Tổng quan về các hội chứng đau ung thư

“Đau đột phát” thường được định nghĩa là một cơn đau cấp tính từ trung bình đến nặng xảy ra trên nền đau mạn tính được kiểm soát đầy đủ bằng chế độ opioid 2; cơn đau này thường ngắn và thường liên quan trực tiếp đến ung thư, điều trị ung thư, hoặc xét nghiệm chẩn đoán. Việc quản lý đau đột phát được thảo luận ở nơi khác. (Xem “Quản lý đau ung thư bằng opioid: Tối ưu hóa giảm đau”, phần ‘Quản lý đau đột phát’.)

Ở bệnh nhân đang được điều trị opioid mạn tính cho cơn đau ung thư dai dẳng, thuật ngữ “đau đột phát” không được sử dụng để mô tả các sự kiện đơn lẻ đau cấp tính, nặng và kéo dài hơn xảy ra sau phẫu thuật hoặc sau chấn thương, bất kể cơn đau có liên quan đến ung thư hay không (ví dụ: gãy xương bệnh lý). Việc quản lý loại đau cấp tính nặng này tương tự như việc quản lý cho bệnh nhân đang dùng opioid lâu dài cho cơn đau mạn tính không do ung thư. (Xem “Quản lý đau cấp tính ở bệnh nhân sử dụng opioid mạn tính cho cơn đau không do ung thư”.)

Xuất huyết vào khối u – Nguyên mẫu của loại đau này là chảy máu vào vị trí ung thư biểu mô tế bào gan (HCC). Tình trạng này thường đi kèm với cơn đau dữ dội ở góc phần tư trên bên phải và là một biến chứng có khả năng đe dọa tính mạng nếu khối u vỡ. Có thể cần can thiệp khẩn cấp để kiểm soát chảy máu, ngoài việc truyền máu và kiểm soát cơn đau. Nếu các biện pháp như nút mạch qua động mạch là không thành công, có thể cần phẫu thuật cấp cứu. (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán ung thư biểu mô tế bào gan”, phần ‘Đặc điểm lâm sàng’.)

Gãy xương bệnh lý – Gãy xương bệnh lý là tình trạng gãy xương xảy ra trong một tổn thương có sẵn như di căn xương hoặc khối u xương nguyên phát. (Xem “Trình bày lâm sàng và đánh giá các trường hợp gãy xương bệnh lý hoàn toàn và sắp xảy ra ở bệnh nhân mắc bệnh xương di căn, u myeloma đa và u lympho”.)

Bệnh nhân mô tả cơn đau lưng hoặc chi khởi phát đột ngột, có hoặc không có chấn thương trước đó. Việc cố định phẫu thuật các trường hợp gãy xương dài, nếu khả thi và phù hợp với mục tiêu chăm sóc tổng thể, có thể giảm đau và nên được xem xét. Sụp cột sống có thể được điều trị bảo tồn bằng thuốc giảm đau hoặc bằng can thiệp, cụ thể là phẫu thuật định hình cột sống (vertebroplasty) hoặc phẫu thuật định hình cột sống ngực (kyphoplasty); phẫu thuật thường chỉ được xem xét hiếm khi và thường là để giải quyết tình trạng suy giảm thần kinh liên quan. Liệu pháp xạ trị (RT) thường được xem xét đối với tất cả các trường hợp gãy xương bệnh lý và thường tăng cường kiểm soát cơn đau trong vài tuần hoặc lâu hơn. (Xem “Xạ trị trong quản lý di căn xương gây đau”.)

