dontbemed

Hướng dẫn lâm sàng theo y học chứng cứ

Yếu cơ hô hấp do bệnh lý thần kinh cơ: Biểu hiện lâm sàng và đánh giá

GIỚI THIỆU

Nhiều loại bệnh thần kinh cơ có thể bị biến chứng bởi tình trạng yếu cơ hô hấp (bảng 1) 1,2.

Các biểu hiện lâm sàng và đánh giá tình trạng yếu cơ hô hấp do bệnh thần kinh cơ sẽ được xem xét tại đây. Việc quản lý và kết quả của bệnh nhân bị yếu cơ hô hấp được thảo luận riêng. (Xem “Yếu cơ hô hấp do rối loạn thần kinh cơ: Quản lý”.)

Cách tiếp cận của chúng tôi phần lớn tương tự các hướng dẫn do Hiệp hội Bác sĩ Lồng ngực Hoa Kỳ và các nhóm quốc tế khác ban hành 3,4.

TỶ LỆ MẮC

Yếu cơ hô hấp có thể là một vấn đề nghiêm trọng ở bệnh nhân mắc bệnh thần kinh cơ. Tỷ lệ này thay đổi tùy thuộc vào rối loạn cơ bản. Ví dụ, nhiều bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng teo cơ ngoài (ALS) tử vong do suy hô hấp mạn tính tiến triển. Ngoài ra, ước tính rằng 15 đến 28 phần trăm bệnh nhân mắc bệnh nhược cơ và 20 đến 30 phần trăm bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré cần thông khí cơ học xâm lấn tại một thời điểm nào đó trong quá trình bệnh 5-7.

CƠ HÔ HẤP VÀ HO

Kiến thức tốt về các cơ hô hấp là quan trọng vì các cơ bị ảnh hưởng sẽ quyết định biểu hiện lâm sàng (bảng 2). (Xem ‘Triệu chứng và dấu hiệu’ bên dưới.)

Các cơ hít vào bao gồm:

Cơ quan trọng nhất điều hòa quá trình hít vào là cơ hoành, được chi phối bởi các dây thần kinh hoành (gốc cổ thứ ba đến thứ năm).

Các cơ liên sườn ngoài được chi phối bởi các rễ thần kinh ngực. Các cơ liên sườn ngăn ngừa lồng ngực bị xẹp vào trong trong quá trình co cơ hoành khi hít vào. Khi bị ảnh hưởng, chuyển động vào trong của lồng ngực được thấy trong quá trình hít vào.

Các cơ phụ trợ của hô hấp bao gồm cơ ngực lớn và cơ ngực nhỏ, cơ thang (các rễ thần kinh cổ C4 đến C8), cơ trám, và cơ ức đòn chũm (rễ cổ C1 đến C4 và cả dây thần kinh sọ XI), và cơ cánh tay trước, cơ cánh tay sau trên, và cơ nâng vai.

Các cơ thở ra là các cơ thành bụng (cơ thẳng bụng, cơ xiên, và cơ ngang bụng), được chi phối bởi các rễ thần kinh ngực và thắt lưng dưới, và các cơ liên sườn trong được chi phối bởi các rễ thần kinh ngực. Thở ra thường là thụ động và không yêu cầu sử dụng các cơ này. Tuy nhiên, các cơ này được huy động cho việc thở ra gắng sức (ví dụ, trong khi tập thể dục hoặc ho). Liệt mềm của các cơ thành bụng dẫn đến việc nội dung bụng di chuyển về phía đuôi, xa khỏi cơ hoành. Cơ hoành có hình vòm ít dốc hơn và do đó, kém hiệu quả hơn trong quá trình hít vào.

Các cơ đường thở trên, quan trọng đối với chức năng thân khối, bao gồm môi, lưỡi, vòm miệng, hầu họng, thanh quản và thanh âm.

Sự kiểm soát thần kinh cơ của ho rất phức tạp. Một cơn ho hiệu quả bao gồm ba giai đoạn tuần tự 8.

Giai đoạn hít vào tạo ra một thể tích khí thở ra nhanh và lớn thông qua thanh quản mở. Sự yếu cơ của cơ hô hấp làm giảm thể tích khí thở vào, hạn chế thể tích và lưu lượng khí trong giai đoạn thở ra tiếp theo. Sự yếu cơ của cơ đường thở trên dẫn đến việc mở thanh quản không đầy đủ, do đó cũng làm giảm thể tích khí thở vào và lưu lượng thở ra sau đó.

Giai đoạn nén được đặc trưng bởi việc đóng thanh quản, dẫn đến tăng đáng kể áp lực trong lồng ngực dương cần thiết cho việc tống đờm đầy đủ. Sự yếu cơ của cơ đường thở trên gây ra việc đóng thanh quản không đầy đủ. Việc đóng thanh quản không đầy đủ dẫn đến giai đoạn hít vào kém hiệu quả hơn (do rò rỉ một phần thể tích khí thở vào) và giai đoạn nén kém.

Giai đoạn thở ra là nơi thanh quản mở ra cho phép lưu lượng thở ra đỉnh cao do sự giải phóng đột ngột khí có áp và sự nén đường thở làm bong đờm bám vào thành đường thở. Sự yếu cơ của cơ thở ra hạn chế sự gia tăng áp lực trong lồng ngực dương, làm giảm lưu lượng thở ra đỉnh và sự nén đường thở động.

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Sự yếu cơ hô hấp, thở ra và đường thở trên do bệnh thần kinh cơ có thể gây ra các triệu chứng giảm thông khí, thở không hiệu quả và rối loạn chức năng đường thở trên (tức là, rối loạn chức năng nhân trung tâm), tương ứng (table 2) 9. Ở hầu hết bệnh nhân, rối loạn thần kinh cơ tiềm ẩn được biết, mặc dù một số bệnh nhân xuất hiện mà không có chẩn đoán (ví dụ: hội chứng Guillain-Barré).

Thời điểm khởi phát

Thời gian khởi phát triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào chẩn đoán cơ bản (bảng 1).

Cấp tính – Triệu chứng thường phát triển cấp tính ở bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré, chấn thương hoặc nhồi máu tủy sống hoặc thần kinh hoành cấp tính, áp xe ngoài màng cứng, ngộ độc cấp tính, thuốc, rối loạn chuyển hóa, uốn ván hoặc nhiễm trùng khác, hoặc cơn myasthenic cấp tính.

