóc cấp độ ICU’ bên dưới và ‘Tình trạng thông khí’ bên dưới.)

Theo dõi huyết động – Theo dõi chặt chẽ nhịp tim và huyết áp, huyết áp và tình trạng dịch là rất cần thiết trong quản lý bệnh nhân GBS 3. (Xem ‘Chỉ định chăm sóc cấp độ ICU’ bên dưới và ‘Tình trạng tim mạch và tự chủ’ bên dưới.)

Chỉ định chăm sóc cấp độ ICU

Cần xác định sớm để nhận biết những bệnh nhân nào cần nhập viện tại đơn vị chăm sóc tích cực (ICU). Những bệnh nhân này bao gồm những người bị suy hô hấp sắp xảy ra, yếu cơ nặng hoặc tiến triển nhanh, hoặc mất ổn định tự chủ 4-8.

Suy hô hấp sắp xảy ra – Bệnh nhân có dấu hiệu suy hô hấp cận kề cần nhập ICU và hỗ trợ thông khí khẩn cấp. Nhập ICU cũng được chỉ định cho các bệnh nhân khác có suy giảm chức năng hô hấp nhanh (>30 phần trăm trong 24 giờ) nhưng không có dấu hiệu rõ ràng của suy hô hấp cận kề. Môi trường này cung cấp khả năng theo dõi để cho phép đặt nội khí quản theo kế hoạch nếu cần và có thể giảm nhu cầu đặt nội khí quản khẩn cấp 8.

Các dấu hiệu lâm sàng của suy hô hấp bao gồm khó thở rõ rệt khi nói hoặc khi nghỉ ngơi, sử dụng các cơ hô hấp phụ, không thể đếm đến 15 trong một hơi, nhịp thở tăng kèm nhịp tim nhanh hoặc khí máu động mạch bất thường, và FVC <15 đến 20 mL/kg hoặc <1L.

Thực hiện các bài kiểm tra chức năng phổi có thể giúp xác định bệnh nhân có chỉ định đặt nội khí quản do suy hô hấp. (Xem ‘Tình trạng thông khí’ bên dưới.)

Yếu cơ nặng – Chúng tôi nhập viện (hoặc chuyển) bệnh nhân đến môi trường ICU có tình trạng yếu cơ nặng hoặc tiến triển nhanh và có nguy cơ cao bị suy hô hấp. Thang điểm Điểm Suy hô hấp GBS Erasmus (EGRIS) được sử dụng để dự đoán nguy cơ suy hô hấp trong tuần đầu tiên nhập viện 5. Thang điểm EGRIS được tính từ 0 đến 7 và bao gồm khoảng thời gian từ khi khởi phát yếu cơ đến khi nhập viện, sự hiện diện của yếu cơ nhân trung hoặc mặt, và tổng điểm MRC (bảng 1). Bệnh nhân đạt điểm từ 0 đến 2 có nguy cơ thấp bị suy hô hấp (4 phần trăm), những người có điểm từ 3 đến 4 có nguy cơ trung bình (24 phần trăm), và những người có điểm từ 5 đến 7 có nguy cơ cao (65 phần trăm).

Mất ổn định tự chủ – Bệnh nhân có loạn nhịp tim hoặc huyết áp dao động cho thấy rối loạn chức năng tự chủ cũng cần nhập ICU 9. (Xem ‘Tình trạng tim mạch và tự chủ’ bên dưới.)

Các bệnh nhân bị ảnh hưởng ít hơn có thể được quản lý tại các đơn vị chăm sóc trung gian, và các bệnh nhân bị ảnh hưởng nhẹ không ở giai đoạn cấp tính (tiến triển) có thể được quản lý tại khoa nội trú chung. Tuy nhiên, việc theo dõi liên tục tình trạng thần kinh, hô hấp và huyết động là cần thiết cho đến khi bệnh nhân ở giai đoạn ổn định (triệu chứng ổn định trong >72 giờ) vì bệnh nhân GBS có thể xấu đi nhanh chóng.

QUẢN LÝ VÀ THEO DÕI HỖ TRỢ

Tất cả bệnh nhân mắc GBS nên được theo dõi tình trạng xấu đi bằng chăm sóc hỗ trợ để giải quyết các triệu chứng hoặc sự tiến triển của chúng (thuật toán 1).

Khung thời gian dự kiến của sự tiến triển bệnh

GBS là một bệnh đa thần kinh cấp tính, đơn pha, tiến triển đến mức thấp nhất (nadir) thường trong vòng bốn tuần trước khi cải thiện. Khung thời gian của GBS đã được minh họa bằng một loạt hồi cứu gồm 162 bệnh nhân được đánh giá trong thời kỳ trước khi có phương pháp điều trị làm thay đổi bệnh 10. Gần 75 phần trăm bệnh nhân cho thấy sự tiến triển liên tục trong tối đa hai tuần, sau đó là giai đoạn ổn định kéo dài từ hai đến bốn tuần, và sau đó là phục hồi chức năng. Hầu hết bệnh nhân (67 phần trăm) đã hồi phục sau bốn tuần kể từ khi khởi phát.

Đối với những bệnh nhân xấu đi sau hai đến bốn tuần, cần đánh giá lại chẩn đoán. (Xem ‘Cách tiếp cận bệnh nhân tái phát hoặc xấu đi’ bên dưới.)

Tới 30 phần trăm bệnh nhân bị suy hô hấp thần kinh cơ, cần thở máy 2. Rối loạn chức năng tự chủ có thể xảy ra ở 70 phần trăm bệnh nhân và thường yêu cầu theo dõi liên tục và các can thiệp y tế thường xuyên, thường được thực hiện trong môi trường đơn vị chăm sóc đặc biệt (ICU) 11. Rối loạn chức năng tự chủ nặng xảy ra ở khoảng 20 phần trăm bệnh nhân, chủ yếu (nhưng không phải lúc nào cũng vậy) ở những bệnh nhân bị suy nhược nặng và suy hô hấp.

Cần tiếp tục theo dõi nếu bệnh vẫn đang tiến triển. Sự tiến triển của bệnh hoặc việc không tiến triển trong 72 giờ trước đó có thể hữu ích trong việc dự đoán khả năng xấu đi thêm, mặc dù có những ngoại lệ. Những bệnh nhân đạt đến mức thấp nhất nhanh chóng có thể có một quá trình nặng hơn và cần điều trị tích cực hơn.

Tình trạng thần kinh

Các khám thần kinh định kỳ nên được thực hiện ít nhất hàng ngày trong giai đoạn cấp tính đối với bệnh nhân nhập viện với GBЅ. Yếu cơ thần kinh tiến triển có thể giúp xác định bệnh nhân có nguy cơ suy hô hấp.

Các đánh giá thần kinh thường xuyên hơn (ví dụ: mỗi bốn đến tám giờ) được thực hiện cho những người có nguy cơ suy giảm cao và những người có thể xấu đi nhanh chóng. (Xem ‘Chỉ định chăm sóc cấp độ ICU’ ở trên.)

Tình trạng thông khí

Sự yếu cơ thần kinh cơ dẫn đến suy hô hấp trong GBS có thể xảy ra nhanh chóng. Các đánh giá tuần tự về tình trạng hô hấp trong giai đoạn cấp tính có thể giúp xác định bệnh nhân có nguy cơ suy hô hấp.

Các thông số cần theo dõi – Cần theo dõi tần số thở, độ bão hòa oxy, dung tích sống gắng sức (FVC), áp lực hít vào tối đa (còn gọi là lực hít vào âm [NIF]), và áp lực thở ra tối đa (MEP) ở tất cả bệnh nhân 2.

Tần suất theo dõi – Độ bão hòa oxy và các phép đo chức năng phổi nên được theo dõi sau mỗi hai đến bốn giờ đối với tất cả bệnh nhân. Tần suất có thể giảm xuống còn mỗi sáu đến tám giờ đối với bệnh nhân yếu nhẹ và ổn định lâm sàng ít nhất hai đến ba ngày.

Chỉ định đặt nội khí quản – Các đặc điểm lâm sàng cụ thể và ngưỡng trên các xét nghiệm chức năng phổi cho phép phát hiện những người có thể cần đặt nội khí quản do nguy cơ suy hô hấp cao 7,9,12. Những trường hợp này bao gồm bệnh nhân khó thở khi nói hoặc khi nghỉ ngơi, những người sử dụng các cơ hô hấp phụ, những người không thể đếm đến 15 trong một hơi, hoặc những người có các thông số sau:

Tần số thở duy trì >30 nhịp/phút

Độ bão hòa oxy <92 phần trăm

FVC <20 mL/kg hoặc giảm >30 phần trăm so với lần đo trước

Giảm NIF dưới -30 cm H2O (ví dụ: -25 cm H2O)

MEP <40 cm H2O

Tăng CO2 máu cấp tính với PaCO2 >50 mmHg

Rối loạn chức năng thân não kèm suy nuốt, không thể tống xuất đờm và các dấu hiệu yếu cơ khác cũng có thể chỉ ra sự cần thiết phải hỗ trợ thông khí 7.