Tắc nghẽn/thủng các tạng rỗng – Tắc nghẽn ống mật, niệu quản hoặc lòng ruột do ung thư trong ổ bụng hoặc vùng chậu hoặc xơ hóa sau phúc mạc cũng có thể gây đau cấp tính dữ dội. Giảm đau có thể đạt được khẩn cấp thông qua giảm áp qua da, đặt stent, hoặc đôi khi là phẫu thuật. (Xem “Chăm sóc hỗ trợ ung thư tuyến tụ ngoại tiết giai đoạn tiến triển tại chỗ hoặc di căn” và “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán tắc nghẽn đường tiết niệu (UTO) và thận ứ nước” và “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán xơ hóa sau phúc mạc” và “Quản lý tắc ruột non ở người lớn”.)

Tắc nghẽn tĩnh mạch chủ trên – Tắc nghẽn tĩnh mạch chủ trên do khối u ở trung thất biểu hiện bằng sự kết hợp của sưng mặt và cổ, khó thở, giãn tĩnh mạch cổ và thành ngực, đau cổ hoặc đau đầu. Điều trị thường bao gồm việc dùng glucocorticoid và xạ trị khẩn cấp, có hoặc không có tái thông tĩnh mạch qua đường tĩnh mạch. (Xem “Hội chứng tĩnh mạch chủ trên liên quan đến ác tính”.)

Đau do huyết khối cấp tính – Huyết khối tĩnh mạch sâu, thường xảy ra ở chi, là biến chứng tương đối phổ biến của ung thư và thường liên quan đến đau và sưng ở chi. (Xem “Nguy cơ và phòng ngừa huyết khối tĩnh mạch ở người lớn mắc ung thư” và “Điều trị chống đông máu cho huyết khối tĩnh mạch (huyết khối tĩnh mạch chi dưới và thuyên tắc phổi) ở bệnh nhân người lớn mắc ác tính”.)

Liều cao hóa trị là một phần của phác đồ điều kiện hóa cho ghép tế bào gốc máu gây viêm niêm mạc không nhiễm trùng ở khoảng 70 phần trăm bệnh nhân bằng cách tiêu diệt các tế bào có tốc độ phân bào cao. Loét niêm mạc miệng họng bắt đầu vài ngày sau khi bắt đầu phác đồ điều kiện hóa. Các triệu chứng ban đầu có thể bao gồm cảm giác nóng rát nhẹ hoặc vừa phải, nhưng điều này thường tiến triển đến mức viêm niêm mạc cản trở việc nói, ăn và nuốt. Cơn đau đáng kể cần dùng opioid vẫn tồn tại ở một nửa số bệnh nhân sau ba tuần ghép tủy. (Xem “Biến chứng sớm của ghép tế bào máu”, phần ‘Viêm niêm mạc miệng’.)

Liều tiêu chuẩn của nhiều tác nhân hóa trị phổ biến cũng có thể gây viêm niêm mạc (bảng 5). Các liệu pháp nhắm mục tiêu mới hơn, chẳng hạn như chất ức chế mammalian target of rapamycin (mTOR) (ví dụ: everolimus) và chất ức chế phân tử nhỏ của thụ thể yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu (ví dụ: sorafenib, regorafenib), cũng có thể gây viêm miệng đau đớn. Tần suất và mức độ nghiêm trọng đều phụ thuộc vào thuốc và liều lượng. Ba tác nhân gây độc tế bào được sử dụng phổ biến nhất liên quan đến viêm niêm mạc miệng là doxorubicin, fluorouracil (FU), và methotrexate. (Xem “Độc tính miệng liên quan đến liệu pháp chống ung thư toàn thân”, phần ‘Viêm niêm mạc’ và “Độc tính không tim mạch của các tác nhân chống tăng sinh mạch được nhắm mục tiêu phân tử”, phần ‘Độc tính miệng’.)

Viêm niêm mạc phát triển ở hầu hết các bệnh nhân được xạ trị vùng đầu và cổ. Viêm niêm mạc do xạ trị tương tự về mặt định tính so với viêm niêm mạc do hóa trị. Nó thường phát triển từ hai đến ba tuần sau khi bắt đầu điều trị. Tỷ lệ mắc và mức độ nghiêm trọng của viêm niêm mạc do xạ trị phụ thuộc vào trường chiếu, tổng liều và thời gian xạ trị, cũng như việc sử dụng hóa trị đồng thời.