Mạn tính – Bệnh nhân mắc các rối loạn khác có thể xuất hiện chậm trong nhiều tháng. Những bệnh này bao gồm bệnh nhân mắc xơ cứng teo cơ (ALS), bệnh đa xơ cứng, khối u tủy sống, nhược cơ, bệnh syringomyelia, loạn dưỡng cơ, và loạn dưỡng cơ co giật.

Tái phát hoặc cấp tính trên mạn tính – Triệu chứng ở bệnh nhân mắc bệnh đa xơ cứng và nhược cơ có thể tái phát không liên tục. Khi bệnh nhân mắc rối loạn thần kinh cơ mạn tính phát triển biến chứng như viêm phổi hít, các triệu chứng cấp tính trên mạn tính cũng có thể được quan sát thấy.

Tiến triển – Một số rối loạn thần kinh cơ là tiến triển như ALS, teo cơ tủy sống, hội chứng sau bại liệt, và syringomyelia.

Triệu chứng và dấu hiệu

Các đặc điểm lâm sàng của tình trạng yếu cơ hô hấp là những đặc điểm liên quan đến thông khí không đầy đủ, thở khò không hiệu quả và rối loạn chức năng nhân. Sự đóng góp của sự liên quan của đường thở hít vào, thở ra và đường thở trên thay đổi tùy theo rối loạn cơ bản (bảng 1) và xác định triệu chứng nào chiếm ưu thế (bảng 2).

Thông khí không đầy đủ

Ở những bệnh nhân bị yếu cơ hô hấp mạn tính, thông khí không đầy đủ khi ngủ thường là biểu hiện đầu tiên (tức là suy thông khí ban đêm). Nếu tình trạng yếu cơ hô hấp khởi phát cấp tính hoặc tiến triển, các triệu chứng suy thông khí cũng có thể xuất hiện trong khi thức.

Giảm thông khí ban đêm

Giảm thông khí ban đêm có thể biểu hiện bằng tình trạng khó thở khi ngủ, buồn ngủ ban ngày, đau đầu buổi sáng, mệt mỏi, suy giảm nhận thức hoặc cảm xúc, và hiếm khi là chứng mất ngủ (tức là các triệu chứng tương tự như chứng ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn). Các triệu chứng này là do tắc nghẽn đường thở trên do rối loạn chức năng thân não, cũng như giảm hoạt động cơ hô hấp khi ngủ REM (giấc ngủ chuyển động mắt nhanh). (Xem “Trình bày lâm sàng và chẩn đoán ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn ở người lớn”, phần ‘Các đặc điểm lâm sàng’.)

Giảm thông khí khi tỉnh táo

Thông khí không đủ trong thời gian tỉnh táo có thể dẫn đến các triệu chứng hoặc dấu hiệu sau:

Khó thở

Hụt hơi khi nằm (Orthopnea)

Thở nhanh nông (tức là nhịp thở nhanh kèm giảm thể tích khí lưu thông)

Sử dụng cơ hô hấp phụ

Nghịch lý lồng ngực-bụng (bụng di chuyển vào trong khi hít vào; nặng hơn khi nằm ngửa)

Bệnh nhân bị mất ngủ cấp tính cũng có thể phát triển các thay đổi trạng thái tinh thần như mê sảng, hoang tưởng và lú lẫn, tiến triển thành hôn mê (ngộ độc carbon dioxide [CO2] khi tăng hypercapnia). Run giật tay (Asterixis), co giật cơ (myoclonus), co giật và phù gai thị là những biểu hiện muộn của tăng hypercapnia cấp tính. (Xem “Đánh giá và quản lý người lớn không thông khí với suy hô hấp tăng hypercapnia cấp tính”.)

Nguyên nhân chính gây thông khí ban ngày không đủ là do yếu cơ hô hấp (cơ hoành, cơ liên sườn ngoài, cơ thang, cơ ức đòn chũm và cơ trám). Thể tích khí lưu thông giảm và tần số hô hấp tăng lên trong nỗ lực bù trừ và duy trì thông khí phế g. Vì bệnh nhân bị yếu cơ hô hấp phải dựa vào trọng lực để hỗ trợ chuyển động của cơ hoành, nên tình trạng hụt hơi khi nằm (orthopnea) phát triển. Khi bệnh nhân tiến triển, có thể thấy nhịp thở nhanh với hơi thở ngắn, nông và lồng ngực kém giãn. Các dấu hiệu muộn bao gồm sử dụng cơ hô hấp phụ và nghịch lý lồng ngực-bụng.

Ho không hiệu quả

Ho kém là do yếu cơ đường hô hấp trên, cơ hít vào và cơ thở ra. Bệnh nhân ho kém có nguy cơ bị ứ đọng tiết dịch, hít sặc và viêm phổi 10,11. Sinh lý học của ho được thảo luận ở trên. (Xem ‘Cơ hô hấp và ho’ ở trên.)

Rối loạn chức năng bulbar

Rối loạn chức năng bulbar là do suy giảm các cơ đường thở trên, bao gồm môi, lưỡi, vòm miệng, hầu, thanh âm và thanh quản. Rối loạn chức năng bulbar có thể biểu hiện bằng chảy nước dãi, rối loạn phát âm, khó nuốt, nhai kém, yếu mặt, nói bằng mũi, thanh thải dịch bất thường, hoặc lưỡi chìa ra. Bệnh nhân có thể xuất hiện cấp tính với tình trạng hít sặc, và mạn tính với các dấu hiệu của giảm thông khí ban đêm. (Xem “Viêm phổi hít ở người lớn”“Giảm thông khí ban đêm” ở trên.)

ĐÁNH GIÁ CHẨN ĐOÁN

Ở những bệnh nhân mắc bệnh thần kinh cơ và nghi ngờ suy yếu cơ hô hấp, chúng tôi thực hiện các xét nghiệm khách quan.

Xét nghiệm bao gồm các bài kiểm tra chức năng phổi (PFTs), kiểm tra sức mạnh cơ hô hấp (đặc biệt là áp lực hít vào và thở ra tối đa [MΙP, MEP] và áp lực hít vào mũi khi ngửi [ЅNIP]), và phân tích khí máu động mạch. (Xem bên dưới ‘Kiểm tra chức năng phổi’‘Kiểm tra sức mạnh cơ hô hấp’‘Phân tích khí máu động mạch’.)

Khi nghi ngờ yếu cơ hoành, chúng tôi thực hiện chụp X-quang ngực ở tư thế đứng và kiểm tra sức mạnh cơ hoành. (Xem bên dưới ‘Chức năng cơ hoành’.)