Trong một nghiên cứu tiền cứu của người Pháp trên 722 bệnh nhân GBS không được thông khí khi nhập viện, 313 bệnh nhân (43 phần trăm) cần thở máy 13. Các yếu tố dự đoán suy hô hấp bao gồm không thể ho, đứng, nâng đầu hoặc nâng khuỷu tay. Các yếu tố dự đoán khác cần thở máy bao gồm thời gian từ khi khởi phát triệu chứng đến khi nhập viện <7 ngày và tăng men gan. Đối với bệnh nhân có ít nhất bốn trong sáu yếu tố dự đoán này, cần thở máy ở mức >85 phần trăm.

Đặt nội khí quản và quản lý thông khí – Bệnh nhân có dấu hiệu suy hô hấp sắp xảy ra nên được đặt nội khí quản ngay lập tức. Việc đặt nội khí quản cấp cứu có thể phức tạp với các vấn đề tự chủ nghiêm trọng và thậm chí đe dọa tính mạng 14. Thông khí không xâm lấn không là lựa chọn an toàn cho GBS 15.

Khi quản lý đường thở xâm lấn trở nên cần thiết, cần tránh succinylcholine để tránh nguy cơ gây tăng kali máu 16. Các kỹ thuật và loại thuốc để đặt nội khí quản nhanh ở người lớn được thảo luận riêng. (Xem “Đặt nội khí quản nhanh ở người lớn trong y học cấp cứu và chăm sóc đặc biệt”.)

Việc cai máy thở nên được hướng dẫn bởi sự cải thiện về sức mạnh và các xét nghiệm chức năng phổi tuần tự (PFTs) 2. Khâu mở khí quản thường được thực hiện sau hai tuần nếu PFTs không cho thấy bất kỳ sự cải thiện đáng kể nào so với mức cơ bản nhưng có thể hoãn lại một tuần nếu PFTs có cho thấy sự cải thiện 2. Các vấn đề liên quan đến quản lý hô hấp của bệnh nhân yếu cơ thần kinh cơ cũng được thảo luận riêng. (Xem “Yếu cơ hô hấp do bệnh thần kinh cơ: Biểu hiện lâm sàng và đánh giá”.)

Tình trạng tim mạch và tự chủ

Rối loạn chức năng tự chủ là một đặc điểm được công nhận rõ ràng của GBS và là nguồn gây tử vong đáng kể 3,17. Các triệu chứng tim mạch bao gồm dao động cơn huyết áp và rối loạn nhịp nhanh và nhịp chậm cũng như các biểu hiện ít thường xuyên hơn như viêm cơ tim hoặc suy tim 18. Nhịp nhanh xoang duy trì là rối loạn nhịp tim phổ biến nhất, ảnh hưởng đến 25 đến 38 phần trăm bệnh nhân GBS 18-21. Các rối loạn nhịp và thay đổi điện tâm đồ (ECG) bổ sung được báo cáo với GBS bao gồm rung nhĩ, nhĩ cuộn, nhịp nhanh kịch phát, nhịp nhanh thất, đoạn ST nâng cao hoặc hạ thấp, sóng T phẳng hoặc đảo ngược, kéo dài khoảng QT, lệch trục và nhiều khối dẫn truyền khác nhau 11.

Các triệu chứng tự chủ khác được báo cáo ở bệnh nhân GBS bao gồm bí tiểu, liệt ruột hoặc mất mồ hôi. Tăng huyết áp kịch phát và hạ huyết áp tư thế cũng có thể thường gặp, xảy ra ở lần lượt 24 và 19 phần trăm bệnh nhân, trong khi tăng huyết áp duy trì xảy ra ở 3 phần trăm, như mô tả trong một loạt 169 bệnh nhân 22.

Theo dõi – Cần tiếp tục theo dõi điện tim liên tục và đo huyết áp ít nhất bốn giờ một lần cho đến khi bệnh nhân ổn định hoặc cải thiện 2,23. Chúng tôi lặp lại ECG đối với các triệu chứng tim hoặc dấu hiệu rối loạn nhịp trên máy theo dõi. Ngoài ra, chúng tôi bao gồm việc nghe bụng hàng ngày cho tất cả bệnh nhân và chụp X-quang bụng cho những người bị chướng bụng hoặc mất nhu động ruột gợi ý phát triển liệt ruột không động.

Quản lý – Cần thiết lập theo dõi động mạch cho bệnh nhân có biến động huyết áp đáng kể.

Hạ huyết áp được điều trị ban đầu bằng dịch truyền tĩnh mạch; phenylephrine liều thấp 0,1 đến 1,5 mcg/kg/phút có thể hữu ích nếu chỉ truyền dịch tĩnh mạch không hiệu quả 24. Đối với bệnh nhân bị hạ huyết áp dai dẳng, có thể cần các thuốc vận mạch khác (bảng 2). Ngoài ra, phải loại trừ các tình trạng khác, chẳng hạn như thuyên tắc mạch máu phổi, giảm oxy máu, nhiễm trùng huyết, chảy máu đường tiêu hóa và rối loạn dịch và điện giải 11. (Xem “Đánh giá và tiếp cận ban đầu bệnh nhân người lớn bị hạ huyết áp và sốc không xác định”.)

Tăng huyết áp nặng (áp lực động mạch trung bình >125 mmHg) có thể được điều trị bằng labetalol, nicardipine, clevidipine, prazosin, hoặc nitroprusside 19,22,25. Các thuốc vận mạch tác dụng ngắn có thể được sử dụng để điều trị hạ huyết áp và tăng huyết áp. Liều lượng phải được điều chỉnh cẩn thận do khả năng vượt quá huyết áp mục tiêu trong bối cảnh có thể bị giảm cảm giác thần kinh 19. (Xem “Thuốc dùng để điều trị tình trạng tăng huyết áp cấp tính”.)

Các rối loạn nhịp tim nghiêm trọng hoặc đe dọa tính mạng, bao gồm block nhĩ thất và nhịp ngừng tim, có thể xảy ra với GBS và có thể cần can thiệp bằng cách dùng atropine hoặc đặt máy tạo nhịp tim 18. Các nguyên nhân khác của bệnh tim mạch cũng nên được điều tra. Ví dụ, một số loại thuốc có thể gây ra các bất thường dẫn truyền điện tim, bao gồm ngừng xoang (ví dụ: metoclopramide) 26. (Xem “Rối loạn nhịp thất: Tổng quan ở bệnh nhân suy tim và bệnh cơ tim”.)

Để điều trị liệt ruột, neostigmine có thể hiệu quả 2. Tuy nhiên, neostigmine phải được sử dụng thận trọng vì nó có thể làm nặng thêm nhịp chậm. Methylnaltrexone có thể hiệu quả khi thuốc opiates góp phần gây liệt ruột. Liệt ruột nặng có thể cần nội soi đại tràng điều trị.

Các biện pháp bổ sung để quản lý rối loạn chức năng tự chủ cho bệnh nhân GBS bao gồm 22:

Bệnh nhân tứ chi liệt không nên để ở tư thế ngồi mà không người trông coi do nguy cơ hạ huyết áp tư thế.

Thể tích nội mạch cần được duy trì.

Nên tránh các loại thuốc có tác dụng phụ hạ huyết áp nếu có thể.

Cần giảm thiểu các loại thuốc có thể gây hoặc làm nặng thêm liệt ruột hoặc bí tiểu.

Nên thực hiện hút miệng và họng cùng với theo dõi điện tim do nguy cơ rối loạn nhịp.

Phòng ngừa DVT

Chúng tôi sử dụng heparin trọng lượng phân tử thấp và nén khí gián đoạn hoặc vớ nén cho đến khi bệnh nhân có thể đi lại độc lập, trừ khi có chống chỉ định 2. (Xem “Phòng ngừa bệnh huyết khối tĩnh mạch ở người lớn nhập viện cấp tính”.)

Kiểm soát cơn đau

Đau xảy ra ở khoảng hai phần ba bệnh nhân mắc hội chứng GBS cấp tính và những người trong giai đoạn hồi phục. Đau ở GBS có thể là cả loại thể xác, liên quan đến viêm thần kinh, và loại thần kinh, thứ phát do thoái hóa sợi trục. (Xem “Hội chứng Guillain-Barré ở người lớn: Sinh lý bệnh, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”, phần ‘Đặc điểm lâm sàng’.)