Mặc dù các phương pháp xạ trị mới hơn như xạ trị đồng hình ba chiều (3D-CRT) và xạ trị điều biến cường độ (IMRT) có thể giảm tỷ lệ mắc, viêm niêm mạc vẫn là một vấn đề phổ biến và gây khó chịu ở bệnh nhân điều trị ung thư đầu và cổ. (Xem “Quản lý các biến chứng muộn của ung thư đầu và cổ và điều trị” và “Quản lý và phòng ngừa biến chứng trong điều trị ban đầu ung thư đầu và cổ”, phần ‘Viêm niêm mạc’.)

Cơn đau do viêm niêm mạc có thể nghiêm trọng hơn hoặc kéo dài hơn khi các vết loét bị nhiễm trùng thứ cấp bởi vi khuẩn hoặc nấm, và trong bối cảnh bệnh ghép chống chủ. (Xem “Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và phân độ bệnh ghép chống chủ cấp tính”.)

Hội chứng đau cột sống – Các vị trí di căn xương phổ biến nhất là các đốt sống. Các hội chứng cụ thể có thể phát triển từ các tổn thương liên quan đến các mức cột sống khác nhau (bảng 10). Đau lưng phát triển ở bất kỳ mức nào từ di căn đốt sống có thể báo hiệu sự lan rộng ngoài màng cứng, điều này liên quan đến các biến chứng nghiêm trọng của chèn ép tủy sống hoặc đám rối thắt lưng. (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán chèn ép tủy sống ngoài màng cứng do khối u”.)

Chèn ép tủy sống ngoài màng cứng do khối u (EЅCC) là một biến chứng phổ biến và có khả năng nghiêm trọng của các khối u mô đặc 18. Thông thường, EЅCC là do di căn thân đốt sống lan ra ngoài màng cứng (hình 1). EЅCC hầu như luôn biểu hiện ban đầu là đau lưng hoặc đau cổ. Nếu không được điều trị, sự phát triển của khối u cuối cùng có thể gây mất chức năng thần kinh không thể phục hồi. Vì cơn đau thường đi trước suy giảm thần kinh hàng tuần hoặc hàng tháng, nên việc chẩn đoán sự lan rộng bệnh ngoài màng cứng ở bệnh nhân khi đau là triệu chứng duy nhất là rất quan trọng để có thể bắt đầu điều trị hiệu quả nhằm ngăn ngừa hoặc làm chậm sự tiến triển của suy giảm thần kinh. (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán chèn ép tủy sống ngoài màng cứng do khối u”, phần về ‘Đặc điểm lâm sàng’.)

Ở bệnh nhân mắc bệnh di căn, tình trạng đau cột sống nặng hơn, cơn đau được mô tả là nặng hơn khi nằm, cơn đau phát triển theo phân bố rễ thần kinh (ví dụ, quanh thành ngực hoặc vào cánh tay hoặc chân), hoặc cơn đau liên quan đến triệu chứng hoặc dấu hiệu thần kinh thường cho thấy sự cần thiết phải chụp cộng hưởng từ (MRI). MRI toàn bộ cột sống là phương pháp ưu tiên để đánh giá EЅCC trong bối cảnh bệnh di căn. (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán chèn ép tủy sống ngoài màng cứng do khối u”, phần về ‘Đánh giá chẩn đoán’.)