Nếu bệnh nhân có các triệu chứng liên quan đến giấc ngủ, nghi ngờ giảm thông khí liên quan đến giấc ngủ, hoặc xác nhận suy yếu cơ hô hấp, chúng tôi thường yêu cầu bệnh nhân trải qua nghiên cứu giấc ngủ (polysomnogram). (Xem bên dưới ‘Nghiên cứu giấc ngủ’.)

Cuối cùng, ở những người nghi ngờ ho yếu, chúng tôi đánh giá sức mạnh ho để xác nhận suy yếu cơ hô hấp và định hướng liệu pháp trong tương lai. (Xem bên dưới ‘Đánh giá sức mạnh ho’.)

Xét nghiệm khách quan rất quan trọng vì, trong một số bệnh thần kinh cơ, không có mối tương quan giữa suy yếu cơ hô hấp và mức độ suy yếu cơ ngoại vi, mặc dù điều này không đúng với bệnh xơ cứng teo cơ một bên 12. Xét nghiệm chẩn đoán cũng giúp xác định những bệnh nhân cần các liệu pháp cụ thể (ví dụ: dụng cụ hỗ trợ ho, hỗ trợ thông khí). (Xem “Suy yếu cơ hô hấp do rối loạn thần kinh cơ: Quản lý”.)

Kiểm tra chức năng phổi

Ở những bệnh nhân nghi ngờ yếu cơ hô hấp, chúng tôi thực hiện các bài kiểm tra chức năng phổi (PFTs) ở tư thế nằm ngửa và tư thế ngồi. Điều này bao gồm đo phế dung, thể tích phổi và khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO); thông khí tự nguyện tối đa (MVV) thường không được thực hiện trừ khi cần thiết cho kiểm tra thể chất tim phổi. Mức độ rối loạn chức năng phổi thường tương quan với mức độ nghiêm trọng của yếu cơ hô hấp.

Một số bệnh nhân bị rối loạn chức năng nhân (bulbar dysfunction) nặng có thể gặp khó khăn khi kiểm tra do không thể tạo độ kín bằng môi tại miệng đo. Trong những trường hợp như vậy, người vận hành có thể hỗ trợ thủ công để tạo độ kín cho bệnh nhân; hoặc thay vào đó, SNIP có thể được sử dụng làm chỉ số yếu cơ hô hấp. (Xem “Kiểm tra sức mạnh cơ hô hấp” bên dưới.)

Chẩn đoán yếu cơ hô hấp dựa trên một tập hợp các bất thường bao gồm một hoặc nhiều mục sau 13:

Mô hình hạn chế trên đo phế dung – Hạn chế là điển hình ở bệnh nhân yếu cơ hô hấp. Nó được xác định là giảm thể tích thở ra gắng sức trong một giây (FEV1), giảm dung tích sống gắng sức (FVC) và dung tích sống (VC), tỷ lệ FEV1/FVC bình thường (>70 phần trăm dự đoán), và giảm tổng dung tích phổi (TLC). Bệnh nhân có yếu cơ chủ yếu ở thì thở ra cũng cho thấy giảm thể tích dự trữ thở ra (ERV) và tăng thể tích còn lại (RV) sao cho tỷ lệ RV/TLC bình thường hoặc tăng 14. (Xem “Tổng quan về kiểm tra chức năng phổi ở người lớn”.)

VC (còn được gọi là VC chậm) có thể là chỉ số đáng tin cậy hơn yếu cơ hô hấp so với FVC vì nó không bị ảnh hưởng bởi tắc nghẽn luồng khí đồng thời. VC là thể tích khí tối đa có thể được tống ra từ hít vào đầy đủ trong khi FVC đo cùng một thứ, chỉ là bệnh nhân thở ra với tốc độ và nỗ lực tối đa. Ở bệnh nhân bị tắc nghẽn đồng thời, VC thường cao hơn FVC, với sự khác biệt liên quan trực tiếp đến mức độ tắc nghẽn.

Giảm FVC hoặc VC ở tư thế ngồi và nằm ngửa – Việc thực hiện PFTs ở tư thế nằm ngửa có thể gặp nhiều thách thức về mặt thực tế. Khi khả thi, FVC hoặc VC ở tư thế nằm ngửa thấp hơn 10 phần trăm so với FVC hoặc VC ở tư thế ngồi là bằng chứng hỗ trợ chẩn đoán yếu cơ hô hấp (bình thường thấp hơn 5 đến 10 phần trăm 15).

Giảm VC >30 phần trăm khi nằm ngửa so với tư thế ngồi là dấu hiệu của yếu cơ hoành hai bên cô lập hoặc không cân xứng và có thể đáng tin cậy hơn áp lực hít vào tối đa (PImax) trong trường hợp này 16,17. Tuy nhiên, giảm VC ít đặc hiệu hơn cho yếu cơ hô hấp so với PImax 18,19.

Đáng chú ý là VC giảm muộn trong bệnh thần kinh cơ tiến triển (ví dụ: xơ cứng teo cơ một bên) trong khi PImax giảm sớm hơn và tương quan tốt hơn với sự tiến triển của bệnh 20. (Xem “Các xét nghiệm sức mạnh cơ hô hấp”, phần ‘Diễn biến lâm sàng và tiêu chí phát hiện thay đổi’“Quản lý bệnh xơ cứng teo cơ một bên dựa trên triệu chứng”, phần ‘Các xét nghiệm phổi’.)

Thay đổi đáng kể ở VC là kết quả của tác động của trọng lực lên các cơ quan bụng và lưu lượng máu lồng ngực, cũng như sự thay đổi về hình dạng và tải trọng của cơ hoành (hình 1).

Giảm MVV – MVV là thể tích không khí có thể hít vào và thở ra tối đa và nhanh chóng trong vòng một phút (thường được đo trong 15 giây). MVV thường giảm ở bệnh nhân yếu cơ hô hấp và có giá trị nhất khi đo trong quá trình tập thể dục.

