dontbemed

Hướng dẫn lâm sàng theo y học chứng cứ

Viêm tuyến mồ hôi mủ: Cơ chế bệnh sinh, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán

MỤC LỤC

GIỚI THIỆU

Viêm g lông mủ (NS; từ tiếng Hy Lạp hidros = mồ hôi, và aden = tuyến) là một bệnh da viêm mạn tính, còn được gọi là mụn trứng cá ngược (acne inversa) và trong lịch sử là bệnh Verneuil 1,2. Mặc dù tên gọi “viêm g lông mủ” ngụ ý một rối loạn mủ chủ yếu liên quan đến tuyến mồ hôi, nhưng sự hiểu biết ngày càng tăng về bệnh sinh của tình trạng này đã dẫn đến lý thuyết phổ biến rằng NS là một bệnh tắc nghẽn g lông mạn tính liên quan đến phần g lông của các đơn vị g lông-tuyến bã (FPSUs).

Các vị trí nhiễm trùng chính của HS là các vùng da kẽ (intertriginous) ở nách, bẹn, quanh hậu môn, vùng đáy chậu và dưới vú, mặc dù NS có thể xảy ra ở bất kỳ vùng da nào có chứa FPSUs. Các biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, từ các nốt sưng viêm và áp xe tái phát đến các đường hầm da chảy mủ (trước đây được gọi là đường sin hoặc vết rò) và các dải sẹo nghiêm trọng (hình 1A-E). Cơn đau, mùi hôi, dịch tiết và biến dạng liên quan đến HS góp phần gây ra tác động tâm lý xã hội sâu sắc của bệnh đối với nhiều bệnh nhân 3.

Các tổn thương NS giai đoạn sớm có thể mô phỏng các rối loạn khác; chẩn đoán nhầm HS là viêm g lông tái phát hoặc “nhọt” là phổ biến. Việc nhận biết kịp thời chẩn đoán chính xác là rất quan trọng. Chẩn đoán sớm và chính xác giúp khởi động kế hoạch điều trị nhằm giảm thiểu nguy cơ tiến triển thành bệnh nặng, gây tàn tật.

Bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán của NS sẽ được thảo luận tại đây. Việc điều trị được xem xét riêng. (Xem “Viêm g lông mủ: Quản lý” và “Quản lý phẫu thuật viêm g lông mủ”.)

DỊCH TỄ HỌC

Ước tính tỷ lệ mắc bệnh HS đã thay đổi, dao động từ dưới 1 phần trăm đến 4 phần trăm 4,5. Tỷ lệ mắc bệnh ở Vương quốc Anh từ một nghiên cứu sử dụng Clinical Practice Research Datalink (CPRD) toàn quốc, nghiên cứu này cũng xác định những người chưa được chẩn đoán mắc HS, là 0,77 phần trăm 6. Một nghiên cứu khác dựa trên dân số, sử dụng dữ liệu từ cơ sở dữ liệu hơn 48 triệu bệnh nhân ở Hoa Kỳ, đã tìm thấy tỷ lệ mắc là 11,4 trên 100.000 dân 7.

Các triệu chứng thường xuất hiện trong khoảng thời gian từ tuổi dậy thì đến 40 tuổi, với khởi phát thường gặp ở thập niên thứ hai hoặc thứ ba của cuộc đời. Các nghiên cứu từ Bắc Mỹ và Châu Âu cho thấy phụ nữ có khả năng mắc HS cao hơn nam giới 7-9. Trong một loạt ca bệnh liên tiếp gồm 618 bệnh nhân mắc NS ở Pháp, tỷ lệ giới tính là 3,6:1 8. Ngoài ra, nghiên cứu lớn dựa trên dân số ở Hoa Kỳ cho thấy tỷ lệ mắc HS ở phụ nữ cao gấp đôi so với nam giới; tỷ lệ mắc theo độ tuổi cao nhất là ở bệnh nhân từ 18 đến 29 tuổi 7. Tỷ lệ giới tính có thể khác ở các khu vực khác trên thế giới; trong một nghiên cứu dựa trên dân số từ Hàn Quốc, tỷ lệ nữ/nam là 1:1,6 10.

Dữ liệu dịch tễ học đối với trẻ em và thanh thiếu niên còn hạn chế hơn so với người lớn. Một phân tích cắt ngang hơn 55 triệu bệnh nhân ở Hoa Kỳ đã tìm thấy tỷ lệ mắc chung là 0,028 phần trăm ở những cá nhân dưới 18 tuổi và, tương tự như các nghiên cứu khác, cho thấy sự ưu thế của nữ giới (tỷ lệ giới tính 3,8:1) 11. Trong số các cá nhân trong nhóm tuổi này mắc HS, 97 phần trăm từ 10 tuổi trở lên 11. Trong một nghiên cứu hồi cứu đa trung tâm quốc tế về 481 bệnh nhân nhi được chẩn đoán mắc NS, độ tuổi trung bình khởi phát bệnh là 12,5 tuổi 9.

Chủng tộc hoặc sắc tộc có thể ảnh hưởng đến tính nhạy cảm với HS. Ở Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc có thể cao bất thường ở người Mỹ gốc Phi 11,12.

SINH LÝ BỆNH

Sinh lý bệnh của ΗЅ chưa được hiểu đầy đủ; tuy nhiên, bằng chứng mới đang xuất hiện 13. Trái ngược với các lý thuyết ban đầu cho rằng tuyến apocrine là nguồn đóng góp chính gây ra HЅ, hầu hết các tác giả hiện nay ủng hộ các lý thuyết tập trung vào g lông đối với sinh lý bệnh của ΗS. Tắc g lông, vỡ g lông và phản ứng miễn dịch liên quan dường như là những sự kiện quan trọng trong sự phát triển các biểu hiện lâm sàng của HЅ. Các nguyên tắc cơ bản làm nền tảng cho các lý thuyết tập trung vào g lông được xem xét dưới đây.

Cơ chế

Tắc g lông là sự kiện có khả năng nhất gây ra sự phát triển ban đầu của các tổn thương HS. Tắc g lông dường như là kết quả của sự tăng sinh keratinocyte ống tuyến (tăng sản biểu mô g lông ở đoạn ống), gây tăng sừng g lông và tắc nghẽn 14. Các yếu tố đóng góp được đề xuất bao gồm tác động của hormone và nicotine lên biểu mô g lông 14-16 (xem ‘Các yếu tố liên quan’ bên dưới). Có thể thiếu oxy trong ống g lông do tăng sản biểu mô g lông góp phần làm gián đoạn quá trình biệt hóa cuối cùng bình thường của keratinocyte g lông, dẫn đến tắc nghẽn g lông 17.

Hậu quả của việc thất bại trong biệt hóa cuối cùng là các keratinocyte không tách ra và ống g lông giãn nở. Stress cơ học (áp lực, ma sát hoặc cắt) trên da, đặc biệt ở các vùng kẽ, dẫn đến rò rỉ các kháng nguyên kích thước phân tử, kích thích hệ miễn dịch thích ứng cũng như các tác nhân kích thích hệ miễn dịch bẩm sinh. Việc giải phóng cytokine sau đó dẫn đến hoạt hóa các keratinocyte giải phóng các chất trung gian gây viêm của chính chúng 18. Viêm quanh g lông được phát hiện ở giai đoạn này 14,19. Nếu không xảy ra sự sửa chữa đầy đủ ống g lông bị tổn thương, ống g lông cuối cùng có thể vỡ, dẫn đến giải phóng các chất chứa lớn của g lông (ví dụ: các mảnh keratin có nguồn gốc từ corneocyte và tóc, sản phẩm bã nhờn, vi khuẩn), và sự tuyển mộ thêm các tế bào viêm 18. Theo thời gian, phản ứng viêm cấp tính ban đầu phát triển thành viêm hạt mạn tính kiểu vật thể lạ.

Các khiếm khuyết trong hỗ trợ thành g lông có thể khiến các cá nhân mắc HS dễ bị vỡ g lông. Một nghiên cứu so sánh các mẫu da từ bệnh nhân HS với các mẫu đối chứng bình thường cho thấy các mẫu nách từ bệnh nhân HS cho thấy sự giảm đáng kể trong nhuộm PAS (Periodic acid-Schiff) của vùng màng đáy tại nơi nối giữa tuyến bã nhờn và g lông (nối bã-g) 20. Ngược lại, nhuộm PAS liên tục được ghi nhận dọc theo vùng màng đáy của đơn vị g lông-tóc-tuyến bã nhờn (FPSU) trong các mẫu của nhóm đối chứng.

Vỡ g lông có thể thúc đẩy sự hình thành các đường hầm da thông qua việc giải phóng các tế bào gốc từ vùng nhú của g lông, sau đó chúng tăng sinh và hình thành các sợi biểu mô 18,20,21. Các đường hầm da đã hình thành cuối cùng mở ra bề mặt da và bị viêm mạn tính.

Có khả năng rối loạn điều hòa hệ miễn dịch là một yếu tố đóng góp vào nguyên nhân gây HS 22. Mặc dù việc hoạt hóa hệ miễn dịch bẩm sinh và thích ứng là phản ứng dự kiến đối với việc giải phóng kháng nguyên và các tác nhân kích thích gây viêm khác từ ống g lông bị vỡ, vai trò của rối loạn điều hòa hệ miễn dịch trong HS được gợi ý bởi những điểm tương đồng giữa Bệnh viêm da quanh g lông (NЅ) và bệnh Crohn, một rối loạn ruột viêm được giả thuyết là liên quan đến rối loạn điều hòa hệ miễn dịch bẩm sinh và thích ứng. NЅ và bệnh Crohn có các đặc điểm mô học chung, và có mối liên hệ dịch tễ học đã được thiết lập giữa hai tình trạng này 23,24. Hơn nữa, các quá trình viêm của cả hai bệnh có thể đáp ứng với liệu pháp anti-tumor necrosis factor (TNF)-alpha 18,25-28.