Đối với quản lý cơn đau ngắn hạn, chúng tôi sử dụng mức độ nghiêm trọng của cơn đau và các yếu tố cá nhân của bệnh nhân để lựa chọn các phương án. Các loại thuốc cấp tính cho bệnh nhân GBS bao gồm:

Các loại thuốc điều trị đau thần kinh như gabapentin hoặc carbamazepine 2,27

Thuốc giảm đau đơn giản hoặc thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs)

Thuốc giảm đau nhóm opioid (cần theo dõi cẩn thận các tác dụng phụ trong trường hợp mất thần kinh tự chủ, đặc biệt là tắc ruột)

Morphine ngoài màng cứng morphine cho cơn đau nặng hoặc khó điều trị 19

Đối với quản lý đau thần kinh dài hạn, thuốc chống trầm cảm ba vòng, gabapentin, carbamazepine, hoặc pregabalin có thể hữu ích. (Xem “Tổng quan về quản lý bằng thuốc đối với đau mạn tính ở người lớn”, phần ‘Điều trị bằng thuốc cho đau thần kinh hoặc đau không xác định’.)

Bệnh nhân mang thai

GBЅ dường như không xảy ra với tần suất tăng cao trong thai kỳ, cũng chưa được chứng minh là ảnh hưởng đến thai kỳ, chuyển dạ hoặc sinh nở 28,29. GBЅ không phải là chỉ định để mổ lấy thai, chỉ nên dành cho các chỉ định sản khoa thông thường. Tham vấn với khoa gây mê là quan trọng, vì những bệnh nhân này có một số vấn đề gây mê bổ sung (ví dụ: cần tránh succinylcholine, lo ngại về sự nặng hơn của thiếu hụt thần kinh, mất ổn định tự chủ) 28. (Xem “Giảm đau thần kinh trục trong quá trình chuyển dạ và sinh nở (bao gồm cả sinh bằng dụng cụ)”.)

LIỆU PHÁP ĐIỀU CHỈNH MIỄN DỊCH

Miễn dịch liệu pháp bằng globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG) hoặc trao đổi huyết tương (PLEX) có hiệu quả trong điều trị làm thay đổi bệnh lý ở GBS (thuật toán 1) 30-32.

Thời gian khởi phát hồi phục có thể được rút ngắn khoảng 40 đến 50 phần trăm bằng cách điều trị bằng PLEX hoặc IVIG. Trong một thử nghiệm trên 245 bệnh nhân, sự cải thiện chức năng ở những người được điều trị bằng PLEX nhanh hơn những người được dùng giả dược (19 so với 40 ngày) 33. Thời gian trung vị để đi lại không cần hỗ trợ ở nhóm PLEX và nhóm đối chứng lần lượt là 53 và 85 ngày.

Chỉ định liệu pháp điều biến miễn dịch

Đối với bệnh nhân người lớn không đi lại được mắc GBS và trong vòng bốn tuần kể từ khi khởi phát triệu chứng, chúng tôi khuyến nghị điều trị bằng PԼEX hoặc IVIG. Chúng tôi gợi ý điều trị bằng IVΙG hoặc PLEX cho bệnh nhân người lớn đi lại được nếu họ trong vòng bốn tuần kể từ khi khởi phát triệu chứng thần kinh và chưa hồi phục 30. (Xem ‘Liệu pháp điều biến miễn dịch’ ở trên.)

Tuy nhiên, không phải tất cả bệnh nhân đều được hưởng lợi từ điều trị, và kết quả chức năng cuối cùng trong một số trường hợp có thể không bị ảnh hưởng bởi liệu pháp miễn dịch 34. Chúng tôi sử dụng mức độ nghiêm trọng của triệu chứng, thời gian và các phát hiện khám lâm sàng để lựa chọn bệnh nhân có thể được hưởng lợi.

Mức độ nghiêm trọng của triệu chứng – Liệu pháp miễn dịch nên được chỉ định ở những bệnh nhân không thể tự đi được quãng đường 10 mét 31,32. Mặc dù không có bằng chứng chắc chắn về hiệu quả, chúng tôi cũng sử dụng liệu pháp miễn dịch cho bệnh nhân bị yếu nhanh (ví dụ: mất lực nắm hoặc lực cánh tay chống trọng lực trong 24 giờ trước đó) và/hoặc tổn thương hô hấp, nhân trung tâm hoặc tự chủ ngay cả khi họ không đạt ngưỡng này 35-37.

Thời gian kể từ khi khởi phát triệu chứng – Trong hầu hết các trường hợp, liệu pháp miễn dịch nên được bắt đầu trong vòng bốn tuần kể từ khi khởi phát triệu chứng. Bằng chứng từ đánh giá hệ thống dữ liệu thử nghiệm lâm sàng cho thấy IVIG hoặc PLEX cải thiện kết quả khi được bắt đầu trong vòng hai hoặc bốn tuần kể từ khi khởi phát triệu chứng 31,32. Dữ liệu hồi cứu hạn chế về bệnh nhân được điều trị bằng ΙVІG cho thấy điều trị trong vòng hai tuần kể từ khi khởi phát triệu chứng có liên quan đến phục hồi chức năng nhanh hơn 38. Ngoài ra, chúng tôi chỉ định liệu pháp miễn dịch cho các bệnh nhân được chọn có triệu chứng GBS nặng tiến triển sau bốn (và trong vòng tám) tuần kể từ khi khởi phát, mặc dù bằng chứng về hiệu quả ngoài khung thời gian này là không chắc chắn.

Bệnh nhân có dạng biến thể – Đối với hầu hết các bệnh nhân có dạng biến thể của GBS mà hiệu quả của liệu pháp miễn dịch chưa được thiết lập vững chắc, chúng tôi sử dụng mức độ nghiêm trọng của triệu chứng để đưa ra các quyết định điều trị cấp tính theo kinh nghiệm.

Đối với bệnh nhân mắc hội chứng Miller Fisher biến thể (MFS) của GBS, chúng tôi dành liệu pháp miễn dịch cho những người bị suy giảm nghiêm trọng bao gồm tổn thương hô hấp và những người có triệu chứng tiến triển bao gồm yếu nhân trung tâm hoặc chi. Đối với các bệnh nhân ổn định khác với liệt vận nhãn, mất phản xạ và mất điều hòa cô lập của MFS, chúng tôi tránh điều trị vì không có bằng chứng nào cho thấy liệu pháp miễn dịch thay đổi kết quả. Hầu hết bệnh nhân MFS hồi phục hoàn toàn trong vòng sáu tháng mà không cần điều trị 39. Tuy nhiên, việc theo dõi lâm sàng đối với tất cả bệnh nhân MFS nên tiếp tục trong giai đoạn cấp tính vì một số bệnh nhân này có thể tiến triển theo thời gian và phát triển yếu chi, liệt mặt hoặc tổn thương hô hấp, có thể cần điều trị 36,40.

Đối với bệnh nhân viêm não thân não Bickerstaff, chúng tôi chỉ định liệu pháp miễn dịch vì mức độ nghiêm trọng của triệu chứng, mặc dù thiếu bằng chứng về hiệu quả 41,42.

Lựa chọn tác nhân

Khi cả hai liệu pháp đều có sẵn như nhau và không có chống chỉ định nào cho cả hai, chúng tôi ưu tiên điều trị bằng IVIG vì nó thường được dung nạp tốt hơn và dễ dùng hơn PLEX 32.

Việc lựa chọn giữa PLEX và IVIG phụ thuộc vào sự sẵn có tại địa phương và sở thích của bệnh nhân, các yếu tố nguy cơ và chống chỉ định 35-37,42. Thiết kế của các thử nghiệm lâm sàng cung cấp bằng chứng về hiệu quả của liệu pháp miễn dịch khi dùng PLEX trong vòng bốn tuần kể từ khi khởi phát triệu chứng và IVIG trong vòng hai tuần kể từ khi khởi phát triệu chứng 31,32,36. Tuy nhiên, chúng tôi cũng cung cấp IVIG cho bệnh nhân sau hai tuần kể từ khi khởi phát triệu chứng, dựa trên bằng chứng về hiệu quả trong khoảng thời gian sớm hơn.

Cả PLEX và IVIG đều chưa được nghiên cứu cụ thể ở bệnh nhân mang thai bị GBЅ. Tải dịch tích cực trước khi thay huyết tương có thể giúp tránh hạ huyết áp.