DLCO được bảo tồn – DLCO thường được bảo tồn ở bệnh nhân yếu thần kinh cơ, với điều kiện không có bệnh nhu mô phổi (ví dụ: bệnh phổi kẽ hoặc xẹp phổi), tắc nghẽn hoặc mạch máu đi kèm dẫn đến sự không phù hợp giữa thông khí/tưới máu. (Xem “Khả năng khuếch tán

Kiểm tra sức mạnh cơ hô hấp

Ở những bệnh nhân nghi ngờ yếu cơ hô hấp, chúng tôi thực hiện MΙP, MEP và ЅNIP. Đối với những bệnh nhân nghi ngờ yếu cơ hoành, chúng tôi cũng thực hiện các xét nghiệm nhằm kiểm tra sức mạnh cơ hoành. Đánh giá sức mạnh ho có thể xác nhận tình trạng yếu cơ hô hấp và cung cấp thông tin cho các liệu pháp tương lai. Các giá trị chỉ ra tình trạng yếu cơ hô hấp được mô tả ngắn gọn trong các phần dưới đây, trong khi các giá trị tham chiếu, chênh lệch và diễn giải được thảo luận ở nơi khác. (Xem “Kiểm tra sức mạnh cơ hô hấp”.)

Áp lực hít vào và thở ra tối đa (MIP, MEP)

Ở bệnh nhân suy yếu cơ hít vào, MIP giảm, và ở bệnh nhân suy yếu cơ thở ra, MEP giảm. Thỉnh thoảng, MIP giảm nhưng MEP tương đối được bảo tồn (ví dụ: suy yếu cơ hô hấp chỉ giới hạn ở cơ hoành). Các cơ kiểm soát hô hấp và chẩn đoán liệt cơ hoành được thảo luận riêng. (Xem ‘Cơ hô hấp và ho’ ở trên và “Chẩn đoán và quản lý liệt cơ hoành đơn phương không do chấn thương (hoàn toàn hoặc một phần) ở người lớn”, phần ‘Kiểm tra chức năng phổi’“Các xét nghiệm sức mạnh cơ hô hấp”, phần ‘Áp lực hít vào tối đa (PImax)’“Các xét nghiệm sức mạnh cơ hô hấp”, phần ‘Áp lực thở ra tối đa (PEmax)’.)

Áp lực hít vào mũi khi khịt (SNIP)

Ở bệnh nhân suy yếu cơ hô hấp, ЅNIP thường thấp hơn mức dự đoán. Nó đặc biệt hữu ích ở những người bị rối loạn chức năng nhân trung ương (bulbar dysfunction) những người có thể gặp khó khăn khi tạo độ kín với ống ngậm khi thực hiện các bài kiểm tra PFT, MIP và MEP thường quy 21. Tuy nhiên, ЅNΙP có thể thay đổi hơn so với các phép đo thể tích phổi đầy đủ. Ngoài ra, ЅNΙP không phù hợp với bệnh nhân bị tăng phồng phổi do tắc nghẽn đường thở nặng. Điều này là do việc truyền áp lực nội ngực đến mũi bị suy giảm ở những người bị tăng phồng phổi, khiến ЅNIP thường đánh giá thấp sức mạnh cơ hô hấp; do đó, MΙP có thể đáng tin cậy hơn ở nhóm dân số này. (Xem “Các bài kiểm tra sức mạnh cơ hô hấp”, phần về ‘Áp lực hít vào mũi khi khịt (SNIP)’.)

Các xét nghiệm khác

Ở hầu hết bệnh nhân, áp lực hít vào tối đa, áp lực thở ra tối đa và áp lực mũi hít là đủ để chẩn đoán suy yếu cơ hô hấp khi kết hợp với các đặc điểm lâm sàng khác. Tuy nhiên, khi chẩn đoán suy yếu cơ hô hấp còn nghi ngờ, có thể thực hiện các xét nghiệm xâm lấn hơn, tùy thuộc vào sự sẵn có và nhu cầu. Các phép đo phức tạp này nên được thực hiện tại các trung tâm chuyên khoa và có thể chẩn đoán cũng như định lượng suy yếu cơ hô hấp một cách đáng tin cậy. Quyết định thực hiện các xét nghiệm xâm lấn như thế này cũng nên được đưa ra cùng với bác sĩ chuyên khoa phổi và/hoặc bác sĩ thần kinh.

Áp lực thực quản và dạ dày khi hít (Sniff)

Tương tự như ЅNІP, áp lực thực quản khi hít là một bài kiểm tra tốt về sức mạnh cơ hít vào tổng thể, có thể có giá trị ở bệnh nhân bị tăng phồng phổi do bệnh đường thở tắc nghẽn 22.

Áp lực dạ dày, được đo bằng ống thông áp lực trong dạ dày sau các nỗ lực thở mạnh nhất, phản ánh sức mạnh cơ thở ra (đặc biệt là cơ bụng) 23. Sức mạnh cơ bụng không tự ý (thở ra) có thể được đo bằng cách ghi lại áp lực dạ dày sau khi kích thích từ bề mặt ở phía sau, đường giữa tại mức T10 24.

Chức năng cơ hoành

Đối với bệnh nhân nghi ngờ yếu cơ hoành (ví dụ: khối u hoặc chấn thương cột sống), các xét nghiệm phổ biến được thực hiện bao gồm:

Chẩn đoán hình ảnh ngực (ví dụ: chụp X-quang ngực thẳng đứng, chụp cắt lớp vi tính ngực [CT], và chụp cộng hưởng từ [MRI])

Điện cơ đồ cơ hoành (EMG)

Chẩn đoán hình ảnh cơ hoành (ví dụ: nghiệm pháp hít bằng huỳnh quang, vận động hoặc độ dày siêu âm cơ hoành 25,26)

Kích thích thần kinh hoành (điện hoặc từ) 27-29

Kích thích thần kinh hoành kết hợp và điện cơ đồ cơ hoành đo độ trễ thần kinh hoành và biên độ điện thế hoạt động cơ phức hợp (CMAP) 30

Áp lực xuyên cơ hoành khi hít (Sniff Pdi)

Áp lực miệng co giật là một xét nghiệm không phổ biến và cần được xác nhận thêm 31

Chức năng cơ thở ra và cơ hỗ trợ hít vào

Đối với bệnh nhân nghi ngờ yếu cơ thở ra hoặc cơ hỗ trợ hít vào, các xét nghiệm có thể được thực hiện bao gồm:

Siêu âm (độ dày) 32

EMG

MRI 32

Phân tích khí máu động mạch

Ở bệnh nhân nghi ngờ yếu cơ hô hấp, chúng tôi thường xuyên thực hiện phân tích khí máu động mạch (ABG). ABG thường được lấy khi nghỉ ngơi trong lúc thức để xác định xem có tình trạng tăng CO2 máu ban ngày hay không. Tuy nhiên, tăng CO2 máu có thể chỉ rõ trong khi ngủ. Trường hợp sau có thể yêu cầu phân tích ABG vào cuối giấc ngủ hoặc được xác định bằng đo khí máu cuối kỳ (end-tidal) hoặc đo khí máu qua da (transcutaneous capnography) trong khi ngủ tại nhà hoặc trong phòng thí nghiệm giấc ngủ 33. Trong mọi trường hợp có tăng CO2 máu, cần xác định xem nó là cấp tính, mạn tính hay cấp tính trên mạn tính. (Xem “Khí máu động mạch”“Đánh giá và quản lý người lớn không thông khí bị suy hô hấp tăng CO2 cấp tính”.)