Cần có thêm các nghiên cứu để khám phá xem liệu rối loạn điều hòa miễn dịch có phải là yếu tố đóng góp chính vào sự khởi phát của HS hay không. Interleukin (IL) 17 và các cytokine liên quan đến caspase-1 là IL-1-beta và IL-18 có thể liên quan đến bệnh sinh 29. Sự hiểu biết sâu hơn về vai trò của hệ miễn dịch có thể hỗ trợ việc khám phá các phương pháp điều trị mới. Hệ bổ thể đã được liên quan đến bệnh sinh NЅ, với mức tăng các thành phần C3a và C5a 30. Keratinocyte cũng liên quan đến chuỗi phản ứng viêm, với việc tăng sản xuất các peptide kháng khuẩn, bao gồm human beta-defensin 2, psoriasin (S100A7), và calgranulin (S100A8) 31. Tế bào B và tế bào plasma cũng có thể đóng vai trò, với sự gia tăng liên quan trong sản xuất immunoglobulin và hoạt hóa bổ thể 32.

Các yếu tố liên quan

Tính nhạy cảm di truyền, căng thẳng cơ học trên da, béo phì, hút thuốc, chế độ ăn uống và các yếu tố nội tiết tố liên tục được trích dẫn là các yếu tố có thể liên quan đến sự phát triển hoặc làm nặng thêm bệnh HS. Mối quan hệ giữa các yếu tố này và HS được thảo luận dưới đây:

Di truyền – Tính nhạy cảm di truyền dường như là một yếu tố đóng góp quan trọng vào HS 33,34. Ước tính rằng khoảng 40 phần trăm bệnh nhân mắc HS có thành viên gia đình bậc một bị ảnh hưởng 9,35. So với các bệnh nhân HS khác, bệnh nhân mắc HS khởi phát sớm (khởi phát trước 13 tuổi) có thể có nhiều khả năng có tiền sử gia đình mắc bệnh 36

Các trường hợp gia đình mắc HS mô phỏng kiểu di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường đã được ghi nhận (MIM #142690).

Việc tìm thấy các đột biến trong các gen mã hóa các thành phần của gamma-secretase, một phức hợp protease nội màng cắt nhiều protein xuyên màng, ở các dòng họ người Hoa có HS có thể góp phần hiểu rõ hơn về bệnh 37,38. Gamma-secretase cắt miền nội bào của Notch, một protein thụ thể xuyên màng liên quan đến biệt hóa keratinocyte. Tuy nhiên, các đột biến gamma-secretase gây bệnh chỉ có mặt ở một thiểu số bệnh nhân nhỏ. Trong một loạt 48 bệnh nhân châu Âu, các đột biến gamma-secretase gây bệnh chỉ được tìm thấy ở hai cá nhân, cả hai đều không có tiền sử gia đình mắc HS 39. Tuy nhiên, các nghiên cứu gia đình và trên chuột ủng hộ lý thuyết rằng sự suy giảm di truyền hoặc mắc phải của tín hiệu Notch có thể đóng vai trò quan trọng trong sự phát triển bệnh 40. Các đột biến gamma-secretase đã được báo cáo ở bệnh nhân mắc HS bao gồm các đột biến trong gen presenilin-1 (PSEN1), presenilin enhancer-2 (PSENEN), và nicastrin (NCSTN) 41-45. Các đa hình kiểu gen của gen TNF cũng có thể đóng vai trò trong tính nhạy cảm với HS 46.

Căng thẳng cơ học – Tăng căng thẳng cơ học (áp lực, ma sát, cắt) trên da kẽ và các vùng khác (ví dụ: dây thắt lưng, dây áo ngực và các vị trí ma sát quần áo khác) có khả năng góp phần vào sự khu trú của HS. Căng thẳng cơ học trên da được giả định là góp phần gây HS bằng cách tăng khả năng tắc nghẽn g lông và vỡ g lông 18,47.

Béo phì – Chỉ số khối cơ thể (BMI) cao hơn phổ biến hơn ở bệnh nhân mắc HS so với dân số chung; tuy nhiên, bệnh không giới hạn ở những cá nhân thừa cân hoặc béo phì. Trong một nghiên cứu bệnh chứng trên 302 bệnh nhân mắc HS và 906 đối chứng, BMI ≥30 có mặt ở 21 phần trăm bệnh nhân mắc HS so với chỉ 9 phần trăm đối chứng và BMI từ 25 đến 29 có mặt ở 22 phần trăm bệnh nhân HS so với 17 phần trăm đối chứng 48. Trong một nghiên cứu hồi cứu đa trung tâm quốc tế về bệnh nhân nhi mắc HS, tình trạng béo phì hoặc thừa cân được ghi nhận ở hầu hết bệnh nhân (lần lượt là 65 và 14 phần trăm trong số 406 trẻ em) 9.

Một số nghiên cứu đã tìm thấy mối tương quan thuận giữa việc tăng BMI và mức độ nghiêm trọng của bệnh 49-54.

Giống như viêm g lông vulgaris, những thay đổi nội tiết tố liên quan đến béo phì có thể dẫn đến tình trạng dư thừa androgen tương đối và được đề xuất là làm tăng tắc nghẽn g lông 55. Hơn nữa, kích thước tương đối lớn hơn của các vùng kẽ, kích ứng da cục bộ do giữ mồ hôi, lỗ g lông bị thu hẹp thứ phát do hydrat hóa keratin trong g lông trong quá trình tắc nghẽn da, và sự gia tăng nồng độ các cytokine tiền viêm lưu thông liên quan đến béo phì có thể góp phần 18,47,56; tuy nhiên, các yếu tố này cũng có mặt ở những cá nhân béo phì không mắc HS.

Hút thuốc – Có mối liên hệ chặt chẽ giữa hút thuốc và HS, với tỷ lệ hút thuốc hiện tại và trước đây cao hơn ở những người mắc HS so với đối chứng 48,49,54,57,58. Một nghiên cứu đoàn hệ hồi cứu của Mỹ bao gồm khoảng bốn triệu người hút thuốc lá và khoảng tám triệu người không hút thuốc đã tìm thấy tỷ lệ mắc HS tổng thể cao hơn ở người hút thuốc lá (0,2 so với 0,1 phần trăm) 59. Trong một nghiên cứu bệnh chứng của Pháp trên 302 bệnh nhân mắc HS được đánh giá lâm sàng và 906 đối chứng, 76 phần trăm bệnh nhân mắc HS so với 25 phần trăm đối chứng là người hút thuốc hiện tại 48. Nghiên cứu cụ thể này không tìm thấy mối liên hệ liều lượng-phản ứng giữa hút thuốc và mức độ nghiêm trọng của bệnh; tuy nhiên, các nghiên cứu khác đã tìm thấy bệnh nặng hơn ở người hút thuốc so với người không hút thuốc 49,58. Trong một nghiên cứu sử dụng Điểm Viêm g lông Suppurativa đã sửa đổi để đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh ở 115 bệnh nhân mắc HS, điểm trung vị cao hơn đáng kể ở những người hút thuốc so với những người không hút thuốc 49. Các tác dụng kích thích của nicotine và các thành phần khác của thuốc lá đối với tắc nghẽn g lông, hóa hướng động của bạch cầu trung tính, sản xuất TNF-alpha của keratinocyte và tế bào Th17 đã được trích dẫn là các yếu tố đóng góp tiềm năng 25,60.

Hormone – Tác động của hormone lên HS được gợi ý bởi việc quan sát thấy sự hiếm gặp của HS ở trẻ tiền dậy thì và sự cải thiện HS trong quá trình điều trị bằng các tác nhân chống androgen 61-65. Ngoài ra, một số phụ nữ bị bùng phát triệu chứng chu kỳ kinh nguyệt, và trong nhóm phụ này, sự cải thiện mức độ nghiêm trọng của bệnh trong thai kỳ đã được tìm thấy trong một khảo sát hồi cứu 66. Tăng androgen huyết thanh dường như không phải là yếu tố đóng góp gây HS dựa trên một loạt 66 phụ nữ mắc HS không tìm thấy bằng chứng tăng androgen sinh hóa khi so sánh với đối chứng được ghép đôi về tuổi tác, cân nặng và lông mu 67.

Cần có thêm các nghiên cứu để xác định vai trò của hormone trong HS.

Vi khuẩn – Vai trò của vi khuẩn trong HS còn gây tranh cãi. Các mẫu nuôi cấy từ các tổn thương HS sớm, chưa vỡ thường vô trùng. Các tổn thương cũ hơn và đã vỡ cũng như các đường hầm da có thể thể hiện nhiều loại vi khuẩn khác nhau (ví dụ: staphylococci, streptococci, que Gram âm và vi khuẩn kỵ khí). Staphylococci không gây đông máu thường có mặt 68,69. Các mẫu nuôi cấy dương tính có thể đại diện cho các chất gây ô nhiễm từ hệ vi sinh vật da bình thường hoặc nhiễm trùng thứ phát. Một lý thuyết cho rằng vi khuẩn có thể góp phần gây HS bằng cách thúc đẩy phản ứng viêm 27, và vai trò của màng sinh học vi khuẩn trong sự dai dẳng của quá trình viêm HS đã được đề xuất 70,71. Ngoài ra, một nghiên cứu bệnh chứng đã tìm thấy sự khác biệt đáng kể trong hệ vi sinh vật của da tổn thương và da không tổn thương ở 30 bệnh nhân mắc HS so với 24 đối chứng khỏe mạnh 72.

Thuốc – Để hỗ trợ cho sự đóng góp của androgen vào HS, có các báo cáo về bệnh nhân nữ mà việc điều trị bằng thuốc tránh thai đường uống chứa progestin androgenic, medroxyprogesterone acetate tiêm bắp hoặc, hoặc levonorgestrel trong thiết bị nội thụ thể có thể gây ra hoặc làm nặng thêm HS 73. Liệu pháp Lithium đã được liên kết với HS ở một số ít bệnh nhân 74,75. Trớ trêu thay, HS đã được báo cáo là tác dụng phụ của các liệu pháp kháng TNF-alpha và các phương pháp điều trị sinh học khác được sử dụng cho các bệnh viêm mạn tính khác 76.