Đối với hầu hết bệnh nhân, RT đại diện cho phương pháp điều trị xác định tuyến đầu cho EЅCC. Mặc dù RT nhiều phân đoạn đã được coi là tiêu chuẩn chăm sóc, nhưng không có bằng chứng nào cho thấy kết quả tốt hơn ở những người bệnh nặng so với những người được điều trị bằng liệu pháp một phân đoạn 19; liều RT giảm nhẹ đơn lẻ là một lựa chọn cho bệnh nhân có tiên lượng hạn chế. Điều trị bằng glucocorticoid cũng hữu ích để cải thiện tạm thời cơn đau và chức năng thần kinh, thường cung cấp một khoảng thời gian mà trong đó có thể thực hiện RT. Phẫu thuật giải áp được xem xét nếu loại khối u thường kháng bức xạ và tổn thương có độ ác tính cao, nếu tình trạng thần kinh xấu đi trong quá trình RT, nếu EЅCC xảy ra ở trường đã được chiếu xạ trước đó, nếu tổn thương ở phía sau và có thể được loại bỏ dễ dàng, hoặc nếu cần chẩn đoán mô. (Xem “Điều trị và tiên lượng chèn ép tủy sống ngoài màng cứng do khối u”.)

Di căn vùng chậu và háng – Di căn vùng chậu có thể liên quan đến xương chậu, xương ngồi, xương mu hoặc vùng cùng chậu. Ngoài cơn đau tại chỗ, sự xâm lấn của khối u vào khớp háng có thể biểu hiện dưới dạng đau háng hoặc đau bẹn khi đi bộ hoặc đau ở đầu gối hoặc đùi. Tổn thương các cấu trúc ngay bên trong vòng chậu có thể dẫn đến các hội chứng liên quan, chẳng hạn như hội chứng piriformis ác tính (đau ở mông và/hoặc phân bố thần kinh tọa, thường nặng hơn khi xoay trong háng) hoặc bệnh lý đám rối thần kinh đau (bảng 7). (Xem “Tổng quan về các hội chứng thần kinh ngoại biên chi dưới”, phần về ‘Chèn ép/chấn thương ở rãnh thần kinh tọa/vùng mông’.)

Hội chứng cùng chậu liên quan đến sự phá hủy xương cùng do xâm nhập khối u. Nó được đặc trưng bởi cơn đau khu trú nghiêm trọng lan đến mông, vùng đáy chậu và đùi sau. Sự liên quan của các cơ xoay háng bên làm cho việc di chuyển khớp háng trở nên đau đớn.

Những tổn thương này thường được điều trị bằng RT, nhưng chiến lược giảm đau can thiệp hoặc phẫu thuật có thể được xem xét trong một số trường hợp 20.

Di căn nền sọ – Tổn thương do khối u ở nền sọ có thể xảy ra từ sự lan rộng tại chỗ của ung thư vòm họng hoặc từ di căn xương liên quan đến khu vực này, thường là do ung thư vú, phổi hoặc tuyến tiền liệt 21-23. Tùy thuộc vào vị trí, di căn nền sọ có thể gây ra các hội chứng đau cụ thể (bảng 11). Trong hầu hết các trường hợp, tổn thương chịu trách nhiệm có thể được xác định dễ dàng trên hình ảnh CT trục với cửa sổ xương hoặc MRI.

Hội chứng giãn gan – Các cấu trúc nhạy cảm với cơn đau trong vùng gan bao gồm bao gan, mạch máu và đường mật. Sự căng bao gan do u gan nguyên phát hoặc di căn trong gan có thể gây đau ung thư mạn tính, thường được mô tả là cơn đau dưới xương sườn bên phải âm ỉ. Nếu mặt trên của bao bị ảnh hưởng, kích ứng cơ hoành có thể dẫn đến đau lan lên vai cùng bên.

Đau cũng có thể xuất phát từ tổn thương hoặc xâm lấn của cửa gan, có hoặc không có tắc nghẽn đường mật. Cơn đau này có thể lan đến vùng bả vai cùng bên.