Việc chứng minh tình trạng tăng CO2 máu, vốn là dấu hiệu đặc trưng của thông khí không đầy đủ, là quan trọng khi điều tra bệnh nhân bị yếu cơ hô hấp. Ở giai đoạn đầu của bệnh mạn tính, thông khí có thể đủ để duy trì áp suất riêng phần CO2 (PaCO2) bình thường. Tuy nhiên, khi bị căng thẳng (ví dụ: sốt, nhiễm trùng) hoặc khi bệnh tiến triển, thông khí không thể tăng đủ và PaCO2 tăng lên (cấp tính do căng thẳng, mạn tính do tiến triển bệnh).

Tình trạng giảm oxy máu thường đi kèm với thông khí không đầy đủ và là đa yếu tố. Một phần nhỏ là do bản thân thông khí không đầy đủ, trong khi một đóng góp đáng kể hơn thường là do shunt gây ra bởi xẹp phổi từ việc thở nhanh, nông. Bệnh nhân bị mắc kẹt trong một vòng luẩn quẩn vì giảm oxy máu do xẹp phổi mạn tính làm tăng công hô hấp và khiến bệnh nhân dễ bị mệt cơ hô hấp nặng hơn, từ đó làm trầm trọng thêm tình trạng giảm thông khí. (Xem “Các biện pháp đo oxy hóa và cơ chế giảm oxy máu”, phần ‘Giảm thông khí’“Các biện pháp đo oxy hóa và cơ chế giảm oxy máu”, phần ‘Shunt từ phải sang trái’.)

Các xét nghiệm khác

Nghiên cứu giấc ngủ

Ở những người có triệu chứng liên quan đến giấc ngủ hoặc khi nghi ngờ giảm thông khí liên quan đến giấc ngủ và xác nhận điểm yếu cơ hô hấp, chúng tôi thường thực hiện nghiên cứu giấc ngủ.

Nhiều bệnh nhân mắc bệnh thần kinh cơ bị giảm thông khí trong khi ngủ và một số có thể bị ngưng thở khi ngủ tắc nghẽn rõ rệt. Do sự phức tạp tiềm tàng của tình trạng hô hấp rối loạn giấc ngủ ở bệnh nhân rối loạn thần kinh cơ, hầu hết các chuyên gia thích thực hiện kiểm tra giấc ngủ tại phòng thí nghiệm bằng đa ký giấc ngủ hơn là kiểm tra tại nhà, trừ khi bệnh nhân gặp khó khăn khi ngủ tại nhà, hoặc không thể tiếp cận phòng thí nghiệm giấc ngủ.

Việc đánh giá tình trạng hô hấp rối loạn giấc ngủ ở bệnh nhân mắc bệnh thần kinh cơ và chẩn đoán ngưng thở khi ngủ được thảo luận chi tiết ở các phần riêng. (Xem “Trình bày lâm sàng và chẩn đoán ngưng thở khi ngủ tắc nghẽn ở người lớn”, phần ‘Các xét nghiệm chẩn đoán’“Đánh giá tình trạng hô hấp rối loạn giấc ngủ ở bệnh nhân người lớn mắc rối loạn thần kinh cơ và thành ngực”.)

Đánh giá sức mạnh ho

Một số xét nghiệm có thể xác định bệnh nhân bị ho không hiệu quả. (Xem ‘Đánh giá chẩn đoán’ ở trên và “Các xét nghiệm sức mạnh cơ hô hấp”.)

Áp lực thở ra tối đa – MEP <60 cm H2O gợi ý rằng cơn ho của bệnh nhân không hiệu quả 34. (Xem “Các xét nghiệm sức mạnh cơ hô hấp”, phần ‘Áp lực thở ra tối đa (PEmax)’.)

Lưu lượng ho đỉnh – Lưu lượng ho đỉnh (PCF) được đo bằng cách yêu cầu bệnh nhân hít thở đầy đủ và sau đó ho mạnh qua mặt nạ hoặc ống ngậm gắn vào máy đo lưu lượng đỉnh. PCF <160 L/phút xác định bệnh nhân bị ho không hiệu quả. Bệnh nhân có PCF từ 160 đến 270 L/phút có nguy cơ nhiễm trùng đường hô hấp, điều này có thể làm giảm thêm sức mạnh cơ 35-37.

Đường cong lưu lượng ho thở ra – Việc thiếu sự tăng đột biến tạm thời trong lưu lượng thở ra so với vòng lặp lưu lượng-thể tích tối đa (tức là các đợt ho tăng đột ngột) có liên quan đến giảm hiệu quả ho (hình 2) 38.

Khác – Áp lực dạ dày là một xét nghiệm xâm lấn có thể được đánh giá sau các nỗ lực ho hoặc kích thích và phản ánh sức mạnh cơ bụng.

Các Vấn đề Khác

Các chỉ số thay thế của chức năng phổi nên được xem xét khi không thể thu thập các phép đo sinh lý hô hấp. Ví dụ, bài kiểm tra đếm hơi đơn (SBC) được thực hiện bởi bệnh nhân ngồi thẳng, hít vào hết mức và sau đó đếm, trong thời gian dài nhất có thể, với tốc độ hai lần đếm mỗi giây. Giá trị cao nhất trong hai lần thử được sử dụng. Các nghiên cứu trên bệnh nhân mắc bệnh nhược cơ và Hội chứng Guillain-Barré đã chỉ ra mối tương quan giữa kiểm tra SBC và dung tích sống với số đếm thấp hơn cho thấy rối loạn chức năng hô hấp nghiêm trọng hơn. Giá trị SBC <25 cho thấy chức năng hô hấp bất thường 39-42. Mặc dù cần nghiên cứu thêm, việc theo dõi SBC theo thời gian (bao gồm qua điện thoại) có thể hữu ích trong việc xác định các đợt bùng phát của bệnh nhược cơ 42.

Sức mạnh gấp cổ, được đánh giá bằng thang điểm sửa đổi của Hội đồng Nghiên cứu Y khoa, cũng có mối tương quan với dung tích sống gắng sức 41.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán phân biệt

Trong quá trình đánh giá, cần loại trừ một số nguyên nhân trước khi xác nhận chẩn đoán suy yếu cơ hô hấp.