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Nốt nhọt (NЅ) chủ yếu xảy ra ở các vùng kẽ (intertriginous areas). Nó có thể ảnh hưởng đến nách (vị trí phổ biến nhất), vùng bẹn, đùi trong, vùng quanh hậu môn và vùng đáy chậu, vùng ngực và dưới ngực, mông, vùng mu, bìu, âm hộ, thân mình, và đôi khi là da đầu và vùng sau tai (hình 1A và hình 1B-E) 77. Nốt nhọt khởi phát sớm có thể liên quan đến nguy cơ bệnh lan rộng hơn 36.

Giới tính ảnh hưởng đến sự phân bố của Nốt nhọt. Các vị trí nhiễm trùng chính ở nữ giới là vùng bẹn hoặc đùi trong trên, nách, ngực (bao gồm vùng vú và dưới ngực), và mông hoặc khe mông 58,78. Ở nam giới, các vị trí nhiễm trùng chính là vùng bẹn hoặc đùi, nách, vùng đáy chậu hoặc quanh hậu môn, và mông hoặc khe mông 52,58,78. Bất kể giới tính nào, việc nhiễm trùng da không nằm ở vùng kẽ là phổ biến, đặc biệt là ở các vị trí ma sát và chèn ép da. Các đường viền thắt lưng, dây lưng, nếp gấp bụng, và dây áo ngực hoặc băng quấn là những vị trí thường gặp.

Do tính không đồng nhất trong biểu hiện lâm sàng của thể Nốt nhọt, các nỗ lực đã được thực hiện để tạo ra các phân loại phụ của bệnh 8. Tuy nhiên, các mô hình này chưa được liên hệ với đáp ứng điều trị.

Các tổn thương ban đầu, có thể nhìn thấy của Nốt nhọt là các nốt viêm và áp xe. Sự hình thành đường hầm da, các cụm comedones hở (comedones hình bia mộ), và sẹo là kết quả của bệnh tái phát hoặc dai dẳng.

Nốt viêm – Thường nhất, tổn thương đầu tiên là một nốt viêm đơn độc, đau, sâu (đường kính từ 0,5 đến 2 cm), thường ở vùng kẽ. Khởi phát có thể âm thầm, với các nốt đơn độc, đau thỉnh thoảng kéo dài từ vài ngày đến vài tháng. Các đợt tái phát hình thành nốt có thể xảy ra ở chính vị trí đó hoặc ở cùng một vùng da.

Chẩn đoán Nốt nhọt thường bị bỏ sót ở giai đoạn này 79. Trong một khảo sát bao gồm 517 bệnh nhân ở 24 quốc gia, thời gian chậm trễ chẩn đoán trung bình là bảy năm 79. Sự chậm trễ chẩn đoán cũng phổ biến trong một nghiên cứu hồi cứu đa trung tâm quốc tế trên 481 bệnh nhân nhi mắc Nốt nhọt; thời gian bệnh trung vị tại thời điểm chẩn đoán Nốt nhọt là 2,5 năm 9.

Các nốt viêm thường bị chẩn đoán nhầm là “mụn nhọt” hoặc viêm g lông. Không giống như nhọt, tổn thương Nốt nhọt ban đầu là sâu và tròn đỉnh, và thiếu vẻ nhọn của nhọt 80. Các nốt này gây đau, và tùy thuộc vào vị trí và kích thước tổn thương, bệnh nhân có thể không thể giơ tay, đi lại hoặc ngồi mà không đau 81.

Sau một khoảng thời gian thay đổi, nốt có thể tiến triển thành áp xe có thể tự vỡ ra bề mặt da (hoặc do bệnh nhân thao tác), tạo ra dịch mủ hoặc dịch huyết thanh-máu (hình 2). Cơn đau thường cải thiện sau khi dẫn lưu. Các nốt khác tự thoái triển mà không cần dẫn lưu, thường trong vòng một đến vài tuần 35. Trong một nghiên cứu dựa trên bảng câu hỏi của 110 bệnh nhân mắc Nốt nhọt, bệnh nhân báo cáo rằng thời gian trung bình của một tổn thương đau đơn lẻ là bảy ngày, mặc dù khoảng 60% bệnh nhân mô tả ít nhất một nốt đau dai dẳng không tự hết hoàn toàn 35. Số lượng và tần suất của các nốt khác nhau đáng kể giữa các bệnh nhân. Các bệnh nhân trong nghiên cứu này báo cáo trung vị là hai nốt mỗi tháng (khoảng từ 1 nốt/năm đến 30 nốt/tháng).

Đường hầm da – Đường hầm da, trước đây được gọi là đường g hoặc vết rò, là những phát hiện điển hình trong Nốt nhọt, tồn tại trong nhiều tháng hoặc nhiều năm và góp phần gây triệu chứng (hình 3) 82. Sự phát triển của nhiều nốt tái phát trong một khu vực giới hạn có thể gây tiền đề cho sự hình thành các đường hầm liên thông. Bệnh nhân có đường hầm da thường trải qua việc rò rỉ gián đoạn dịch tiết có mùi hôi, màu huyết thanh-mủ. Đường hầm da không phải lúc nào cũng sờ thấy được, và trong một số trường hợp, một đường hầm chỉ trở nên rõ ràng khi một chất (ví dụ: thuốc tê tại chỗ) được tiêm vào tổn thương xuất hiện ở vị trí xa vị trí tiêm hoặc khi được hình dung bằng siêu âm. Loét có thể đi kèm với sự hình thành đường hầm da. Thỉnh thoảng, u hạt pyogenic phát triển tại các lỗ đường hầm da 83. (Xem “U hạt pyogenic (u mạch mao mạch thùy)”.)

Comedones – Comedones hở thường xuất hiện trong Nốt nhọt lâu năm, thường là comedones hở hai đầu hoặc đa đầu (hình 1B) 84. Các cấu trúc này thường được mô tả là “comedones hình bia mộ” vì chúng phản ánh tổn thương giai đoạn cuối của đơn vị g lông-tuyến bã (FPSU) với sự mất đi liên quan của tuyến bã và lông 85.

Comedones kín cũng có thể phát triển trong Nốt nhọt. Comedones kín của Nốt nhọt về cơ bản là các g nhỏ phát sinh từ việc sản xuất keratin liên tục của biểu mô g lông lót phần gốc g lông còn sót lại phía trên vị trí g lông-tuyến bã bị phá hủy. Comedones kín không phải là tổn thương ban đầu và do đó, không có trong các trường hợp Nốt nhọt sớm. Sự hiện diện của comedones không phải là yêu cầu để chẩn đoán Nốt nhọt.

Sẹo – Sự xuất hiện của các vùng lành thương dao động từ các vết sẹo nhỏ, lõm, giống mụn trứng cá sau khi các nốt nhỏ tự khỏi đến các dải băng xơ cứng, dày, giống dây thừng hoặc các mảng sẹo dày, cứng bao phủ toàn bộ vùng bị ảnh hưởng. Sẹo cũng có thể bị teo (đặc biệt ở thân mình) hoặc dạng sẹo lồi, và sẹo ở mông đôi khi biểu hiện dưới dạng nhiều vết sẹo lõm. Ở bệnh nhân bị bệnh hoạt động, sẹo đi kèm với các nốt viêm và đường hầm da dẫn lưu.

Ở các vùng da gấp lỏng lẻo, chẳng hạn như nách, sẹo có thể dẫn đến các dải băng dày, thẳng, giống dây thừng. Sẹo nặng ở nách có thể dẫn đến giảm khả năng vận động của cánh tay hoặc tắc nghẽn bạch huyết dẫn đến phù bạch huyết. Vùng bẹn có thể dẫn đến phù bạch huyết vùng mu hoặc toàn bộ vùng âm hộ ở phụ nữ hoặc phù bạch huyết dương vật và/hoặc bìu ở nam giới 86.

Nốt nhọt có tác động đáng kể đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân 3,87,88. Đau là nguyên nhân chính gây suy giảm chức năng, cùng với sẹo, dịch tiết không thể đoán trước, băng gạc cần thiết và mùi hôi đi kèm, những điều này gây xấu hổ và nhục nhã 89. Kết quả là, bệnh nhân có thể trải qua sự cô lập xã hội, trầm cảm, các mối quan hệ đổ vỡ, và mất việc làm (hoặc không thể có được việc làm) 90,91. Nguy cơ tự tử tăng cao cũng đã được báo cáo ở bệnh nhân mắc Nốt nhọt 92. Các triệu chứng tiền triệu cũng có thể xảy ra trước khi bùng phát bệnh, bao gồm mệt mỏi và ngứa cục bộ hoặc cảm giác tê 93.

GIAI ĐOẠN LÂM SÀNG

Hệ thống phân giai đoạn lâm sàng Hurley thường được sử dụng để chia bệnh nhân bị HЅ thành ba nhóm mức độ nghiêm trọng của bệnh 94,95:

Giai đoạn I – Hình thành áp xe (đơn hoặc đa) mà không có đường hầm da hoặc sẹo/vết sẹo (picture 4)

Giai đoạn II – Áp xe tái phát với đường hầm da và sẹo, tổn thương đơn hoặc đa nằm cách xa nhau (picture 5)

Giai đoạn III – Vùng bị ảnh hưởng lan tỏa hoặc gần như lan tỏa, hoặc nhiều đường hầm da và áp xe liên kết trên toàn bộ khu vực (picture 1F)

Phần lớn bệnh nhân bị NЅ có bệnh giai đoạn I. Trong một loạt ca bệnh của Pháp gồm 302 bệnh nhân liên tiếp bị HЅ, bệnh giai đoạn I, II và III được quan sát thấy ở lần lượt 68, 28 và 4 phần trăm bệnh nhân 50.

CÁC RỐI LOẠN VÀ HỘI CHỨNG LIÊN QUAN

Nhiều loại rối loạn đã được liên kết với HS.