Hội chứng sau phúc mạc đường giữa – Sự xâm lấn của khối u vào tuyến tụy hoặc các cấu trúc đường giữa dưới cơ hoành khác (ví dụ: hạch bạch huyết sau phúc mạc) có thể gây đau bằng cách làm tổn thương các mô sâu của thành bụng sau hoặc do xâm lấn đám rối thắt lưng 28-30. Cơn đau được cảm nhận ở vùng thượng vị, vùng thắt lưng dưới, hoặc cả hai. Nó thường được mô tả là cơn đau âm ỉ hoặc đau kiểu “nhói” hơn khi nằm và giảm khi ngồi dậy.

Tắc ruột mạn tính – Đau bụng lan tỏa có thể liên quan đến tắc ruột mạn tính do khối u bụng hoặc xơ hóa. Các loại ung thư phổ biến gây tắc ruột là ung thư buồng trứng (lên đến 42 phần trăm trường hợp) và ung thư đại trực tràng (lên đến 24 phần trăm trường hợp) 31,32. Trong những trường hợp này, cơn đau có thể liên quan đến giãn đoạn ruột gần vị trí tắc nghẽn, thiếu máu màng, hoặc căng trên mạc treo.

Cơn đau có thể liên tục hoặc cơn co thắt, và có thể lan đến các vùng da được cung cấp bởi các đoạn đốt sống chi phối các tạng bị ảnh hưởng. Buồn nôn, nôn và táo bón là các triệu chứng đi kèm quan trọng. X-quang bụng chụp ở cả tư thế nằm và đứng có thể cho thấy sự hiện diện của mức khí-dịch và giãn ruột. CT hoặc MRI thường cho thấy mức độ của khối u trong ổ bụng. (Xem “Tắc ruột già” và “Nguyên nhân, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán tắc ruột non cơ học ở người lớn” và “Chăm sóc giảm nhẹ tắc ruột ở bệnh nhân ung thư”.)

Di căn phúc mạc – Sự gieo mầm ung thư vào phúc mạc dẫn đến viêm phúc mạc, dính mạc treo, dính ác tính và cổ trướng, tất cả đều có thể gây đau. Ung thư buồng trứng, đại trực tràng và dạ dày là những nguyên nhân thường gặp của hội chứng này. Cơn đau có thể lan tỏa hoặc khu trú, sắc nhọn hoặc co thắt, và nặng hơn sau khi ăn. Giãn bụng, buồn nôn và táo bón là phổ biến. CT có thể cho thấy bằng chứng cổ trướng, xâm lấn phúc mạc và/hoặc nốt phúc mạc 33. (Xem “Cổ trướng liên quan đến ác tính”.)

Đau vùng đáy chậu ác tính – Đau vùng đáy chậu liên quan đến ác tính thường liên quan đến khối u của đại tràng hoặc trực tràng, đường sinh sản nữ và hệ tiết niệu sinh dục xa. Cơn đau có thể tăng lên khi ngồi hoặc đứng, và có thể có thành phần tiểu không tự chủ hoặc đau kiểu tiểu không tự chủ, hoặc đau dữ dội không liên tục phù hợp với co thắt bàng quang 34. Một số bệnh nhân mô tả một hội chứng riêng biệt được đặc trưng bởi sự khó chịu hoặc đau xảy ra nhanh chóng sau khi đứng và biến mất ở các tư thế khác; phức hợp triệu chứng này mô phỏng hội chứng đau cơ căng thẳng vô căn. (Xem “Đau vùng chậu mạn tính ở phụ nữ trưởng thành không mang thai: Nguyên nhân”.)

Hội chứng đau thượng thận – Di căn thượng thận (thường thấy nhất ở ung thư phổi không tế bào nhỏ) có thể gây đau hông một bên, lan vào các góc phần tư trên và dưới cùng bên của bụng 35. Đau cấp tính dữ dội có thể là do xuất huyết thượng thận 36. (Xem “Trình bày lâm sàng và đánh giá u vỏ thượng thận”.)