Globulin miễn dịch

IVIG là phương pháp điều trị điều biến miễn dịch được ưu tiên ở hầu hết các trung tâm. Bằng chứng hiện có cho thấy hiệu quả của IVIG tương tự như PLEX 32,43. Tuy nhiên, IVIG dễ dùng hơn và việc điều trị có thể được thực hiện nhanh hơn. Ngoài ra, IVIG có thể ít khả năng bị ngưng hơn PLEX do tác dụng phụ 31,32.

Cách dùng – IVIG được dùng với liều 0,4 g/kg mỗi ngày trong năm ngày cho bệnh nhân trong vòng bốn tuần kể từ khi khởi phát GBS. Chúng tôi tiền xử lý bệnh nhân bằng 500 mL nước muối sinh lý và dùng acetaminophen 650 mg và diphenhydramine 25 mg, cả hai đều 30 phút trước khi truyền. Việc truyền thường bắt đầu chậm (0,3 đến 0,5 mL/kg/giờ tùy thuộc vào công thức) để theo dõi các tác dụng phụ và tăng dần sau mỗi 15 đến 30 phút tùy mức độ dung nạp lên đến 6 đến 8 mL/kg/giờ tùy thuộc vào công thức). Việc truyền sẽ được tạm dừng hoặc giảm tốc độ để xử lý các tác dụng phụ. (Xem “Tổng quan về liệu pháp globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG)”.)

Tác dụng phụ – Các tác dụng phụ bao gồm hạ huyết áp, buồn nôn, đau đầu có hoặc không kèm viêm màng não vô trùng, phát ban, suy thận cấp (chủ yếu liên quan đến các sản phẩm chứa sucrose) và phản ứng truyền máu. Hiếm khi, bệnh nhân có thể bị tăng độ nhớt dẫn đến đột quỵ hoặc nhồi máu cơ tim. Thiếu IgA có thể dẫn đến sốc phản vệ 44; tuy nhiên, bệnh nhân không bị thiếu IgA cũng có thể phát triển các phản ứng quá mẫn với IVIG, đặc biệt khi tiếp xúc với các công thức khác nhau.

Hiệu quả – Không có thử nghiệm nào so sánh IVIG với giả dược để điều trị GBS; thay vào đó, các thử nghiệm đã so sánh IVIG với PLEX; IVIG và PLEX dường như có hiệu quả tương tự 45-47.

Trong một đánh giá hệ thống năm 2014 về các thử nghiệm lâm sàng, tình trạng khuyết tật chức năng sau bốn tuần ở 536 bệnh nhân GBS được điều trị bằng IVIG tương tự những người được điều trị bằng PLEX (hiệu số trung bình có trọng số -0,02, 95% CI -0,25 đến 0,20) 32. Bệnh nhân được chỉ định IVIG ít có khả năng ngưng điều trị hơn đáng kể so với những người được chỉ định PLEX (nguy cơ tương đối 0,14, 95% CI 0,05-0,36) 32. IVIG được coi là hiệu quả như PLEX trong điều trị GBS theo hướng dẫn năm 2012 của Học viện Thần kinh Hoa Kỳ về IVIG để điều trị rối loạn thần kinh cơ 43.

Trao đổi huyết tương (Plasma exchange)

PLEX là một phương pháp điều trị hiệu quả cho GBS. Vì IVIG cũng có vẻ hiệu quả tương tự và dễ dùng hơn, nên PLEX ít được sử dụng hơn IVIG. Ngoài ra, PLEX có thể có khả năng bị ngưng hơn IVIG do các tác dụng phụ 31,32.

Cách dùng – PLEX thường được dùng trong bốn đến sáu lần điều trị trong khoảng 8 đến 10 ngày đối với bệnh nhân trong vòng bốn tuần kể từ khi khởi phát GBS. Cần hai đường truyền tĩnh mạch cỡ lớn (hoặc một đường truyền trung tâm với ống thông hai lòng) để thực hiện trao đổi thể tích huyết tương. Việc triển khai PLEX trị liệu, bao gồm các kỹ thuật và phác đồ, được thảo luận chi tiết ở nơi khác. (Xem “Liệu pháp lọc máu (trao đổi huyết tương hoặc lọc tế bào): Chỉ định và công nghệ”.)

Tác dụng phụ – Các biến chứng chính là hạ huyết áp, nhiễm trùng huyết, phản ứng truyền máu và các vấn đề về đường truyền tĩnh mạch.

Hiệu quả tổng thể, thời điểm và số lần trao đổi – Các thử nghiệm lớn đã xác lập hiệu quả của PLEX trong việc cải thiện sức cơ, giảm nhu cầu thông khí cơ học và đẩy nhanh quá trình hồi phục cho bệnh nhân GBS nặng 33,35,48,49. Một phân tích tổng hợp năm 2017 về sáu thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng và 649 bệnh nhân GBS cho thấy điều trị bằng PLEX vượt trội hơn chăm sóc hỗ trợ 31. Trong số 623 bệnh nhân GBS, những người được điều trị bằng PLEX ít có khả năng cần thông khí cơ học hơn so với những người được chăm sóc hỗ trợ (14 so với 27 phần trăm) và có khả năng cải thiện chức năng hơn sau bốn tuần (57 so với 35 phần trăm).

PLEX hiệu quả nhất khi được bắt đầu trong vòng bảy ngày kể từ khi khởi phát triệu chứng. Tuy nhiên, trong nghiên cứu ở Bắc Mỹ trên 245 bệnh nhân, những người được chỉ định PLEX trong vòng 30 ngày sau khi khởi phát triệu chứng có sự cải thiện ngắn hạn và kết quả 6 tháng tốt hơn so với những người được chỉ định giả dược 33.

Trong một thử nghiệm trên 304 bệnh nhân GBS mức độ trung bình nặng, những người nhận bốn lần trao đổi cho thấy sự cải thiện nhanh hơn so với những người nhận hai lần, bao gồm thời gian đi lại ngắn hơn (20 so với 24 ngày) và giảm thời gian thở máy (15 so với 37 ngày) 35. Tuy nhiên, sáu lần trao đổi không rõ ràng vượt trội hơn bốn lần. Đối với bệnh nhân mắc bệnh nặng cần thông khí cơ học và nhận sáu lần trao đổi, có xu hướng không đáng kể giảm thời gian thở máy so với những người nhận bốn lần (trung vị 34 so với 43 ngày); tuy nhiên, thời gian trung bình để đi lại không giảm sau sáu lần trao đổi (60 so với 56 ngày) và tỷ lệ sức mạnh đầy đủ sau một năm không được cải thiện (53 so với 57 phần trăm).

Các liệu pháp khác không được khuyến nghị

Chúng tôi khuyến cáo không dùng glucocorticoids cho bệnh nhân GBS. Mặc dù sinh lý bệnh của GBS liên quan đến phản ứng viêm chống lại myelin hoặc sợi trục của các dây thần kinh ngoại biên, nhiều thử nghiệm đã không cho thấy lợi ích nào với glucocorticoids 50.

Vai trò của eculizumab trong GBS vẫn chưa rõ ràng tại thời điểm này và chưa có khuyến nghị nào về việc sử dụng thường quy. Sự hoạt hóa bổ thể và hình thành phức hợp tấn công màng là cơ chế tổn thương thần kinh ngoại biên trong cả dạng mất myelin và dạng sợi trục của GBS. Theo đó, vai trò của eculizumab trong GBS đã được nghiên cứu ở Nhật Bản, và mặc dù nghiên cứu không đạt được điểm cuối chính, các kết quả sau sáu tháng đã được cải thiện với eculizumab 51,52.

CÁCH TIẾP CẬN BỆNH NHÂN TÁI PHÁT HOẶC NẶNG HƠN

Một số bệnh nhân được chẩn đoán mắc GBS có thể tiếp tục suy giảm sau điều trị ban đầu bằng liệu pháp điều biến miễn dịch, bằng globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG) hoặc trao đổi huyết tương (PLEX). Điều này có thể phản ánh diễn tiến tự nhiên của bệnh hoặc sai sót trong chẩn đoán (thuật toán 1) 53,54.

Khoảng 40 phần trăm bệnh nhân được điều trị bằng IVIG hoặc PLEX không cải thiện trong vòng bốn tuần đầu sau điều trị 36,55. Tái phát kèm theo yếu cơ tăng lên xảy ra ở tối đa 10 phần trăm bệnh nhân GBS 56,57. Tất cả các bệnh nhân có tình trạng xấu đi nên được đánh giá lại lâm sàng để xác minh tính chính xác của chẩn đoán GBS.