Hội chứng chuyển hóa và các rối loạn liên quan – Các dữ liệu mới nổi cho thấy bệnh nhân HS có thể có tỷ lệ mắc (và nguy cơ mắc) các bệnh nhất định, chẳng hạn như hội chứng chuyển hóa và các bệnh đi kèm liên quan, một tập hợp các rối loạn chuyển hóa và thứ phát bao gồm đái tháo đường, béo phì, kháng insulin, rối loạn lipid máu, tăng đường huyết, tăng huyết áp, nhồi máu cơ tim và tai biến mạch máu não 53,96-102. Kết hợp với tỷ lệ hút thuốc cao hơn ở bệnh nhân HS, các yếu tố này góp phần làm tăng nguy cơ tử vong liên quan đến tim mạch; trong một nghiên cứu đoàn hệ dựa trên dân số của hơn 35.000 cá nhân Đan Mạch (bao gồm khoảng 6000 bệnh nhân HS), nguy cơ này ở những người mắc HS gần gấp đôi so với nhóm đối chứng 103.

Hơn nữa, một phân tích cắt ngang của Hoa Kỳ trên 5000 bệnh nhân NЅ, 14.000 bệnh nhân vẩy nến và 1,7 triệu người đối chứng đã phát hiện gánh nặng bệnh đồng mắc tổng thể cao hơn ở bệnh nhân HS so với bệnh nhân vẩy nến và nhóm đối chứng 104.

Bệnh viêm ruột – Nhiều nghiên cứu gợi ý mối liên hệ giữa NЅ và bệnh viêm ruột (IBD), đặc biệt là bệnh Crohn 6,24,27,105-107. Một đánh giá hệ thống và phân tích gộp các nghiên cứu ca-đối chứng, cắt ngang và đoàn hệ đánh giá mối quan hệ giữa HЅ và ΙBD đã tìm thấy tỷ lệ cược tăng lên cả bệnh Crohn (tỷ số cược gộp [OR] 2.12, 95% CI 1.46-3.08) và viêm đại tràng loét (OR gộp 1.51, 95% CI 1.25-1.82) ở những người tham gia nghiên cứu mắc HS 108. Ngoài ra, một nghiên cứu đoàn hệ dựa trên dân số của Hoa Kỳ trên 679 bệnh nhân mắc bệnh Crohn hoặc viêm đại tràng loét đã phát hiện những bệnh nhân này có khả năng mắc NЅ hơn so với dân số chung (tỷ lệ nguy cơ mắc bệnh 8.9, 95% CI 3.6-17.5) 106. Dữ liệu từ các nghiên cứu quan sát cho thấy bệnh nhân mắc ІBD và ΗЅ có xu hướng trẻ hơn bệnh nhân chỉ mắc IBD và có nhiều khả năng là người hút thuốc và có các bệnh đồng mắc khác (ví dụ: béo phì, đái tháo đường) 109,110. (Xem “Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và tiên lượng bệnh Crohn ở người lớn” và “Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và tiên lượng viêm đại tràng loét ở người lớn”.)

Các cơ chế bệnh sinh chung đã được đề xuất là nguyên nhân góp phần vào mối liên hệ giữa NЅ và IBD 108. Một số gen đã được liên kết với sự hiện diện của cả hai tình trạng, bao gồm SULT1B1 và SULT1E1 111. Rối loạn điều hòa miễn dịch và hệ vi sinh vật thay đổi cũng được giả định là góp phần gây ra cả HS và ΙBD 72,112. (Xem ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở trên và “Cơ chế miễn dịch và vi sinh vật trong bệnh sinh của bệnh viêm ruột”.)

Mụn trứng cá – Mụn trứng cá thông thường (Acne vulgaris) là một tình trạng phổ biến xảy ra với tần suất tăng cao ở bệnh nhân HS 113. Mụn trứng cá thông thường có thể đặc biệt nghiêm trọng và khó điều trị ở bệnh nhân NЅ 47. (Xem “Cơ chế bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán mụn trứng cá thông thường”.)

Bộ ba tắc nghẽn g lông – HS là một thành phần của bộ tứ tắc nghẽn g lông. Bộ tứ tắc nghẽn g lông bao gồm bốn chẩn đoán: NЅ, mụn trứng cá tụ thương (acne conglobata), viêm da g vảy (dissecting cellulitis of the scalp), và g hậu môn (pilonidal sinus). Bốn tình trạng này được coi là có chung sự tắc nghẽn g lông như một sự kiện bệnh sinh chính và có thể xuất hiện cùng nhau ở các bệnh nhân 114-116. (Xem “Đánh giá và chẩn đoán rụng tóc”, phần ‘Hói xơ hóa’ và “Bệnh g hậu môn” và “Cơ chế bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán mụn trứng cá thông thường”, phần ‘Mụn trứng cá tụ thương’.)

Hội chứng PAPASH và PASH – Có các báo cáo riêng lẻ về những bệnh nhân mà HS dường như phát triển trong một biểu hiện giống hội chứng bao gồm nhiều bệnh viêm. Hội chứng PAPASH (viêm khớp mủ, viêm da hoại tử, mụn trứng cá và viêm g lông mủ) đã được mô tả ở một thanh thiếu niên có đột biến gen PSTPIP1 117. Thuật ngữ Hội chứng PASH đã được sử dụng để chỉ bệnh nhân mắc viêm da hoại tử, mụn trứng cá và viêm g lông mủ 118-120. Phân tích di truyền đã phát hiện đột biến PSTPIP1 ở một bệnh nhân mắc hội chứng PASH 121; tuy nhiên, ở hai bệnh nhân khác mắc hội chứng PASH, đột biến PSTPIP1 lại vắng mặt 118.

Các biến chứng thai kỳ và sơ sinh bất lợi – Mẹ mắc HS có thể liên quan đến nhiều biến chứng thai kỳ và sơ sinh bất lợi 122-125. Mặc dù các nghiên cứu đánh giá những biến chứng này còn hạn chế, hai nghiên cứu lớn nhất đã ủng hộ khái niệm này:

Trong một nghiên cứu đoàn hệ hồi cứu ở Canada đánh giá dữ liệu nhập viện ngắn hạn và dài hạn từ các bà mẹ và trẻ sơ sinh từ hơn 1,3 triệu ca sinh từ năm 2006 đến năm 2022 (bao gồm 1332 bà mẹ mắc HS) và theo dõi dữ liệu nhập viện lên đến 16 năm, NЅ có liên quan đến nguy cơ tăng cao của một số biến chứng thai kỳ mẹ, chẳng hạn như rối loạn tăng huyết áp thai kỳ (tỷ số nguy cơ [RR] 1.55, 95% CI 1.29-1.87), đái tháo đường thai kỳ (RR 1.61, 95% CI 1.40-1.85), và bệnh nặng ở mẹ (một thước đo tổng hợp các tình trạng có khả năng đe dọa tính mạng; RR 1.38, 95% CI 1.03-1.84) 122. Các liên quan bổ sung bao gồm sinh mổ, sinh non và dị tật bẩm sinh. Cả mẹ và con cũng cho thấy nguy cơ tái nhập viện dài hạn tăng lên (tỷ số nguy cơ điều chỉnh 2.29, 95% CI 2.07-2.55 và 1.31, 95% CI 1.18-1.45, tương ứng).

Trong một nghiên cứu đoàn hệ hồi cứu đánh giá dữ liệu từ hơn 13,7 triệu ca sinh ở Hoa Kỳ từ năm 1995 đến năm 2015 (bao gồm 1021 trường hợp liên quan đến chẩn đoán HS ở mẹ), bệnh nhân mang thai mắc HЅ có nhiều khả năng bị tiền sản giật (OR 1.36, 95% CI 1.08-1.71), phải sinh mổ (OR 1.78, 95% CI 1.56-2.02), hoặc có trẻ sơ sinh bị dị tật bẩm sinh (OR 2.00, 95% CI 1.10-3.62) 125.

Các tình trạng khác, bao gồm rối loạn viêm, tân sinh và di truyền, đã được liên kết với NЅ 126. Một bảng liệt kê các ví dụ về các rối loạn liên quan được cung cấp (bảng 1).

Bệnh nhân mắc HS có thể được hưởng lợi từ phương pháp tiếp cận đa ngành để hỗ trợ phòng ngừa, phát hiện và quản lý các bệnh đồng mắc. (Xem “Viêm g lông mủ: Quản lý”, phần ‘Đánh giá và quản lý các bệnh đồng mắc’.)

GIẢI PHẪU BỆNH HỌC

Các phát hiện giải phẫu bệnh học ở ΗS thay đổi tùy theo giai đoạn của tổn thương (hình 6). Các đặc điểm sớm phổ biến bao gồm tăng sừng g lông, tắc g lông, giãn g lông và viêm quanh g lông tế bào lympho 14. Sinh thiết các khu vực bệnh đã hình thành có thể cho thấy các đặc điểm bổ sung, bao gồm tăng sản dạng vảy da của biểu mô kẽ g lông 14 hoặc một thâm nhiễm viêm hỗn hợp, dày đặc liên quan đến nửa dưới lớp hạ bì và lớp dưới da 127. Ngoài ra, có thể có các ổ áp xe mạn tính, đường hầm da được lót bằng biểu mô vuông tầng, và mô hạt có hoặc không có tế bào khổng lồ vật thể lạ. Sự phá hủy các đơn vị g lông-tuyến bã (FPSUs), xơ hóa, và viêm quanh tuyến apocrine và quanh tuyến eccrine ngẫu nhiên cũng có thể được ghi nhận 56,83.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán ΗЅ được đưa ra từ tiền sử bệnh nhân và nhận biết các biểu hiện lâm sàng đặc trưng 80.

Tiền sử và khám thực thể

Ba đặc điểm lâm sàng chính hỗ trợ chẩn đoán ΗЅ là:

Các tổn thương điển hình (các nốt sưng viêm sâu nhiều, comedones hình bia mộ, đường hầm da, áp xe và/hoặc sẹo xơ hóa)

Các vị trí điển hình (đặc biệt là, nách, bẹn, vùng dưới vú; thường có sự phân bố hai bên)

Tái phát và tính mạn tính

Chẩn đoán ΗЅ là đơn giản ở những bệnh nhân có các nốt sưng viêm tái phát, đường hầm da và sẹo phì đại ở các vùng kẽ. Tuy nhiên, vị trí, loại, số lượng và mức độ nghiêm trọng của các tổn thương điển hình khác nhau rất nhiều giữa các bệnh nhân mắc ΗЅ. Do đó, các bác sĩ lâm sàng nên duy trì nghi ngờ cao về chẩn đoán ở tất cả các bệnh nhân có các nốt sưng viêm tái phát, đặc biệt khi có sự ảnh hưởng ở các vùng kẽ. Việc nhận biết đặc điểm này và các mô hình sẹo đặc trưng có thể cho phép điều trị bệnh ở giai đoạn sớm.