Bệnh phổi hạn chế – Bệnh nhân bị hạn chế chức năng phổi có thể mắc bệnh màng phổi, phế g, kẽ hoặc lồng ngực (bao gồm cả béo phì) để giải thích sự hạn chế này. Việc phân biệt có thể đạt được bằng các phương pháp sau:

Tiền sử và khám lâm sàng – Trong khi các triệu chứng như khó thở có thể chồng chéo giữa các nguyên nhân liên quan đến hạn chế, ho khan là bất thường ở những người suy yếu cơ hô hấp trừ khi có tình trạng hít sặc mạn tính. Ngoài ra, các triệu chứng giảm thông khí vào ban đêm là không phổ biến ở bệnh nhân mắc bệnh phổi màng phổi, phế g và kẽ.

CT ngực độ phân giải cao – Hầu hết các rối loạn màng phổi, phế g, kẽ và lồng ngực có thể được nhận thấy trên CT ngực và thường không có ở bệnh nhân suy yếu thần kinh cơ, trừ khi họ có bệnh đồng mắc (ví dụ: viêm đa cơ). Cần có thêm các nghiên cứu (ví dụ: sinh thiết phổi, dẫn lưu dịch tràn) trước khi xác nhận sự hiện diện của suy yếu cơ hô hấp. (Xem “Tiếp cận bệnh nhân người lớn mắc bệnh phổi kẽ: Xét nghiệm chẩn đoán”“Phân tích dịch màng phổi ở người lớn bị tràn dịch màng phổi”.)

Kiểm tra chức năng phổi – Ở bệnh nhân suy yếu cơ hô hấp, dung tích sống gắng sức (FVC) giảm so với dung tích phổi toàn bộ (TԼC). Khi các cơ thở ra bị ảnh hưởng, thể tích còn lại (RV) tăng, tỷ lệ RV/TԼC có thể tăng và thể tích dự trữ thở ra (ERV) giảm. Ở bệnh nhân mắc bệnh phổi kẽ, FVC và TԼC cũng nên giảm tương tự, tỷ lệ RV/TԼC giảm và ERV bình thường.

Bệnh nhân béo phì với chỉ số khối cơ thể (BMI) >40 kg/m² có các kết quả chức năng phổi (PFTs) tương tự một số bệnh nhân suy yếu cơ hô hấp (ví dụ: tỷ lệ RV/TLC bình thường hoặc tăng và ERV giảm). Béo phì có thể được xác định bằng cách tính BMI.

Bệnh nhân có khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO) được bảo tồn với thể tích phổi giảm có thể bị suy yếu cơ hô hấp hoặc các tình trạng của thành ngực hoặc màng phổi, những tình trạng này thường được phân biệt dễ dàng bằng CT ngực. (Xem “Bệnh thành ngực và sinh lý hạn chế”.)

Sức mạnh cơ hô hấp – Các chỉ số về sức mạnh cơ hô hấp kém thường bình thường ở bệnh nhân mắc bệnh phổi hạn chế không bị suy yếu cơ hô hấp. (Xem ‘Kiểm tra sức mạnh cơ hô hấp’ ở trên.)

Nguyên nhân gây tăng CO₂ máu – Tương tự, các nguyên nhân có thể gây tăng CO₂ máu nên được loại trừ một cách hợp lý bằng các xét nghiệm phòng thí nghiệm thường quy (ví dụ: xét nghiệm chức năng tuyến giáp, rối loạn chuyển hóa) và tiền sử khám lâm sàng (bảng 3). (Xem “Cơ chế, nguyên nhân và tác động của tăng CO₂ máu”.)

Suy tim – Đối với bệnh nhân có triệu chứng khó thở và khó thở khi nằm, siêu âm tim là cần thiết để phân biệt suy yếu cơ hô hấp với suy tim. Đáng chú ý, suy tim cũng có thể xảy ra như một biểu hiện của một số rối loạn thần kinh cơ, chẳng hạn như loạn dưỡng cơ Duchenne. (Xem “Siêu âm tim xuyên ngực: Giải phẫu tim bình thường và các chế độ xem bằng tomograph”“Loạn dưỡng cơ Duchenne và Becker: Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”, phần ‘Bệnh cơ tim’.)

Nỗ lực kém – Khi áp lực hít vào và thở ra tối đa (MІP, MEP), áp lực hít vào mũi (ЅNΙP), và/hoặc thông khí tự nguyện tối đa (MVV) giảm, trong một số trường hợp, kết quả thấp có thể phản ánh nỗ lực kém hoặc khó khăn khi thực hiện các thao tác. MVV thấp cũng có thể thấy ở bệnh phổi hạn chế. Độ chính xác chẩn đoán cho suy yếu cơ hít vào được cải thiện khi cả MIP và ЅNIP được đo và khi được diễn giải trong bối cảnh lâm sàng thích hợp. Việc diễn giải kết quả kiểm tra sức mạnh cơ hô hấp bất thường được thảo luận ở nơi khác. (Xem “Các xét nghiệm sức mạnh cơ hô hấp”.)

Rối loạn hô hấp khi ngủ – Triệu chứng giảm thông khí vào ban đêm nên yêu cầu nghiên cứu giấc ngủ, có thể phân biệt các sự kiện trung ương và tắc nghẽn và gợi ý liệu pháp thích hợp. (Xem “Trình bày lâm sàng và chẩn đoán ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn ở người lớn”“Đánh giá rối loạn hô hấp khi ngủ ở bệnh nhân người lớn mắc rối loạn thần kinh cơ và thành ngực”.)

Chẩn đoán

Chẩn đoán suy yếu cơ hô hấp được thực hiện bằng cách sử dụng một tập hợp các phát hiện lâm sàng, sinh lý và trao đổi khí hỗ trợ. Ví dụ, chẩn đoán có thể được đưa ra một cách chắc chắn ở hầu hết các bệnh nhân mắc rối loạn thần kinh cơ đã biết, những người có các triệu chứng nhất quán, tăng CO2 máu vào ban đêm hoặc ban ngày, hạn chế chức năng phổi (PFTs) và bằng chứng suy yếu sức cơ hô hấp. Tuy nhiên, việc chẩn đoán xác định khó khăn hơn ở những người chỉ có một số đặc điểm hỗ trợ (ví dụ: không có rối loạn thần kinh nào đã biết hoặc áp suất riêng phần CO2 động mạch ban ngày bình thường) hoặc những người có các bệnh đồng mắc tim phổi khác. Trong những trường hợp như vậy, các bác sĩ lâm sàng nên dựa vào nghi ngờ lâm sàng và các phát hiện tinh tế để hỗ trợ chẩn đoán, chẳng hạn như giảm thông khí vào ban đêm hoặc suy giảm PFTs không rõ nguyên nhân. (Xem “Tiếp cận bệnh nhân mắc rối loạn cơ (bệnh cơ)”.)