Việc điều trị lại có thể được cung cấp cho các bệnh nhân GBS được chọn có triệu chứng nặng do thiếu các lựa chọn thay thế. Tuy nhiên, không có dữ liệu thử nghiệm nào hỗ trợ hiệu quả của phương pháp tiếp cận này. (Xem ‘Vai trò của việc điều trị lại đối với một số bệnh nhân’ bên dưới.)

Đánh giá lại chẩn đoán

Chẩn đoán GBS nên được đánh giá lại cho tất cả bệnh nhân có các triệu chứng thần kinh và hô hấp xấu đi trong và sau khi điều trị bằng liệu pháp điều chỉnh miễn dịch, nhằm đánh giá các phương án thay thế hoặc xác nhận tính chính xác của GBS dao động hoặc nặng. (Xem “Hội chứng Guillain-Barré ở người lớn: Sinh sự, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”, phần ‘Đánh giá chẩn đoán’.)

Các bệnh lý thần kinh đa dây cấp tính khác – Chẩn đoán phân biệt của GBS bao gồm các bệnh lý thần kinh đa dây khác và các bệnh của tủy sống, khớp thần kinh cơ, và cơ (bảng 3). Bệnh nhân được chẩn đoán mắc GBS mà các triệu chứng không cải thiện hoặc xấu đi sau hơn bốn tuần kể từ khi khởi phát nên được đánh giá lại, bao gồm khám thần kinh toàn diện để đánh giá các chẩn đoán thay thế. Ví dụ, bệnh nhân có bệnh lý tủy sống có thể xuất hiện liệt mềm cấp tính và sau đó phát triển co cứng; những người bị viêm cơ có thể báo cáo tình trạng đau cơ hoặc phát triển tiêu cơ vân. (Xem “Hội chứng Guillain-Barré ở người lớn: Sinh lý bệnh, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”, phần ‘Chẩn đoán phân biệt’.)

Biến động hoặc tái phát liên quan đến điều trị – Một số bệnh nhân mắc GBS sẽ có sự cải thiện ban đầu sau khi điều trị bằng IVIG hoặc PLEX theo sau là tình trạng suy giảm thứ cấp; những đợt tái phát này được gọi là “biến động liên quan đến điều trị” (TRF) 58,59.

Trong một báo cáo về 147 bệnh nhân mắc GBЅ được điều trị bằng liệu pháp miễn dịch, các đợt bùng phát liên quan đến điều trị (TRFs) xảy ra ở 10 phần trăm bệnh nhân với mức trung vị là 21 ngày (khoảng từ 10 đến 60 ngày) sau khi bắt đầu điều trị 58. Những đợt tái phát này thường không nghiêm trọng bằng giai đoạn tiến triển ban đầu của GBS trước khi điều trị. Những phát hiện tương tự đã được ghi nhận trong một nghiên cứu tiền cứu trên 170 bệnh nhân mắc GBS, báo cáo rằng TRFs xảy ra ở 9 phần trăm bệnh nhân 59. Không bệnh nhân nào mắc GBЅ có hơn hai đợt TRFs.

Bệnh lý đa dây thần kinh tái phát viêm mạn tính khử myelin – Khoảng 2 đến 5 phần trăm bệnh nhân ban đầu được chẩn đoán mắc GBS sẽ phát triển tình trạng yếu cơ tái phát mạn tính của bệnh lý đa dây thần kinh tái phát viêm mạn tính khử myelin (CIDP) 21,59-61.

Việc phân biệt giữa GBS với TRFs và CIDP khởi phát cấp tính có thể khó khăn, nhưng một số kiểu hình lâm sàng có thể chỉ ra chẩn đoán CIDP thay vì GBS 59:

Sự suy giảm sau hơn tám tuần kể từ khi bắt đầu yếu cơ

Suy giảm (tái phát) xảy ra ≥3 lần

Không mất khả năng đi lại tự chủ

Không tổn thương dây thần kinh sọ não

CIDP được xem xét chi tiết ở phần riêng. (Xem “Hội chứng Guillain-Barré ở người lớn: Sinh lý bệnh, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”, phần về ‘Bệnh lý thần kinh đa dây thần kinh mất myelin viêm mạn tính’ và “Bệnh lý thần kinh đa dây thần kinh mất myelin viêm mạn tính: Nguyên nhân, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

GBS nặng – Một số bệnh nhân GBS nặng có thể không cải thiện sau liệu pháp miễn dịch do tổn thương sợi trục nặng. Các đặc điểm lâm sàng, thiếu hụt ban đầu nghiêm trọng và các nghiên cứu điện sinh lý có thể giúp xác định những bệnh nhân này. (Xem ‘Các yếu tố nguy cơ dẫn đến kết quả kém’ bên dưới.)

Vai trò của việc điều trị lại cho một số bệnh nhân

Việc điều trị điều biến miễn dịch bổ sung đôi khi được xem xét đối với bệnh nhân có triệu chứng nặng mà không cải thiện ban đầu hoặc sự cải thiện chỉ là tạm thời. Việc điều trị lại còn gây tranh cãi; nó thường được đưa ra do thiếu các lựa chọn thay thế vì không có bằng chứng thử nghiệm nào hỗ trợ phương pháp này. Các chuyên gia khác tránh điều trị lại cho tất cả bệnh nhân mắc GBS do thiếu lợi ích đã được chứng minh và để tránh tiếp xúc với các tác dụng phụ 36,62.

Chúng tôi không chuyển đổi giữa các liệu pháp miễn dịch do thiếu hiệu quả. Ngoài ra, việc chuyển sang PLEX có thể làm giảm hiệu quả của liệu pháp IVIG ban đầu.

Khi triệu chứng không cải thiện – Đối với bệnh nhân GBS nặng được điều trị ban đầu bằng PLEX mà không cho thấy sự cải thiện hoặc có dấu hiệu xấu đi hơn, việc điều trị lại (không quá một lần) bằng PLEX có thể được thử nghiệm sau hai tuần kể từ khi bắt đầu điều trị ban đầu, dưới sự theo dõi chặt chẽ các tác dụng phụ.

Đối với những bệnh nhân GBS nặng được điều trị ban đầu bằng IVIG, chúng tôi đề nghị không điều trị lại bằng IVIG vì nó khiến bệnh nhân phải đối mặt với các rủi ro bất lợi mà không có lợi ích bổ sung.

Trong một thử nghiệm trên 93 bệnh nhân GBS cấp tính được điều trị bằng một đợt ban đầu IVIG, những bệnh nhân được dự đoán có kết quả kém đã được phân ngẫu nhiên sang đợt IVIG hoặc giả dược thứ hai bắt đầu trong vòng 9 ngày kể từ khi bắt đầu điều trị đầu tiên 62. Tại lần theo dõi sau bốn tuần, những người được chỉ định điều trị đợt IVIG thứ hai có điểm tàn tật tương tự và nhiều tác dụng phụ hơn (17 so với 7) so với những người nhận giả dược. Một nghiên cứu quan sát nhỏ cũng không tìm thấy sự cải thiện về kết quả cho bệnh nhân được điều trị bằng đợt IVIG thứ hai bắt đầu hai hoặc bốn tuần sau đợt ban đầu 63.

Khi triệu chứng xấu đi sau khi cải thiện ban đầu – Đối với bệnh nhân TRF trong vòng tám tuần đầu sau khi khởi phát triệu chứng, chúng tôi đề nghị điều trị lại bằng liệu pháp điều biến miễn dịch đã được cung cấp ban đầu, nhưng hiệu quả của nó chưa rõ ràng 36.

PHỤC HỒI VÀ QUẢN LÝ LÂU DÀI

Phục hồi chức năng

Phục hồi chức năng giai đoạn cấp tính nên bao gồm một chương trình tăng cường sức mạnh nhẹ nhàng cá nhân hóa bao gồm các bài tập đẳng tĩnh, đẳng trương, đẳng tốc, và kháng lực thủ công và kháng lực tiến triển 2. Phục hồi chức năng nên nhấn mạnh việc định vị chi, tư thế và dụng cụ chỉnh hình phù hợp cũng như dinh dưỡng. Một thiết bị hỗ trợ giao tiếp có thể cần thiết cho bệnh nhân bị yếu cơ vùng hầu họng.

Sau giai đoạn cấp tính, bệnh nhân khuyết tật nên được điều trị bởi một đội ngũ phục hồi chức năng đa ngành 64.