Tiền sử bệnh nhân có thể là một công cụ có giá trị trong chẩn đoán ΗЅ. Khởi phát trong tuổi vị thành niên hoặc tuổi trưởng thành sớm, tiền sử bệnh tái phát hoặc dai dẳng, hoặc tiền sử gia đình mắc ΗЅ hỗ trợ chẩn đoán. Bệnh nhân có các đặc điểm không điển hình cũng nên được hỏi về các triệu chứng tiêu hóa để xác định những bệnh nhân có thể được hưởng lợi từ việc đánh giá bệnh Crohn. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ bên dưới và “Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và tiên lượng bệnh Crohn ở người lớn”.)

Cần thực hiện khám da toàn diện ở những bệnh nhân nghi ngờ mắc ΗЅ. Điều này cho phép đánh giá mức độ và mức độ nghiêm trọng của sự ảnh hưởng cũng như nhận biết các đặc điểm phù hợp hoặc ít phù hợp với bệnh này.

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

Sinh thiết da thường không cần thiết để chẩn đoán. Tuy nhiên, trong trường hợp chẩn đoán không chắc chắn, sinh thiết có thể hữu ích để loại trừ các rối loạn khác. Sinh thiết cũng nên được thực hiện nếu có các đặc điểm gợi ý ung thư biểu mô tế bào vảy (SCC). SCC có thể xuất hiện dưới dạng một khối u phát triển chậm, cứng, không thay đổi và không chảy dịch, bị xói mòn hoặc loét bề mặt và nằm ở vùng NS mạn tính, đặc biệt là vùng quanh hậu môn.

Cấy vi khuẩn thường quy không được chỉ định 80,95. Cấy được dành cho các trường hợp các phát hiện lâm sàng gợi ý rối loạn nhiễm trùng nguyên phát hơn là ΗЅ hoặc nếu có bằng chứng lâm sàng về viêm mô tế bào thứ phát 80,95. Không có nghiên cứu huyết thanh học nào xác nhận chẩn đoán ΗS.

Chẩn đoán hình ảnh

Chẩn đoán hình ảnh X-quang không cần thiết để chẩn đoán HЅ. Tuy nhiên, siêu âm có thể hữu ích để đánh giá tiền phẫu mức độ dưới lâm sàng của bệnh, đặc biệt là để xác định các đường hầm da 80,128-130. Chụp cộng hưởng từ có thể hữu ích để xác định bệnh lý hậu môn – sinh dục lan rộng 131.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Một số bệnh gây ra các nốt sưng viêm, áp xe tái phát, hoặc đường hầm da có thể bị nhầm lẫn với NS. Tiền sử bệnh nhân và các phát hiện lâm sàng thường đủ để phân biệt HS với các bệnh khác.

Viêm da g (viêm g lông, nhọt, nhọt lớn) – Viêm g lông, nhọt (“mụn nhọt”), và nhọt lớn là các nhiễm trùng xuất phát từ g lông. Viêm g lông nhiễm trùng thường biểu hiện bằng nhiều papule viêm nông, mỗi papule bao quanh một g lông, có hoặc không có mụn mủ phủ bên trên. Nhiễm trùng tiến triển thành áp xe dạng nốt được gọi là nhọt. Nhọt lớn xảy ra khi nhiều g lông viêm hội tụ thành một khối viêm duy nhất với dịch mủ chảy ra từ nhiều khu vực. Không giống như NS, vốn thường có diễn biến mạn tính và tái phát, viêm da g là các tổn thương thoáng qua thường đáp ứng nhanh với liệu pháp kháng sinh thích hợp. Ngoài ra, viêm da g không gây ra các comedone, đường hầm da dai dẳng và sẹo phì đại được quan sát thấy trong HS. (Xem “Viêm mô tế bào và áp xe da: Dịch tễ học, vi sinh vật, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”.)

Mụn trứng cá thông thường (Acne vulgaris) – Giống như HS, mụn trứng cá thông thường thể hiện tình trạng tăng sừng g lông dẫn đến comedone, nốt viêm và sẹo. Mặc dù có sự chồng lấn về vị trí phân bố của hai bệnh, mụn trứng cá thông thường chủ yếu xảy ra ở mặt, ngực trên và lưng, trong khi NS chủ yếu liên quan đến nách, bẹn, mông và nếp dưới vú. Ngoài ra, HS thường gây ra các tổn thương sâu hơn, và một số hậu quả của nó, bao gồm đường hầm da và sẹo “giống dây thừng”, cung cấp các đặc điểm lâm sàng đặc trưng. (Xem “Sinh nguyên, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán mụn trứng cá thông thường”.)

Bệnh lông mọc ở kẽ mông (Intergluteal pilonidal disease) – Bệnh lông mọc ở kẽ mông biểu hiện dưới dạng một khoang, hố hoặc đường hầm da ở vùng khe sinh môn có thể bị viêm, sưng và đau với dịch tiết nhầy, mủ hoặc máu đi kèm. Cùng với HЅ, mụn trứng cá tụ thương và viêm mô tế bào phân tách của da đầu, bệnh lông mọc là một thành viên của bộ tứ tắc nghẽn g lông. Do đó, bệnh lông mọc và NS có thể xảy ra ở cùng một bệnh nhân, và có khả năng bệnh lông mọc là một biến thể kiểu hình của HЅ 132. (Xem “Bệnh lông mọc”.)

Bệnh Crohn – Các biểu hiện quanh hậu môn và âm hộ của bệnh Crohn bao gồm áp xe, fistula trực tràng-vùng đáy chậu và trực tràng-âm đạo, đường hầm da, lỗ hổng và sẹo, cũng như các vết loét “cắt bằng dao” cổ điển ở nếp gấp bẹn, bẹn-đùi hoặc giữa môi (hình 7A-B). Tiền sử bệnh Crohn đường tiêu hóa hỗ trợ chẩn đoán này; tuy nhiên, sự phát triển đồng thời của bệnh Crohn và HЅ đã được báo cáo 26,27. (Xem “Bệnh Crohn quanh hậu môn”.)

Granuloma inguinale – Granuloma inguinale (donovanosis) là một bệnh nhiễm trùng lây qua đường tình dục do Klebsiella granulomatis gây ra, thường xảy ra ở âm hộ, dương vật, bìu, quy đầu, nếp gấp bẹn hoặc da quanh hậu môn (hình 8) 133. Các tổn thương thường biểu hiện dưới dạng vết loét đỏ mọng nước với mô hạt dễ chảy máu và có mùi hôi. Sự hiện diện của vết loét lớn dần với bờ bị phá hủy gợi ý chẩn đoán này hơn HЅ. Tác nhân gây bệnh không thể nuôi cấy. Chẩn đoán yêu cầu quan sát các thể Donovan trên mẫu nghiền mô hoặc sinh thiết.

Các ví dụ về các rối loạn khác có thể được đưa vào chẩn đoán phân biệt của NS bao gồm bệnh hoạt động, fistula hậu môn, bệnh do mèo cào, viêm mô tế bào, g bã nhờn viêm, áp xe vùng ngồi, lymphogranuloma venereum, bệnh nocardiosis, giang mai nốt loét, áp xe quanh trực tràng, áp xe lao và bệnh tularemia 47.

BIẾN CHỨNG

Bệnh HS kéo dài, không được kiểm soát tốt có thể dẫn đến các hậu quả thể chất và tinh thần đáng kể. Các biến chứng bao gồm:

Hẹp và co thắt 47

Tắc nghẽn bạch huyết, phù bạch huyết ở chi và bộ phận sinh dục

Suy nhược, trầm cảm và tự tử

Các tác động lâu dài của viêm mạn tính bao gồm thiếu máu, tăng globulin máu, giảm protein máu và amyloidosis

Biến chứng nhiễm trùng (ví dụ: áp xe ngoài màng cứng thắt lưng cùng, viêm xương tủy do vi khuẩn cùng cuộn) 47

Viêm khớp 134

Ung thư biểu mô tế bào vảy (SCC)

Thiếu máu 135

Các fistula vào niệu đạo, bàng quang, trực tràng và phúc mạc là một biến chứng được báo cáo của NS 77. Tuy nhiên, sự nhầm lẫn với bệnh Crohn hoặc sự cùng tồn tại của HS với bệnh Crohn có thể chịu trách nhiệm cho một số báo cáo này.

SCC phát sinh ở NS là hiếm nhưng đã được báo cáo trong nhiều báo cáo ca bệnh và có vẻ phổ biến hơn ở nam giới bị NS quanh hậu môn kéo dài 136-142. Một đánh giá năm 2011 về các trường hợp SCC da được công bố phát sinh ở HS cho thấy SCC chủ yếu xảy ra 20 đến 30 năm sau khi khởi phát HS (khoảng 2 đến 50 năm) 141. Khoảng một nửa số bệnh nhân này chết vì bệnh di căn 141. Nhiễm virus papilla người có thể là một yếu tố đóng góp quan trọng vào sự phát triển của SCC trong các tổn thương của HS 140.

Dữ liệu hạn chế cho thấy amyloidosis AA, một tình trạng liên quan đến bệnh viêm mạn tính, có thể là một biến chứng hiếm gặp 143,144. (Xem “Tổng quan về amyloidosis”, phần ‘amyloidosis AA’.)

CHỦ ĐỀ GÓC NHÌN CỦA BỆNH NHÂN

Góc nhìn của bệnh nhân được cung cấp cho các rối loạn được chọn để giúp các bác sĩ lâm sàng hiểu rõ hơn về trải nghiệm của bệnh nhân và các mối quan tâm của bệnh nhân. Những câu chuyện này có thể cung cấp cái nhìn sâu sắc về các giá trị và sở thích của bệnh nhân không được bao gồm trong các chủ đề khác. (Xem “Góc nhìn của bệnh nhân: Viêm g lông mủ”.)