Tắc niệu quản – Ung thư đường tiêu hóa, tiết niệu và phụ khoa là những nguyên nhân phổ biến nhất gây tắc niệu quản 37. Mặc dù những bệnh nhân này có thể xuất hiện cấp tính, những người khác xuất hiện bán cấp với đau hông lan đến vùng bẹn. Cơn đau thường là cơn co thắt, tức là không liên tục và giống sóng. Khi nghiêm trọng, cơn đau do tắc niệu quản có thể đi kèm với buồn nôn và nôn. Các nghiên cứu hình ảnh có thể xác nhận bản chất của hội chứng bằng cách cho thấy thận ứ nước cùng bên. (Xem “Liên quan trực tiếp đến ung thư” ở trên và “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán tắc nghẽn đường tiết niệu (UTO) và thận ứ nước”.)

Một số bệnh nhân bị đau đầu, có thể hoặc không có các đặc điểm điển hình của tăng áp lực nội sọ (đau nhức hoặc đau giật toàn thân nặng hơn vào buổi sáng và khi thực hiện các thao tác Valsalva, và đôi khi đi kèm với buồn nôn và nôn mửa). (Xem “Đánh giá và quản lý tăng áp lực nội sọ ở người lớn”.)

Những người khác trải qua đau lưng không đặc hiệu, hoặc đau theo phân bố rễ thần kinh có thể ảnh hưởng đến bất kỳ mức nào của trục thần kinh.

Những cơn đau đa dạng này có thể đi kèm với một bộ các biến chứng thần kinh đa dạng không kém, bao gồm co giật, suy giảm nhận thức, liệt nửa người hoặc hội chứng cảm giác nửa người, hội chứng tủy sống, hoặc bất kỳ sự kết hợp rối loạn vận động hoặc cảm giác nào phù hợp với bệnh thần kinh sọ hoặc bệnh rễ thần kinh.

Đau thần kinh hầu họng – Đau thần kinh hầu họng được đặc trưng bởi cơn đau dữ dội, đau nhói hoặc đau như dao đâm, kịch phát một bên ở họng hoặc cổ, có thể lan ra tai và vùng chũm. Các yếu tố kích hoạt điển hình bao gồm nhai, nuốt, ho, nói, ngáp, một số vị giác nhất định, hoặc chạm vào cổ hoặc ống tai ngoài. Hội chứng này có thể xảy ra theo chu kỳ các cơn kéo dài từ vài tuần đến vài tháng, xen kẽ với các giai đoạn thuyên giảm dài hơn.

Tổn thương dây thần kinh sọ số chín thường do di căn màng não tạng, hoặc từ các khối u nguyên phát hoặc lắng đọng di căn liên quan đến lỗ giângulo. (Xem “Tổng quan về đau vùng mặt và sọ”, phần ‘Đau thần kinh hầu họng’.)

Đau thần kinh sinh ba – Một hội chứng mô phỏng đau thần kinh sinh ba vô căn có thể do các khối u ở hố sọ giữa hoặc hố sọ sau. Cơn đau này có thể được gọi là bệnh thần kinh sinh ba đau. Tuy nhiên, vì nó thường biểu hiện bằng các cơn kịch phát giống như “điện giật” hoặc đau nhói tương tự các triệu chứng thấy trong hội chứng vô căn, nó có thể được gọi là đau thần kinh sinh ba ác tính, hoặc liên quan đến khối u. Nếu một tổn thương liên quan đến dây thần kinh sinh ba tạo ra các chất lượng đau khác nhau, chẳng hạn như cảm giác tê hoặc nóng rát liên tục ở mặt, thì việc mô tả hội chứng này là bệnh thần kinh sinh ba đau hơn là đau thần kinh sinh ba ác tính. (Xem “Đau thần kinh sinh ba”, phần ‘Các đặc điểm lâm sàng’.)