Mệt mỏi

Mệt mỏi là một triệu chứng phổ biến nhưng ít được nhận biết ở bệnh nhân mắc GBS 65. Nó có thể kéo dài hàng năm và dẫn đến tàn tật đáng kể. Mệt mỏi có thể nặng hơn ở bệnh nhân mắc các dạng trục (axonal) của bệnh 66. Các yếu tố góp phần như suy giảm thể chất và trầm cảm cần được xem xét. Một chương trình tập thể dục có giám sát theo cấp độ có thể có lợi 67.

Các mũi tiêm chủng tiếp theo

Đối với hầu hết bệnh nhân có tiền sử GBS, chúng tôi đề nghị tiêm chủng định kỳ (hình 1 và hình 2), nhưng lợi ích của bất kỳ loại vắc-xin nào phải được cân bằng với nguy cơ từ nhiễm trùng ở cấp độ cá nhân. Dữ liệu về tiêm chủng trong bối cảnh này chỉ giới hạn ở các nghiên cứu quan sát và ý kiến chuyên gia 2,68,69. Tuy nhiên, nguy cơ GBS do tiêm vắc-xin là rất thấp (một đến hai trường hợp GBS tăng thêm trên một triệu người được tiêm chủng) và thấp hơn đáng kể so với nguy cơ sức khỏe tổng thể do bệnh nhiễm trùng. Ngoài ra, tiêm chủng có thể giảm nguy cơ GBS có thể do nhiễm trùng gây ra. Vấn đề này được thảo luận riêng. (Xem “Hội chứng Guillain-Barré ở người lớn: Sinh sự, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”, phần ‘Tiêm chủng’.)

Đối với hầu hết bệnh nhân có tiền sử GBS và có các yếu tố nguy cơ biến chứng cúm nặng (bảng 4), lợi ích đã được thiết lập của việc tiêm vắc-xin cúm cho phép tiêm chủng hàng năm. Tiện ích của việc tiêm vắc-xin cúm ở người lớn được thảo luận riêng. (Xem “Tiêm vắc-xin cúm theo mùa ở người lớn”.)

Tiện ích của việc tiêm chủng cho các bệnh khác (ví dụ: viêm phổi do phế cầu, viêm gan) được thảo luận trong các bài đánh giá chủ đề riêng. (Xem “Tiêm chủng tiêu chuẩn cho người lớn không mang thai”.)

Các trường hợp có thể trì hoãn hoặc tạm ngừng tiêm chủng bao gồm:

Nên trì hoãn tiêm chủng định kỳ cho bệnh nhân trong vòng ba tháng đến một năm sau khi khởi phát GBS.

Nên tránh tiêm chủng trong tương lai khi GBS xảy ra trong vòng sáu tuần sau bất kỳ lần tiêm chủng cụ thể nào (ví dụ: GBS liên quan đến vắc-xin).

Chúng tôi không tiêm vắc-xin cho bệnh nhân đang trong giai đoạn cấp tính của GBS do lo ngại rằng liệu pháp miễn dịch cho GBS có thể làm giảm phản ứng miễn dịch với vắc-xin. (Xem “Tổng quan về liệu pháp globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG)”, phần ‘Tiêm chủng cho bệnh nhân nhận IVIG’.)

TIÊN LƯỢNG

Sự phục hồi chức năng sau GBS diễn ra trong vài tuần và mức độ cải thiện là khác nhau, tùy thuộc vào các yếu tố nguy cơ cá nhân.

Kết quả dài hạn

Tiên lượng dài hạn là thuận lợi cho hầu hết bệnh nhân GBS. Khoảng 80 phần trăm bệnh nhân có thể đi lại độc lập và hơn một nửa hồi phục hoàn toàn trong vòng một năm 70. Tuy nhiên, suy giảm vận động nặng vẫn tồn tại ở hơn 10 phần trăm. Khoảng 5 đến 10 phần trăm bệnh nhân mắc GBЅ có diễn biến kéo dài với nhiều tháng phụ thuộc máy thở và hồi phục rất chậm và không hoàn toàn 71.

Nguy cơ tử vong có vẻ cao nhất trong quá trình hồi phục. Trong một nghiên cứu trên 527 bệnh nhân mắc GBЅ, thời gian trung vị từ khi khởi phát triệu chứng đến tử vong là 76 ngày, thường là do các biến chứng hô hấp hoặc tim mạch 72. Khoảng 3 đến 7 phần trăm bệnh nhân GBS tử vong mặc dù đã được chăm sóc tích cực 70,72,73. Trong số các bệnh nhân phụ thuộc máy thở, tỷ lệ tử vong là khoảng 20 phần trăm. Các nguyên nhân tử vong bao gồm hội chứng suy hô hấp cấp, nhiễm trùng huyết, thuyên tắc phổi và ngừng tim không rõ nguyên nhân 74.

Các yếu tố nguy cơ dẫn đến kết quả kém

Các yếu tố liên quan đến tiên lượng xấu cho việc hồi phục từ GBЅ bao gồm 1,70,72,75,76:

Tuổi >60 tuổi

Khởi phát nhanh tình trạng yếu cơ (dưới bảy ngày kể từ khi xuất hiện triệu chứng đến khi nhập viện)

Yếu cơ nặng khi nhập viện

Cần hỗ trợ thông khí

Bệnh tiêu chảy trước đó

Bất thường nghiêm trọng trong xét nghiệm điện sinh lý

Các nghiên cứu điện sinh lý có thể hỗ trợ tiên lượng bằng cách xác định các đặc điểm điện sinh lý liên quan đến tiên lượng xấu. Tiên lượng cải thiện thường tốt khi bệnh là bệnh mất myelin vì tái myelin hóa là một cơ chế sửa chữa hiệu quả 77,78. Tiên lượng hồi phục kém hơn đối với bệnh nhân bị thoái hóa sợi trục thứ phát hoặc khi cuộc tấn công ban đầu nhắm vào sợi trục như trong biến thể thần kinh trục cơ cấp tính (AMAN).

Thoái hóa sợi trục và tiên lượng xấu (tức là hồi phục chậm và/hoặc tàn tật tồn dư nặng) được gợi ý bởi biên độ CMAP xa giảm đáng kể (<20 phần trăm bình thường) và điện thế rung giật mạnh khi khám bằng kim, bắt đầu từ hai đến bốn tuần sau khi bệnh khởi phát 79,80. Ngược lại, mất myelin và tiên lượng tốt liên quan đến một kiểu hình đặc trưng bởi biên độ CMAP trên 20 phần trăm bình thường, các phát hiện chủ yếu là mất myelin như tắc dẫn truyền và tán xạ thời gian.

Điểm tiên lượng lâm sàng

Hệ thống điểm kết quả Erasmus GBS (EGOS) và điểm kết quả toàn cầu Erasmus sửa đổi (mEGOS) có thể được sử dụng để ước tính nguy cơ không thể đi lại sau sáu tháng 1,81.

EGOS được đánh giá hai tuần sau nhập viện và được tính điểm từ 0 đến 7, bao gồm tuổi của bệnh nhân, sự hiện diện hay vắng mặt của tiêu chảy, và điểm tàn tật GBS 81.

mEGOS có thể được tính một tuần sau nhập viện và được tính điểm từ 0 đến 12. Nó cũng bao gồm tuổi của bệnh nhân, sự hiện diện hay vắng mặt của tiêu chảy trước đó, và điểm tổng MRC (bảng 1) 1.

Trong các bộ dữ liệu ban đầu để xác định và xác nhận EGOS bao gồm 762 bệnh nhân, tỷ lệ không thể đi lại sau 6 tháng là 27 phần trăm đối với bệnh nhân có điểm 5 so với 52 phần trăm đối với bệnh nhân có điểm 7, điểm cao nhất 81. Ngược lại, đối với bệnh nhân được đánh giá sau một tuần với điểm mEGOS cao nhất là 12, nguy cơ ước tính không thể đi lại sau sáu tháng là 66 phần trăm 1. Hạn chế của các hệ thống tính điểm này là dữ liệu được lấy từ quần thể người Hà Lan da trắng và có thể không áp dụng cho các quần thể khác 77-80.

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

Sàng lọc – Bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré (GBS) nên được nhập viện để theo dõi huyết động và thần kinh tuần tự cũng như để hướng dẫn điều trị (thuật toán 1). (Xem ‘Sàng lọc’ ở trên.)

Các đánh giá thần kinh, hô hấp và huyết động cơ bản nên được thực hiện khi nhập viện.

Chúng tôi nhập viện (hoặc chuyển) bệnh nhân đến đơn vị chăm sóc tích cực (ICU) nếu họ có tình trạng yếu cơ nghiêm trọng hoặc tiến triển nhanh và có nguy cơ cao suy hô hấp, những người có dấu hiệu suy hô hấp sắp xảy ra và những người có rối loạn chức năng tự chủ. Thang điểm Điểm Suy hô hấp GBS Erasmus (EGRIS) được sử dụng để dự đoán nguy cơ suy hô hấp trong tuần đầu tiên nhập viện.