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

Sinh lý bệnh – Viêm g lông mủ (HS) là một quá trình mủ, mạn tính, đau liên quan đến da và mô dưới da (hình 1A-E). Các biểu hiện lâm sàng của HS dường như là kết quả của tắc g lông dưới g và vỡ thứ phát của khớp nối bã nhờn-g lông của các đơn vị g lông-tóc-bã nhờn (FPSUs), dẫn đến phản ứng viêm dây chuyền. HS không lây nhiễm và không phải do vệ sinh kém. (Xem ‘Sinh lý bệnh’ ở trên.)

Biểu hiện lâm sàng

Phân bố – HS chủ yếu xảy ra ở da kẽ. Nách là vị trí phổ biến nhất; vùng bẹn, mặt trong đùi, vùng đáy chậu và quanh hậu môn, da vú và dưới vú, và mông là các vị trí phổ biến khác bị ảnh hưởng. Biểu hiện ở da không kẽ cũng có thể xảy ra. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở trên.)

Tổn thương da – Biểu hiện ban đầu của HS thường liên quan đến các nốt sần tái phát, đau và viêm (hình 1A). Các nốt sần có thể vỡ, tiết chất mủ, đôi khi có mùi hôi. Bệnh dai dẳng dẫn đến sự hợp nhất của các nốt sần thành các mảng viêm, các đường hầm da được biểu mô hóa, comedones “như bia mộ” giai đoạn cuối, và sẹo đặc trưng “giống dây thừng” (hình 1B, 1F). (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở trên.)

Chẩn đoán – Chẩn đoán HS dựa trên việc nhận biết các biểu hiện lâm sàng đặc trưng, bao gồm các tổn thương điển hình ở vùng kẽ xảy ra trên cơ sở mạn tính, tái phát. Sinh thiết da thường không cần thiết để chẩn đoán. Không chỉ định thực hiện nuôi cấy vi khuẩn định kỳ. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở trên.)

Chẩn đoán HS giai đoạn sớm thường bị bỏ sót. Bác sĩ lâm sàng nên có mức độ nghi ngờ cao về bệnh này ở những cá nhân bị chẩn đoán nhầm là nhọt hoặc “mụn nhọt” tái phát ở vùng kẽ sau tuổi dậy thì. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở trên.)