Điều tra rối loạn cơ bản

Ở hầu hết bệnh nhân, rối loạn thần kinh cơ đã được biết. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân, cần phải thực hiện đánh giá chẩn đoán cho rối loạn thần kinh cơ nghi ngờ. Các chi tiết này được tìm thấy riêng:

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

Tỷ lệ mắc – Yếu cơ hô hấp có thể là một vấn đề nghiêm trọng ở bệnh nhân mắc nhiều loại rối loạn thần kinh cơ (bảng 1). Tỷ lệ mắc thay đổi tùy thuộc vào rối loạn cơ bản. (Xem ‘Giới thiệu’ ở trên và ‘Tỷ lệ mắc’ ở trên.)

Đặc điểm lâm sàng – Các đặc điểm lâm sàng có thể là cấp tính, mạn tính, cấp tính trên mạn tính, tái phát, hoặc tiến triển tùy thuộc vào nguyên nhân. Sự đóng góp của việc liên quan đến đường thở hít vào, thở ra và đường thở trên thay đổi tùy theo rối loạn cơ bản (bảng 2) và xác định triệu chứng nào chiếm ưu thế (bảng 2). Nói chung, yếu cơ hô hấp nặng hơn khi ngủ. (Xem ở trên ‘Biểu hiện lâm sàng’‘Thời điểm khởi phát’.)

Giảm thông khí ban đêm – Ở bệnh nhân suy yếu cơ hô hấp mạn tính, giảm thông khí ban đêm thường là biểu hiện đầu tiên, biểu hiện bằng việc ngạt thở khi ngủ, buồn ngủ quá mức ban ngày, đau đầu buổi sáng, mệt mỏi, suy giảm nhận thức hoặc cảm xúc, và mất ngủ (tức là, các triệu chứng tương tự như ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn). (Xem ‘Giảm thông khí ban đêm’ ở trên.)

Giảm thông khí khi tỉnh – Ở bệnh nhân mắc bệnh cấp tính hoặc tiến triển, giảm thông khí ban ngày có thể biểu hiện bằng khó thở, khó thở tư thế, thở nhanh, nông, sử dụng cơ phụ và nghịch lý lồng ngực-bụng. (Xem ‘Giảm thông khí khi tỉnh’ ở trên.)

Ho yếu – Ho không hiệu quả thể hiện ở những người bị yếu cơ hô hấp, cơ thở ra và cơ đường hô hấp trên (ví dụ: rối loạn cơ vùng hầu họng). Những bệnh nhân này có các triệu chứng làm sạch chất tiết kém và viêm phổi hít. Bệnh nhân bị rối loạn cơ vùng hầu họng có thể có thêm các triệu chứng chảy nước dãi, khó nói, khó nuốt, nhai yếu, yếu mặt, nói bằng mũi, hoặc lưỡi thè ra. (Xem “Ho không hiệu quả” ở trên và “Rối loạn cơ vùng hầu họng” ở trên.)

Đánh giá chẩn đoán – Bệnh nhân nghi ngờ yếu cơ hô hấp nên được thực hiện xét nghiệm chức năng phổi (PFTs) để chứng minh tình trạng hạn chế, và xét nghiệm sức mạnh cơ hô hấp để chứng minh yếu cơ hô hấp (ví dụ: áp lực hít vào và thở ra tối đa và áp lực hít vào mũi khi ngửi). Cần lấy khí máu động mạch và/hoặc theo dõi carbon dioxide trong khi ngủ để chứng minh tình trạng tăng CO2 máu (hypercapnia). Đối với các bệnh nhân khác nghi ngờ rối loạn chức năng cơ hoành, khó thở khi ngủ, hoặc ho yếu, có thể cần chụp ảnh ngực, xét nghiệm chức năng cơ hoành, nghiên cứu giấc ngủ tại phòng thí nghiệm, hoặc xét nghiệm sức mạnh ho. (Xem ‘Đánh giá chẩn đoán’ ở trên và “Xét nghiệm sức mạnh cơ hô hấp”.)

Chẩn đoán – Chẩn đoán suy yếu cơ hô hấp được thực hiện bằng cách sử dụng một tập hợp các dấu hiệu lâm sàng, sinh lý và trao đổi khí hỗ trợ. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở trên.)

Chẩn đoán có thể được đưa ra một cách chắc chắn ở hầu hết các bệnh nhân mắc rối loạn thần kinh cơ đã biết, những người có các triệu chứng nhất quán, tăng CO2 máu vào ban đêm hoặc ban ngày, hạn chế chức năng phổi (PFTs), và bằng chứng yếu cơ hô hấp khi kiểm tra sức mạnh. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở trên.)

Bệnh nhân bị hạn chế cần phải loại trừ bệnh màng phổi, phế g, kẽ, hoặc lồng ngực (bao gồm béo phì) bằng tiền sử, khám lâm sàng, PFTs, và CT ngực độ phân giải cao. Ngoài ra, các nguyên nhân liên quan đến tăng CO2 máu nên được loại trừ một cách hợp lý (bảng 3) và bệnh nhân có triệu chứng khó thở và khó thở khi nằm thẳng nên được siêu âm tim để loại trừ suy tim sung huyết. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở trên.)