Chăm sóc hỗ trợ cho tất cả bệnh nhân – Tất cả bệnh nhân mắc GBS nên được theo dõi tình trạng suy giảm thần kinh, hô hấp, tim mạch và tự chủ với sự chăm sóc hỗ trợ để giải quyết các triệu chứng hoặc sự tiến triển của chúng (thuật toán 1). (Xem ‘Quản lý và theo dõi hỗ trợ’ ở trên.)

Liệu pháp điều chỉnh miễn dịch – Liệu pháp miễn dịch bằng globulin miễn dịch tĩnh mạch hoặc trao đổi huyết tương (PLEX) có hiệu quả trong điều trị điều chỉnh bệnh trong GBS. Việc lựa chọn giữa PLEX và IVIG phụ thuộc vào sự sẵn có tại địa phương và sở thích của bệnh nhân, các yếu tố nguy cơ và chống chỉ định. (Xem ‘Liệu pháp điều chỉnh miễn dịch’ ở trên.)

Đối với bệnh nhân trưởng thành không đi lại được mắc GBS và trong vòng bốn tuần kể từ khi khởi phát triệu chứng, chúng tôi khuyến nghị điều trị bằng PLEX hoặc IVIG (Cấp độ 1A).

Đối với bệnh nhân trưởng thành đi lại được mắc GBS và chưa hồi phục trong vòng bốn tuần kể từ khi khởi phát triệu chứng thần kinh, chúng tôi đề xuất điều trị bằng PLEX hoặc IVIG (Cấp độ 2B).

Đối với bệnh nhân trưởng thành mắc GBS, chúng tôi khuyến nghị không điều trị bằng glucocorticoid do thiếu lợi ích và có thể làm chậm quá trình hồi phục (Cấp độ 1B). (Xem ‘Các liệu pháp khác không được khuyến nghị’ ở trên.)

Cách tiếp cận bệnh nhân tái phát hoặc nặng hơn – Chẩn đoán GBS nên được đánh giá lại cho tất cả bệnh nhân có triệu chứng nặng hơn hoặc dao động với liệu pháp điều chỉnh miễn dịch ban đầu. Một số chuyên gia đề xuất điều trị lại cho các bệnh nhân GBS được chọn lọc có triệu chứng nặng dựa trên việc thiếu các lựa chọn thay thế. Tuy nhiên, không có dữ liệu thử nghiệm nào hỗ trợ hiệu quả của cách tiếp cận này (thuật toán 1). (Xem ‘Cách tiếp cận bệnh nhân tái phát hoặc nặng hơn’ ở trên.)

Chúng tôi không chuyển đổi giữa IVIG hoặc PLEX do thiếu hiệu quả.

Đối với bệnh nhân GBS nặng không cải thiện hoặc xấu đi thêm sau điều trị ban đầu bằng PLEX, chúng tôi đề xuất tái điều trị (không quá một lần) bằng PLEX sau hai tuần, dưới sự theo dõi chặt chẽ các tác dụng phụ (Cấp độ 2C).

Đối với bệnh nhân GBS nặng được điều trị ban đầu bằng IVIG, chúng tôi đề xuất không tái điều trị bằng IVIG vì nó khiến bệnh nhân phải chịu các rủi ro bất lợi mà không có lợi ích bổ sung (Cấp độ 2C).

Đối với bệnh nhân có sự dao động liên quan đến điều trị sau điều trị điều chỉnh miễn dịch ban đầu và trong vòng tám tuần đầu sau khi khởi phát triệu chứng, chúng tôi đề xuất tái điều trị bằng liệu pháp điều chỉnh miễn dịch đã được cung cấp ban đầu, dưới sự theo dõi chặt chẽ các tác dụng phụ (Cấp độ 2C).

Tiêm chủng tiếp theo – Đối với hầu hết bệnh nhân, tiền sử mắc GBS không phải là chống chỉ định đối với việc tiêm chủng định kỳ; bệnh nhân nên tiếp tục tiêm chủng được khuyến nghị cho nhóm tuổi và bệnh đi kèm của họ (hình 1 và hình 2). Chúng tôi trì hoãn việc tiêm vắc-xin cho đến khi họ hồi phục khỏi GBS. (Xem ‘Tiêm chủng tiếp theo’ ở trên.)

Tiên lượng – Khoảng 80 phần trăm bệnh nhân có thể đi lại độc lập và hơn một nửa hồi phục hoàn toàn trong vòng một năm. Tuy nhiên, các khiếm khuyết vận động nghiêm trọng vẫn tồn tại ở hơn 10 phần trăm. (Xem ‘Kết quả dài hạn’ ở trên.)