TÀI LIỆU THAM KHẢO

  1. Sellheyer K, Krahl D. "Hidradenitis suppurativa" is acne inversa! An appeal to (finally) abandon a misnomer. Int J Dermatol 2005; 44:535.
  2. Bazex J, Bayle P, San B. Hidradenitis suppurativa is acne inversa. Int J Dermatol 2007; 46:330; author reply 330.
  3. Kouris A, Platsidaki E, Christodoulou C, et al. Quality of Life and Psychosocial Implications in Patients with Hidradenitis Suppurativa. Dermatology 2016; 232:687.
  4. Ingram JR. The epidemiology of hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2020; 183:990.
  5. Prens LM, Bouwman K, Troelstra LD, et al. New insights in hidradenitis suppurativa from a population-based Dutch cohort: prevalence, smoking behaviour, socioeconomic status and comorbidities. Br J Dermatol 2022; 186:814.
  6. Ingram JR, Jenkins-Jones S, Knipe DW, et al. Population-based Clinical Practice Research Datalink study using algorithm modelling to identify the true burden of hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2018; 178:917.
  7. Garg A, Lavian J, Lin G, et al. Incidence of hidradenitis suppurativa in the United States: A sex- and age-adjusted population analysis. J Am Acad Dermatol 2017; 77:118.
  8. Canoui-Poitrine F, Le Thuaut A, Revuz JE, et al. Identification of three hidradenitis suppurativa phenotypes: latent class analysis of a cross-sectional study. J Invest Dermatol 2013; 133:1506.
  9. Liy-Wong C, Kim M, Kirkorian AY, et al. Hidradenitis Suppurativa in the Pediatric Population: An International, Multicenter, Retrospective, Cross-sectional Study of 481 Pediatric Patients. JAMA Dermatol 2021; 157:385.
  10. Lee JH, Kwon HS, Jung HM, et al. Prevalence and comorbidities associated with hidradenitis suppurativa in Korea: a nationwide population-based study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2018; 32:1784.
  11. Garg A, Wertenteil S, Baltz R, et al. Prevalence Estimates for Hidradenitis Suppurativa among Children and Adolescents in the United States: A Gender- and Age-Adjusted Population Analysis. J Invest Dermatol 2018; 138:2152.
  12. Garg A, Kirby JS, Lavian J, et al. Sex- and Age-Adjusted Population Analysis of Prevalence Estimates for Hidradenitis Suppurativa in the United States. JAMA Dermatol 2017; 153:760.
  13. Zouboulis CC, Benhadou F, Byrd AS, et al. What causes hidradenitis suppurativa ?-15 years after. Exp Dermatol 2020; 29:1154.
  14. von Laffert M, Stadie V, Wohlrab J, Marsch WC. Hidradenitis suppurativa/acne inversa: bilocated epithelial hyperplasia with very different sequelae. Br J Dermatol 2011; 164:367.
  15. Hana A, Booken D, Henrich C, et al. Functional significance of non-neuronal acetylcholine in skin epithelia. Life Sci 2007; 80:2214.
  16. Melnik BC, Plewig G. Impaired Notch signalling: the unifying mechanism explaining the pathogenesis of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Br J Dermatol 2013; 168:876.
  17. Kurokawa I, Danby FW, Ju Q, et al. New developments in our understanding of acne pathogenesis and treatment. Exp Dermatol 2009; 18:821.
  18. Nazary M, van der Zee HH, Prens EP, et al. Pathogenesis and pharmacotherapy of Hidradenitis suppurativa. Eur J Pharmacol 2011; 672:1.
  19. von Laffert M, Helmbold P, Wohlrab J, et al. Hidradenitis suppurativa (acne inversa): early inflammatory events at terminal follicles and at interfollicular epidermis. Exp Dermatol 2010; 19:533.
  20. Danby FW, Jemec GB, Marsch WCh, von Laffert M. Preliminary findings suggest hidradenitis suppurativa may be due to defective follicular support. Br J Dermatol 2013; 168:1034.
  21. Gniadecki R, Jemec GB. Lipid raft-enriched stem cell-like keratinocytes in the epidermis, hair follicles and sinus tracts in hidradenitis suppurativa. Exp Dermatol 2004; 13:361.
  22. Kurzen H, Kurokawa I, Jemec GB, et al. What causes hidradenitis suppurativa? Exp Dermatol 2008; 17:455.
  23. Egeberg A, Jemec GBE, Kimball AB, et al. Prevalence and Risk of Inflammatory Bowel Disease in Patients with Hidradenitis Suppurativa. J Invest Dermatol 2017; 137:1060.
  24. Deckers IE, Benhadou F, Koldijk MJ, et al. Inflammatory bowel disease is associated with hidradenitis suppurativa: Results from a multicenter cross-sectional study. J Am Acad Dermatol 2017; 76:49.
  25. van der Zee HH, Laman JD, Boer J, Prens EP. Hidradenitis suppurativa: viewpoint on clinical phenotyping, pathogenesis and novel treatments. Exp Dermatol 2012; 21:735.
  26. Roussomoustakaki M, Dimoulios P, Chatzicostas C, et al. Hidradenitis suppurativa associated with Crohn's disease and spondyloarthropathy: response to anti-TNF therapy. J Gastroenterol 2003; 38:1000.
  27. van der Zee HH, van der Woude CJ, Florencia EF, Prens EP. Hidradenitis suppurativa and inflammatory bowel disease: are they associated? Results of a pilot study. Br J Dermatol 2010; 162:195.
  28. Giamarellos-Bourboulis EJ, Antonopoulou A, Petropoulou C, et al. Altered innate and adaptive immune responses in patients with hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2007; 156:51.
  29. Kelly G, Hughes R, McGarry T, et al. Dysregulated cytokine expression in lesional and nonlesional skin in hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2015; 173:1431.
  30. Grand D, Navrazhina K, Frew JW. Integrating complement into the molecular pathogenesis of Hidradenitis Suppurativa. Exp Dermatol 2020; 29:86.
  31. Schlapbach C, Yawalkar N, Hunger RE. Human beta-defensin-2 and psoriasin are overexpressed in lesions of acne inversa. J Am Acad Dermatol 2009; 61:58.
  32. Gudjonsson JE, Tsoi LC, Ma F, et al. Contribution of plasma cells and B cells to hidradenitis suppurativa pathogenesis. JCI Insight 2020; 5.
  33. Kjaersgaard Andersen R, Clemmensen SB, Larsen LA, et al. Evidence of gene-gene interaction in hidradenitis suppurativa: a nationwide registry study of Danish twins. Br J Dermatol 2022; 186:78.
  34. van Straalen KR, Prens EP, Willemsen G, et al. Contribution of Genetics to the Susceptibility to Hidradenitis Suppurativa in a Large, Cross-sectional Dutch Twin Cohort. JAMA Dermatol 2020; 156:1359.
  35. von der Werth JM, Williams HC. The natural history of hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2000; 14:389.
  36. Deckers IE, van der Zee HH, Boer J, Prens EP. Correlation of early-onset hidradenitis suppurativa with stronger genetic susceptibility and more widespread involvement. J Am Acad Dermatol 2015; 72:485.
  37. Frew JW, Vekic DA, Woods J, Cains GD. A systematic review and critical evaluation of reported pathogenic sequence variants in hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2017; 177:987.
  38. Wang B, Yang W, Wen W, et al. Gamma-secretase gene mutations in familial acne inversa. Science 2010; 330:1065.
  39. Pink AE, Simpson MA, Desai N, et al. Mutations in the γ-secretase genes NCSTN, PSENEN, and PSEN1 underlie rare forms of hidradenitis suppurativa (acne inversa). J Invest Dermatol 2012; 132:2459.
  40. Melnik BC, Plewig G. Impaired Notch-MKP-1 signalling in hidradenitis suppurativa: an approach to pathogenesis by evidence from translational biology. Exp Dermatol 2013; 22:172.
  41. Pink AE, Simpson MA, Desai N, et al. γ-Secretase mutations in hidradenitis suppurativa: new insights into disease pathogenesis. J Invest Dermatol 2013; 133:601.
  42. Li CR, Jiang MJ, Shen DB, et al. Two novel mutations of the nicastrin gene in Chinese patients with acne inversa. Br J Dermatol 2011; 165:415.
  43. Jiao T, Dong H, Jin L, et al. A novel nicastrin mutation in a large Chinese family with hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2013; 168:1141.
  44. Chen S, Mattei P, You J, et al. γ-Secretase Mutation in an African American Family With Hidradenitis Suppurativa. JAMA Dermatol 2015; 151:668.
  45. Xu H, Xiao X, Hui Y, et al. Phenotype of 53 Chinese individuals with nicastrin gene mutations in association with familial hidradenitis suppurativa (acne inversa). Br J Dermatol 2016; 174:927.
  46. Savva A, Kanni T, Damoraki G, et al. Impact of Toll-like receptor-4 and tumour necrosis factor gene polymorphisms in patients with hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2013; 168:311.
  47. Alikhan A, Lynch PJ, Eisen DB. Hidradenitis suppurativa: a comprehensive review. J Am Acad Dermatol 2009; 60:539.
  48. Revuz JE, Canoui-Poitrine F, Wolkenstein P, et al. Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa: results from two case-control studies. J Am Acad Dermatol 2008; 59:596.
  49. Sartorius K, Emtestam L, Jemec GB, Lapins J. Objective scoring of hidradenitis suppurativa reflecting the role of tobacco smoking and obesity. Br J Dermatol 2009; 161:831.
  50. Canoui-Poitrine F, Revuz JE, Wolkenstein P, et al. Clinical characteristics of a series of 302 French patients with hidradenitis suppurativa, with an analysis of factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol 2009; 61:51.
  51. Crowley JJ, Mekkes JR, Zouboulis CC, et al. Association of hidradenitis suppurativa disease severity with increased risk for systemic comorbidities. Br J Dermatol 2014; 171:1561.
  52. Schrader AM, Deckers IE, van der Zee HH, et al. Hidradenitis suppurativa: a retrospective study of 846 Dutch patients to identify factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol 2014; 71:460.
  53. Shalom G, Freud T, Harman-Boehm I, et al. Hidradenitis suppurativa and metabolic syndrome: a comparative cross-sectional study of 3207 patients. Br J Dermatol 2015; 173:464.
  54. Bettoli V, Naldi L, Cazzaniga S, et al. Overweight, diabetes and disease duration influence clinical severity in hidradenitis suppurativa-acne inversa: evidence from the national Italian registry. Br J Dermatol 2016; 174:195.
  55. Melnik BC, Zouboulis CC. Potential role of FoxO1 and mTORC1 in the pathogenesis of Western diet-induced acne. Exp Dermatol 2013; 22:311.
  56. Attanoos RL, Appleton MA, Douglas-Jones AG. The pathogenesis of hidradenitis suppurativa: a closer look at apocrine and apoeccrine glands. Br J Dermatol 1995; 133:254.
  57. König A, Lehmann C, Rompel R, Happle R. Cigarette smoking as a triggering factor of hidradenitis suppurativa. Dermatology 1999; 198:261.
  58. Vazquez BG, Alikhan A, Weaver AL, et al. Incidence of hidradenitis suppurativa and associated factors: a population-based study of Olmsted County, Minnesota. J Invest Dermatol 2013; 133:97.
  59. Garg A, Papagermanos V, Midura M, Strunk A. Incidence of hidradenitis suppurativa among tobacco smokers: a population-based retrospective analysis in the U.S.A. Br J Dermatol 2018; 178:709.
  60. Mortaz E, Adcock IM, Ito K, et al. Cigarette smoke induces CXCL8 production by human neutrophils via activation of TLR9 receptor. Eur Respir J 2010; 36:1143.
  61. Joseph MA, Jayaseelan E, Ganapathi B, Stephen J. Hidradenitis suppurativa treated with finasteride. J Dermatolog Treat 2005; 16:75.
  62. Randhawa HK, Hamilton J, Pope E. Finasteride for the treatment of hidradenitis suppurativa in children and adolescents. JAMA Dermatol 2013; 149:732.
  63. Kraft JN, Searles GE. Hidradenitis suppurativa in 64 female patients: retrospective study comparing oral antibiotics and antiandrogen therapy. J Cutan Med Surg 2007; 11:125.
  64. Mortimer PS, Dawber RP, Gales MA, Moore RA. A double-blind controlled cross-over trial of cyproterone acetate in females with hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 1986; 115:263.
  65. Golbari NM, Porter ML, Kimball AB. Antiandrogen therapy with spironolactone for the treatment of hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol 2019; 80:114.
  66. Vossen AR, van Straalen KR, Prens EP, van der Zee HH. Menses and pregnancy affect symptoms in hidradenitis suppurativa: A cross-sectional study. J Am Acad Dermatol 2017; 76:155.
  67. Barth JH, Layton AM, Cunliffe WJ. Endocrine factors in pre- and postmenopausal women with hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 1996; 134:1057.
  68. Lapins J, Jarstrand C, Emtestam L. Coagulase-negative staphylococci are the most common bacteria found in cultures from the deep portions of hidradenitis suppurativa lesions, as obtained by carbon dioxide laser surgery. Br J Dermatol 1999; 140:90.
  69. Sartorius K, Killasli H, Oprica C, et al. Bacteriology of hidradenitis suppurativa exacerbations and deep tissue cultures obtained during carbon dioxide laser treatment. Br J Dermatol 2012; 166:879.
  70. Kathju S, Lasko LA, Stoodley P. Considering hidradenitis suppurativa as a bacterial biofilm disease. FEMS Immunol Med Microbiol 2012; 65:385.