TÀI LIỆU THAM KHẢO

  1. Perrin C, Unterborn JN, Ambrosio CD, Hill NS. Pulmonary complications of chronic neuromuscular diseases and their management. Muscle Nerve 2004; 29:5.
  2. Epstein SK. An overview of respiratory muscle function. Clin Chest Med 1994; 15:619.
  3. Khan A, Frazer-Green L, Amin R, et al. Respiratory Management of Patients With Neuromuscular Weakness: An American College of Chest Physicians Clinical Practice Guideline and Expert Panel Report. Chest 2023; 164:394.
  4. Childs AM, Turner C, Astin R, et al. Development of respiratory care guidelines for Duchenne muscular dystrophy in the UK: key recommendations for clinical practice. Thorax 2024; 79:476.
  5. Sharshar T, Chevret S, Bourdain F, et al. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Crit Care Med 2003; 31:278.
  6. Mehta S. Neuromuscular disease causing acute respiratory failure. Respir Care 2006; 51:1016.
  7. Durand MC, Porcher R, Orlikowski D, et al. Clinical and electrophysiological predictors of respiratory failure in Guillain-Barré syndrome: a prospective study. Lancet Neurol 2006; 5:1021.
  8. McCool FD, Leith DE. Pathophysiology of cough. Clin Chest Med 1987; 8:189.
  9. Ambrosino N, Carpenè N, Gherardi M. Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults. Eur Respir J 2009; 34:444.
  10. Sancho J, Servera E, Díaz J, Marín J. Predictors of ineffective cough during a chest infection in patients with stable amyotrophic lateral sclerosis. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175:1266.
  11. Servera E, Sancho J. Non-invasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol 2006; 5:291.
  12. Burakgazi AZ, Höke A. Respiratory muscle weakness in peripheral neuropathies. J Peripher Nerv Syst 2010; 15:307.
  13. Steier J, Kaul S, Seymour J, et al. The value of multiple tests of respiratory muscle strength. Thorax 2007; 62:975.
  14. Kreitzer SM, Saunders NA, Tyler HR, Ingram RH Jr. Respiratory muscle function in amyotrophic lateral sclerosis. Am Rev Respir Dis 1978; 117:437.
  15. Allen SM, Hunt B, Green M. Fall in vital capacity with posture. Br J Dis Chest 1985; 79:267.
  16. Laroche CM, Carroll N, Moxham J, Green M. Clinical significance of severe isolated diaphragm weakness. Am Rev Respir Dis 1988; 138:862.
  17. Mier-Jedrzejowicz A, Brophy C, Moxham J, Green M. Assessment of diaphragm weakness. Am Rev Respir Dis 1988; 137:877.
  18. Mier A. Respiratory muscle weakness. Respir Med 1990; 84:351.
  19. Jackson CE, Rosenfeld J, Moore DH, et al. A preliminary evaluation of a prospective study of pulmonary function studies and symptoms of hypoventilation in ALS/MND patients. J Neurol Sci 2001; 191:75.
  20. De Troyer A, Borenstein S, Cordier R. Analysis of lung volume restriction in patients with respiratory muscle weakness. Thorax 1980; 35:603.
  21. Kaminska M, Noel F, Petrof BJ. Optimal method for assessment of respiratory muscle strength in neuromuscular disorders using sniff nasal inspiratory pressure (SNIP). PLoS One 2017; 12:e0177723.
  22. Laroche CM, Mier AK, Moxham J, Green M. The value of sniff esophageal pressures in the assessment of global inspiratory muscle strength. Am Rev Respir Dis 1988; 138:598.
  23. Man WD, Kyroussis D, Fleming TA, et al. Cough gastric pressure and maximum expiratory mouth pressure in humans. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168:714.
  24. Hopkinson NS, Dayer MJ, Moxham J, Polkey MI. Abdominal muscle fatigue following exercise in chronic obstructive pulmonary disease. Respir Res 2010; 11:15.
  25. Fayssoil A, Nguyen LS, Ogna A, et al. Diaphragm sniff ultrasound: Normal values, relationship with sniff nasal pressure and accuracy for predicting respiratory involvement in patients with neuromuscular disorders. PLoS One 2019; 14:e0214288.
  26. Pinto S, Alves P, Pimentel B, et al. Ultrasound for assessment of diaphragm in ALS. Clin Neurophysiol 2016; 127:892.
  27. Mills GH, Kyroussis D, Hamnegard CH, et al. Unilateral magnetic stimulation of the phrenic nerve. Thorax 1995; 50:1162.
  28. Mills GH, Kyroussis D, Hamnegard CH, et al. Bilateral magnetic stimulation of the phrenic nerves from an anterolateral approach. Am J Respir Crit Care Med 1996; 154:1099.
  29. Watson AC, Hughes PD, Louise Harris M, et al. Measurement of twitch transdiaphragmatic, esophageal, and endotracheal tube pressure with bilateral anterolateral magnetic phrenic nerve stimulation in patients in the intensive care unit. Crit Care Med 2001; 29:1325.
  30. Luo YM, Moxham J, Polkey MI. Diaphragm electromyography using an oesophageal catheter: current concepts. Clin Sci (Lond) 2008; 115:233.
  31. Santos DB, Desmarais G, Falaize L, et al. Twitch mouth pressure for detecting respiratory muscle weakness in suspicion of neuromuscular disorder. Neuromuscul Disord 2017; 27:518.
  32. van Doorn JLM, Pennati F, Hansen HHG, et al. Respiratory muscle imaging by ultrasound and MRI in neuromuscular disorders. Eur Respir J 2021; 58.
  33. Bauman KA, Kurili A, Schmidt SL, et al. Home-based overnight transcutaneous capnography/pulse oximetry for diagnosing nocturnal hypoventilation associated with neuromuscular disorders. Arch Phys Med Rehabil 2013; 94:46.
  34. Szeinberg A, Tabachnik E, Rashed N, et al. Cough capacity in patients with muscular dystrophy. Chest 1988; 94:1232.
  35. Bach JR, Saporito LR. Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilatory failure. A different approach to weaning. Chest 1996; 110:1566.
  36. Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 1997; 112:1024.
  37. Sancho J, Servera E, Díaz J, Marín J. Comparison of peak cough flows measured by pneumotachograph and a portable peak flow meter. Am J Phys Med Rehabil 2004; 83:608.
  38. Chaudri MB, Liu C, Hubbard R, et al. Relationship between supramaximal flow during cough and mortality in motor neurone disease. Eur Respir J 2002; 19:434.
  39. Kannan Kanikannan MA, Durga P, Venigalla NK, et al. Simple bedside predictors of mechanical ventilation in patients with Guillain-Barre syndrome. J Crit Care 2014; 29:219.
  40. Kalita J, Kumar M, Misra UK. Serial single breath count is a reliable tool for monitoring respiratory functions in Guillain-Barré Syndrome. J Clin Neurosci 2020; 72:50.
  41. Elsheikh B, Arnold WD, Gharibshahi S, et al. Correlation of single-breath count test and neck flexor muscle strength with spirometry in myasthenia gravis. Muscle Nerve 2016; 53:134.
  42. Dishnica N, Vuong A, Xiong L, et al. Single count breath test for the evaluation of respiratory function in Myasthenia Gravis: A systematic review. J Clin Neurosci 2023; 112:58.