TÀI LIỆU THAM KHẢO

  1. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Early recognition of poor prognosis in Guillain-Barre syndrome. Neurology 2011; 76:968.
  2. Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 2005; 62:1194.
  3. Hund EF, Borel CO, Cornblath DR, et al. Intensive management and treatment of severe Guillain-Barré syndrome. Crit Care Med 1993; 21:433.
  4. Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol 2019; 15:671.
  5. Islam Z, Papri N, Ara G, et al. Risk factors for respiratory failure in Guillain-Barré syndrome in Bangladesh: a prospective study. Ann Clin Transl Neurol 2019; 6:324.
  6. Hadden RD, Cornblath DR, Hughes RA, et al. Electrophysiological classification of Guillain-Barré syndrome: clinical associations and outcome. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Ann Neurol 1998; 44:780.
  7. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2010; 67:781.
  8. Harms M. Inpatient management of guillain-barré syndrome. Neurohospitalist 2011; 1:78.
  9. Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, et al. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 2001; 58:893.
  10. Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT. Guillain-Barré syndrome, FA Davis, Philadelphia 1991.
  11. Zochodne DW. Autonomic involvement in Guillain-Barré syndrome: a review. Muscle Nerve 1994; 17:1145.
  12. Rabinstein AA, Wijdicks EF. Warning signs of imminent respiratory failure in neurological patients. Semin Neurol 2003; 23:97.
  13. Sharshar T, Chevret S, Bourdain F, et al. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Crit Care Med 2003; 31:278.
  14. Wijdicks EF, Henderson RD, McClelland RL. Emergency intubation for respiratory failure in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 2003; 60:947.
  15. Wijdicks EF, Roy TK. BiPAP in early guillain-barré syndrome may fail. Can J Neurol Sci 2006; 33:105.
  16. Feldman JM. Cardiac arrest after succinylcholine administration in a pregnant patient recovered from Guillain-Barré syndrome. Anesthesiology 1990; 72:942.
  17. Chakraborty T, Kramer CL, Wijdicks EFM, Rabinstein AA. Dysautonomia in Guillain-Barré Syndrome: Prevalence, Clinical Spectrum, and Outcomes. Neurocrit Care 2020; 32:113.
  18. Mukerji S, Aloka F, Farooq MU, et al. Cardiovascular complications of the Guillain-Barré syndrome. Am J Cardiol 2009; 104:1452.
  19. Ropper AH. Critical care of Guillain-Barre syndrome. In: Neurological and Neurosurgical Intensive Care, 4th ed, Ropper AH (Ed), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2003.
  20. Pfeiffer G, Schiller B, Kruse J, Netzer J. Indicators of dysautonomia in severe Guillain-Barré syndrome. J Neurol 1999; 246:1015.
  21. Ruts L, Drenthen J, Jongen JL, et al. Pain in Guillain-Barre syndrome: a long-term follow-up study. Neurology 2010; 75:1439.
  22. Truax BT. Autonomic disturbances in Guillain-Barre syndrome. Semin Neurol 1984; 4:462.
  23. van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, et al. Guillain-Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nat Rev Neurol 2014; 10:469.
  24. Jentzer JC, Coons JC, Link CB, Schmidhofer M. Pharmacotherapy update on the use of vasopressors and inotropes in the intensive care unit. J Cardiovasc Pharmacol Ther 2015; 20:249.
  25. Kumar M, Guin A, Singh A, et al. Role of prazosin in patients with Guillain-Barré syndrome with sympathetic overactivity: A cohort study. Muscle Nerve 2024; 70:963.
  26. Malkoff MD, Ponzillo JJ, Myles GL, et al. Sinus arrest after administration of intravenous metoclopramide. Ann Pharmacother 1995; 29:381.
  27. Liu J, Wang LN, McNicol ED. Pharmacological treatment for pain in Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2015; :CD009950.
  28. Chan LY, Tsui MH, Leung TN. Guillain-Barré syndrome in pregnancy. Acta Obstet Gynecol Scand 2004; 83:319.
  29. Pacheco LD, Saad AF, Hankins GD, et al. Guillain-Barré Syndrome in Pregnancy. Obstet Gynecol 2016; 128:1105.
  30. Shahrizaila N, Lehmann HC, Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2021; 397:1214.
  31. Chevret S, Hughes RA, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2017; 2:CD001798.
  32. Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2014; :CD002063.
  33. Plasmapheresis and acute Guillain-Barré syndrome. The Guillain-Barré syndrome Study Group. Neurology 1985; 35:1096.
  34. Verboon C, Harbo T, Cornblath DR, et al. Intravenous immunoglobulin treatment for mild Guillain-Barré syndrome: an international observational study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2021; 92:1080.
  35. Appropriate number of plasma exchanges in Guillain-Barré syndrome. The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome. Ann Neurol 1997; 41:298.
  36. Verboon C, van Doorn PA, Jacobs BC. Treatment dilemmas in Guillain-Barré syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017; 88:346.
  37. Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J, Mönting JS. Intravenously administered immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barré syndrome: a randomized trial. Pediatrics 2005; 116:8.
  38. Stino AM, Reynolds EL, Watanabe M, Callaghan BC. Intravenous immunoglobulin and plasma exchange prescribing patterns for Guillain-Barre Syndrome in the United States-2001 to 2018. Muscle Nerve 2024; 70:1192.
  39. Overell JR, Hsieh ST, Odaka M, et al. Treatment for Fisher syndrome, Bickerstaff's brainstem encephalitis and related disorders. Cochrane Database Syst Rev 2007; 2007:CD004761.
  40. Sekiguchi Y, Mori M, Misawa S, et al. How often and when Fisher syndrome is overlapped by Guillain-Barré syndrome or Bickerstaff brainstem encephalitis? Eur J Neurol 2016; 23:1058.
  41. Odaka M, Yuki N, Yamada M, et al. Bickerstaff's brainstem encephalitis: clinical features of 62 cases and a subgroup associated with Guillain-Barré syndrome. Brain 2003; 126:2279.
  42. Verboon C, Doets AY, Galassi G, et al. Current treatment practice of Guillain-Barré syndrome. Neurology 2019; 93:e59.
  43. Patwa HS, Chaudhry V, Katzberg H, et al. Evidence-based guideline: intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2012; 78:1009.
  44. Dalakas MC. The use of intravenous immunoglobulin in the treatment of autoimmune neuromuscular diseases: evidence-based indications and safety profile. Pharmacol Ther 2004; 102:177.
  45. van der Meché FG, Schmitz PI. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barré syndrome. Dutch Guillain-Barré Study Group. N Engl J Med 1992; 326:1123.
  46. Bril V, Ilse WK, Pearce R, et al. Pilot trial of immunoglobulin versus plasma exchange in patients with Guillain-Barré syndrome. Neurology 1996; 46:100.
  47. Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain-Barré syndrome. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997; 349:225.
  48. Osterman PO, Fagius J, Lundemo G, et al. Beneficial effects of plasma exchange in acute inflammatory polyradiculoneuropathy. Lancet 1984; 2:1296.
  49. Efficiency of plasma exchange in Guillain-Barré syndrome: role of replacement fluids. French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1987; 22:753.
  50. Hughes RA, Brassington R, Gunn AA, van Doorn PA. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2016; 10:CD001446.
  51. Kuwahara M, Kusunoki S. [Complement-Mediated Mechanism and Complement Inhibitors in Guillain-Barré Syndrome]. Brain Nerve 2019; 71:581.
  52. Misawa S, Kuwabara S, Sato Y, et al. Safety and efficacy of eculizumab in Guillain-Barré syndrome: a multicentre, double-blind, randomised phase 2 trial. Lancet Neurol 2018; 17:519.
  53. Winer JB. When the Guillain-Barre patient fails to respond to treatment. Pract Neurol 2009; 9:227.
  54. Cornblath DR, Hughes RA. Treatment for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2009; 66:569.
  55. Hughes RA, Swan AV, Raphaël JC, et al. Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: a systematic review. Brain 2007; 130:2245.
  56. WIEDERHOLT WC, MULDER DW, LAMBERT EH. THE LANDRY-GUILLAIN-BARR'E-STROHL SYNDROME OR POLYRADICULONEUROPATHY: HISTORICAL REVIEW, REPORT ON 97 PATIENTS, AND PRESENT CONCEPTS. Mayo Clin Proc 1964; 39:427.
  57. Asbury AK. New concepts of Guillain-Barré syndrome. J Child Neurol 2000; 15:183.
  58. Kleyweg RP, van der Meché FG. Treatment related fluctuations in Guillain-Barré syndrome after high-dose immunoglobulins or plasma-exchange. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54:957.
  59. Ruts L, Drenthen J, Jacobs BC, et al. Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barre syndrome: a prospective study. Neurology 2010; 74:1680.
  60. Odaka M, Yuki N, Hirata K. Patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy initially diagnosed as Guillain-Barré syndrome. J Neurol 2003; 250:913.
  61. Dionne A, Nicolle MW, Hahn AF. Clinical and electrophysiological parameters distinguishing acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve 2010; 41:202.
  62. Walgaard C, Jacobs BC, Lingsma HF, et al. Second intravenous immunoglobulin dose in patients with Guillain-Barré syndrome with poor prognosis (SID-GBS): a double-blind, randomised, placebo-controlled trial. Lancet Neurol 2021; 20:275.
  63. Verboon C, van den Berg B, Cornblath DR, et al. Original research: Second IVIg course in Guillain-Barré syndrome with poor prognosis: the non-randomised ISID study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2020; 91:113.
  64. Meythaler JM. Rehabilitation of Guillain-Barré syndrome. Arch Phys Med Rehabil 1997; 78:872.
  65. Merkies IS, Kieseier BC. Fatigue, Pain, Anxiety and Depression in Guillain-Barré Syndrome and Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. Eur Neurol 2016; 75:199.
  66. Drenthen J, Jacobs BC, Maathuis EM, et al. Residual fatigue in Guillain-Barre syndrome is related to axonal loss. Neurology 2013; 81:1827.
  67. Garssen MP, Bussmann JB, Schmitz PI, et al. Physical training and fatigue, fitness, and quality of life in Guillain-Barré syndrome and CIDP. Neurology 2004; 63:2393.
  68. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2016; 388:717.
  69. Guillain-Barre syndrome common concerns. http://www.cdc.gov/vaccinesafety/Concerns/gbs.html (Accessed on August 15, 2019).
  70. Rajabally YA, Uncini A. Outcome and its predictors in Guillain-Barre syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012; 83:711.
  71. Kissel JT, Cornblath DR, Mendell JR. Guillain-Barre syndrome. In: Diagnosis and Management of Peripheral Nerve Disorders, Oxford University Press, New York 2001.
  72. van den Berg B, Bunschoten C, van Doorn PA, Jacobs BC. Mortality in Guillain-Barre syndrome. Neurology 2013; 80:1650.
  73. Chiò A, Cocito D, Leone M, et al. Guillain-Barré syndrome: a prospective, population-based incidence and outcome survey. Neurology 2003; 60:1146.
  74. Lawn ND, Wijdicks EF. Fatal Guillain-Barré syndrome. Neurology 1999; 52:635.
  75. McKhann GM, Griffin JW, Cornblath DR, et al. Plasmapheresis and Guillain-Barré syndrome: analysis of prognostic factors and the effect of plasmapheresis. Ann Neurol 1988; 23:347.
  76. Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes RA. Campylobacter jejuni infection and Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1995; 333:1374.
  77. Estrade S, Guiomard C, Fabry V, et al. Prognostic factors for the sequelae and severity of Guillain-Barré syndrome in children. Muscle Nerve 2019; 60:716.
  78. Kalita J, Kumar M, Misra UK. Prospective comparison of acute motor axonal neuropathy and acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in 140 children with Guillain-Barré syndrome in India. Muscle Nerve 2018; 57:761.
  79. Albers JW. AAEE case report #4: Guillain-Barré syndrome. Muscle Nerve 1989; 12:705.
  80. Cornblath DR, Mellits ED, Griffin JW, et al. Motor conduction studies in Guillain-Barré syndrome: description and prognostic value. Ann Neurol 1988; 23:354.
  81. van Koningsveld R, Steyerberg EW, Hughes RA, et al. A clinical prognostic scoring system for Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2007; 6:589.