  71. Ring HC, Bay L, Nilsson M, et al. Bacterial biofilm in chronic lesions of hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2017; 176:993.
  72. Ring HC, Thorsen J, Saunte DM, et al. The Follicular Skin Microbiome in Patients With Hidradenitis Suppurativa and Healthy Controls. JAMA Dermatol 2017; 153:897.
  73. Stellon AJ, Wakeling M. Hidradenitis suppurativa associated with use of oral contraceptives. BMJ 1989; 298:28.
  74. Gupta AK, Knowles SR, Gupta MA, et al. Lithium therapy associated with hidradenitis suppurativa: case report and a review of the dermatologic side effects of lithium. J Am Acad Dermatol 1995; 32:382.
  75. Aithal V, Appaih P. Lithium induced hidradenitis suppurativa and acne conglobata. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2004; 70:307.
  76. Faivre C, Villani AP, Aubin F, et al. Hidradenitis suppurativa (HS): An unrecognized paradoxical effect of biologic agents (BA) used in chronic inflammatory diseases. J Am Acad Dermatol 2016; 74:1153.
  77. Slade DE, Powell BW, Mortimer PS. Hidradenitis suppurativa: pathogenesis and management. Br J Plast Surg 2003; 56:451.
  78. Revuz J. Hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23:985.
  79. Saunte DM, Boer J, Stratigos A, et al. Diagnostic delay in hidradenitis suppurativa is a global problem. Br J Dermatol 2015; 173:1546.
  80. Jemec GB. Clinical practice. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med 2012; 366:158.
  81. Smith HS, Chao JD, Teitelbaum J. Painful hidradenitis suppurativa. Clin J Pain 2010; 26:435.
  82. Frew JW, Lowes MA, Goldfarb N, et al. Global Harmonization of Morphological Definitions in Hidradenitis Suppurativa for a Proposed Glossary. JAMA Dermatol 2021; 157:449.
  83. Jemec GB, Hansen U. Histology of hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol 1996; 34:994.
  84. Poli F, Jemec GB, Revuz J. Clinical presentation. In: Hidradenitis Suppurativa, Jemec GB, Revuz J, Leyden JJ (Eds), Springer, 2006. p.11.
  85. Kamp S, Fiehn AM, Stenderup K, et al. Hidradenitis suppurativa: a disease of the absent sebaceous gland? Sebaceous gland number and volume are significantly reduced in uninvolved hair follicles from patients with hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2011; 164:1017.
  86. Baughman SM, Cespedes RD. Unusual presentation of hidradenitis suppurativa with massive enlargement of penis. Urology 2004; 64:377.
  87. Senthilnathan A, Kolli SS, Cardwell LA, et al. Even mild hidradenitis suppurativa impairs quality of life. Br J Dermatol 2019; 181:838.
  88. Marron SE, Gracia-Cazaña T, Sampogna F, et al. Stigmatization and perceived health status in patients with hidradenitis suppurativa: an observational multicenter study in Europe. Int J Dermatol 2025; 64:861.
  89. Riis PT, Vinding GR, Ring HC, Jemec GB. Disutility in Patients with Hidradenitis Suppurativa: A Cross-sectional Study Using EuroQoL-5D. Acta Derm Venereol 2016; 96:222.
  90. Onderdijk AJ, van der Zee HH, Esmann S, et al. Depression in patients with hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013; 27:473.
  91. Deckers IE, Kimball AB. The Handicap of Hidradenitis Suppurativa. Dermatol Clin 2016; 34:17.
  92. Thorlacius L, Cohen AD, Gislason GH, et al. Increased Suicide Risk in Patients with Hidradenitis Suppurativa. J Invest Dermatol 2018; 138:52.
  93. Ring HC, Theut Riis P, Zarchi K, et al. Prodromal symptoms in hidradenitis suppurativa. Clin Exp Dermatol 2017; 42:261.
  94. Hurley HJ. Axillary hyperhidrosis, apocrine bromhidrosis, hidradenitis suppurativa, and familial benign pemphigus: Surgical approach. In: Dermatologic Surgery: Principles and Practice, Roenigk RK, Roenigk HH (Eds), Marcel Dekker, 1989. p.729.
  95. Alikhan A, Sayed C, Alavi A, et al. North American clinical management guidelines for hidradenitis suppurativa: A publication from the United States and Canadian Hidradenitis Suppurativa Foundations: Part I: Diagnosis, evaluation, and the use of complementary and procedural management. J Am Acad Dermatol 2019; 81:76.
  96. Shlyankevich J, Chen AJ, Kim GE, Kimball AB. Hidradenitis suppurativa is a systemic disease with substantial comorbidity burden: a chart-verified case-control analysis. J Am Acad Dermatol 2014; 71:1144.
  97. Miller IM, Ellervik C, Vinding GR, et al. Association of metabolic syndrome and hidradenitis suppurativa. JAMA Dermatol 2014; 150:1273.
  98. Gold DA, Reeder VJ, Mahan MG, Hamzavi IH. The prevalence of metabolic syndrome in patients with hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol 2014; 70:699.
  99. Tzellos T, Zouboulis CC, Gulliver W, et al. Cardiovascular disease risk factors in patients with hidradenitis suppurativa: a systematic review and meta-analysis of observational studies. Br J Dermatol 2015; 173:1142.
  100. González-López MA, Hernández JL, Lacalle M, et al. Increased prevalence of subclinical atherosclerosis in patients with hidradenitis suppurativa (HS). J Am Acad Dermatol 2016; 75:329.
  101. Garg A, Birabaharan M, Strunk A. Prevalence of type 2 diabetes mellitus among patients with hidradenitis suppurativa in the United States. J Am Acad Dermatol 2018; 79:71.
  102. Reddy S, Strunk A, Jemec GBE, Garg A. Incidence of Myocardial Infarction and Cerebrovascular Accident in Patients With Hidradenitis Suppurativa. JAMA Dermatol 2020; 156:65.
  103. Egeberg A, Gislason GH, Hansen PR. Risk of Major Adverse Cardiovascular Events and All-Cause Mortality in Patients With Hidradenitis Suppurativa. JAMA Dermatol 2016; 152:429.
  104. Reddy S, Strunk A, Garg A. Comparative Overall Comorbidity Burden Among Patients With Hidradenitis Suppurativa. JAMA Dermatol 2019; 155:797.
  105. Shalom G, Freud T, Ben Yakov G, et al. Hidradenitis Suppurativa and Inflammatory Bowel Disease: A Cross-Sectional Study of 3,207 Patients. J Invest Dermatol 2016; 136:1716.
  106. Yadav S, Singh S, Edakkanambeth Varayil J, et al. Hidradenitis Suppurativa in Patients With Inflammatory Bowel Disease: A Population-Based Cohort Study in Olmsted County, Minnesota. Clin Gastroenterol Hepatol 2016; 14:65.
  107. Schneeweiss MC, Kirchgesner J, Wyss R, et al. Occurrence of inflammatory bowel disease in patients with chronic inflammatory skin diseases: a cohort study: Classification: Epidemiology. Br J Dermatol 2022; 187:692.
  108. Chen WT, Chi CC. Association of Hidradenitis Suppurativa With Inflammatory Bowel Disease: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol 2019; 155:1022.
  109. Lukach AJ, Saul MI, Ferris LK, Swoger JM. Risk Factors for Hidradenitis Suppurativa in Patients with Inflammatory Bowel Disease. Dig Dis Sci 2018; 63:755.
  110. Ramos-Rodriguez AJ, Timerman D, Khan A, et al. The in-hospital burden of hidradenitis suppurativa in patients with inflammatory bowel disease: a decade nationwide analysis from 2004 to 2014. Int J Dermatol 2018; 57:547.
  111. Janse IC, Koldijk MJ, Spekhorst LM, et al. Identification of Clinical and Genetic Parameters Associated with Hidradenitis Suppurativa in Inflammatory Bowel Disease. Inflamm Bowel Dis 2016; 22:106.
  112. Moran B, Sweeney CM, Hughes R, et al. Hidradenitis Suppurativa Is Characterized by Dysregulation of the Th17:Treg Cell Axis, Which Is Corrected by Anti-TNF Therapy. J Invest Dermatol 2017; 137:2389.
  113. Wertenteil S, Strunk A, Garg A. Overall and subgroup prevalence of acne vulgaris among patients with hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol 2019; 80:1308.
  114. Scheinfeld NS. A case of dissecting cellulitis and a review of the literature. Dermatol Online J 2003; 9:8.
  115. Chicarilli ZN. Follicular occlusion triad: hidradenitis suppurativa, acne conglobata, and dissecting cellulitis of the scalp. Ann Plast Surg 1987; 18:230.
  116. Wark KJL, Der Sarkissian SA, Tatian A, et al. The association between pilonidal sinus disease and hidradenitis suppurativa: a systematic review and meta-analysis. Br J Dermatol 2023; 188:673.
  117. Marzano AV, Trevisan V, Gattorno M, et al. Pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne, and hidradenitis suppurativa (PAPASH): a new autoinflammatory syndrome associated with a novel mutation of the PSTPIP1 gene. JAMA Dermatol 2013; 149:762.
  118. Braun-Falco M, Kovnerystyy O, Lohse P, Ruzicka T. Pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis (PASH)–a new autoinflammatory syndrome distinct from PAPA syndrome. J Am Acad Dermatol 2012; 66:409.
  119. Marzano AV, Ishak RS, Colombo A, et al. Pyoderma gangrenosum, acne and suppurative hidradenitis syndrome following bowel bypass surgery. Dermatology 2012; 225:215.
  120. Marzano AV, Ceccherini I, Gattorno M, et al. Association of pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis (PASH) shares genetic and cytokine profiles with other autoinflammatory diseases. Medicine (Baltimore) 2014; 93:e187.
  121. Calderón-Castrat X, Bancalari-Díaz D, Román-Curto C, et al. PSTPIP1 gene mutation in a pyoderma gangrenosum, acne and suppurative hidradenitis (PASH) syndrome. Br J Dermatol 2016; 175:194.
  122. Li K, Piguet V, Croitoru D, et al. Hidradenitis Suppurativa and Maternal and Offspring Outcomes. JAMA Dermatol 2024; 160:1297.
  123. Fitzpatrick L, Hsiao J, Tannenbaum R, et al. Adverse pregnancy and maternal outcomes in women with hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol 2022; 86:46.
  124. Sakya SM, Hallan DR, Maczuga SA, Kirby JS. Outcomes of pregnancy and childbirth in women with hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol 2022; 86:61.
  125. Althagafi H, Spence AR, Czuzoj-Shulman N, Abenhaim HA. Effect of hidradenitis suppurativa on obstetric and neonatal outcomes. J Matern Fetal Neonatal Med 2022; 35:8388.
  126. Fimmel S, Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatoendocrinol 2010; 2:9.
  127. Weedon D. Diseases of cutaneous appendages. In: Weedon's Skin Pathology, 3rd ed, Elsevier, 2010. p.397.
  128. Wortsman X, Jemec GB. Real-time compound imaging ultrasound of hidradenitis suppurativa. Dermatol Surg 2007; 33:1340.
  129. Wortsman X, Castro A, Figueroa A. Color Doppler ultrasound assessment of morphology and types of fistulous tracts in hidradenitis suppurativa (HS). J Am Acad Dermatol 2016; 75:760.
  130. Wortsman X, Rodriguez C, Lobos C, et al. Ultrasound Diagnosis and Staging in Pediatric Hidradenitis Suppurativa. Pediatr Dermatol 2016; 33:e260.
  131. Griffin N, Williams AB, Anderson S, et al. Hidradenitis suppurativa: MRI features in anogenital disease. Dis Colon Rectum 2014; 57:762.
  132. von Laffert M, Stadie V, Ulrich J, et al. Morphology of pilonidal sinus disease: some evidence of its being a unilocalized type of hidradenitis suppurativa. Dermatology 2011; 223:349.
  133. Kibbi, AG, El-Shareef, M. Granuloma inguinale. In: Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 7th ed, Wolff, K, Goldsmith, LA, Katz, SI, et al. (Eds), McGraw Hill, 2008. p.1990.
  134. Bhalla R, Sequeira W. Arthritis associated with hidradenitis suppurativa. Ann Rheum Dis 1994; 53:64.
  135. Soliman YS, Chaitowitz M, Hoffman LK, et al. Identifying anaemia in a cohort of patients with hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2020; 34:e5.
  136. DONSKY HJ, MENDELSON CG. SQUAMOUS CELL CARCINOMA AS A COMPLICATION OF HIDRADENITIS SUPPURATIVA. Arch Dermatol 1964; 90:488.
  137. Anstey AV, Wilkinson JD, Lord P. Squamous cell carcinoma complicating hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 1990; 123:527.
  138. Mendonça H, Rebelo C, Fernandes A, et al. Squamous cell carcinoma arising in hidradenitis suppurativa. J Dermatol Surg Oncol 1991; 17:830.
  139. Zachary LS, Robson MC, Rachmaninoff N. Squamous cell carcinoma occurring in hidradenitis suppurativa. Ann Plast Surg 1987; 18:71.
  140. Lavogiez C, Delaporte E, Darras-Vercambre S, et al. Clinicopathological study of 13 cases of squamous cell carcinoma complicating hidradenitis suppurativa. Dermatology 2010; 220:147.
  141. Losanoff JE, Sochaki P, Khoury N, et al. Squamous cell carcinoma complicating chronic suppurative hydradenitis. Am Surg 2011; 77:1449.
  142. Maclean GM, Coleman DJ. Three fatal cases of squamous cell carcinoma arising in chronic perineal hidradenitis suppurativa. Ann R Coll Surg Engl 2007; 89:709.
  143. Kridin K, Amber KT, Comaneshter D, Cohen AD. Amyloidosis in hidradenitis suppurativa: a cross-sectional study and review of the literature. Clin Exp Dermatol 2020; 45:565.
  144. İlgen U, Botsalı A, Vural S. Hidradenitis suppurativa and amyloidosis: a possible association with the pyrin inflammasome. Clin Exp Dermatol 2021; 46:949.