Nhiều bệnh nhân bị đau thần kinh sinh ba liên quan đến khối u được điều trị, ít nhất là ban đầu, như một quá trình vô căn. Tuy nhiên, theo thời gian, sự phát triển của khối u dẫn đến các triệu chứng và dấu hiệu làm tăng nghi ngờ về bản chất của rối loạn (ví dụ: thay đổi chất lượng cơn đau hoặc phát triển thiếu hụt thần kinh khi khám) 41. Chụp ảnh cả não và nền sọ có thể cần thiết để xác định hoặc loại trừ tổn thương khối là nguyên nhân gây đau và các đặc điểm liên quan. (Xem “Đau thần kinh sinh ba”, phần ‘Cơ chế’.)

Bệnh lý đám rối thần kinh cổ – Bệnh lý đám rối thần kinh cổ ác tính có thể do khối u đầu và cổ, hoặc các lắng đọng di căn có nguồn gốc từ các hạch bạch huyết cổ. Cơn đau, thường được mô tả là đau nhức hoặc nóng rát, có thể được cảm nhận ở vùng quanh tai, sau tai, hoặc phía trước cổ, hoặc lan đến mặt, đầu hoặc vai ở phía bên.

Nếu có sự ảnh hưởng đến hạch cổ trên (stellate) của chuỗi giao cảm hoặc các dây thần kinh giao cảm gần động mạch cảnh, Hội chứng Horner (co đồng tử cùng bên, sụp mi, và mất mồ hôi) có thể xuất hiện. (Xem “Hội chứng Horner”.)

Bệnh lý đám rối thần kinh cánh tay – Bệnh lý đám rối thần kinh cánh tay có thể biểu hiện bằng đau vai, cánh tay hoặc bàn tay, có hoặc không có các thiếu hụt thần kinh hoặc hội chứng Horner.

Nguyên nhân thường gặp của bệnh lý đám rối thần kinh cánh tay ác tính là sự lan rộng tại chỗ của khối u nguyên phát hoặc di căn; ung thư phổi hoặc vú, và u lympho là những nguyên nhân phổ biến nhất 42. Các khối u đám rối thần kinh cánh tay nguyên phát, chẳng hạn như schwannoma hoặc neurofibroma, là hiếm gặp và hầu hết xảy ra dưới dạng khối u đơn độc. Những khối u này hiếm khi gây ra bệnh lý đám rối thần kinh có triệu chứng. Tuy nhiên, các khối u đa ổ xảy ra ở bệnh nhân mắc bệnh u thần kinh ngoại bì loại 1, và những khối u này có khả năng gây đau hoặc thiếu sót lâm sàng cao hơn so với khối u đơn độc.

Các dấu hiệu và triệu chứng ban đầu khác nhau tùy thuộc vào vị trí giải phẫu (xem “Hội chứng đám rối thần kinh cánh tay”):

Khi đám rối dưới bị ảnh hưởng trước, như xảy ra với các khối u phổi phát sinh ở vùng rãnh trên (u Pancoast), cơn đau thường bắt đầu ở khuỷu tay và dần dần lan sang khuỷu tay trong và bàn tay. (Xem “U rãnh phổi trên (Pancoast)”.)

Khi phần trên của đám rối bị tổn thương trước, như xảy ra khi khối u phát sinh từ các hạch bạch huyết cổ và phát triển xuống dưới, cơn đau thường bắt đầu ở vai.

Cơn đau thường được theo sau bởi các cảm giác tê bì ở vùng được chi phối bởi các dây thần kinh bị ảnh hưởng (hình 2). Yếu cơ và mất cảm giác tiếp theo. Cuối cùng, có thể phát triển bệnh lý toàn bộ chi (panplexopathy), với cơn đau và rối loạn chức năng ảnh hưởng đến toàn bộ chi.

Trong số những bệnh nhân đã được điều trị ung thư trước đó, chẩn đoán phân biệt của bệnh lý đám rối thần kinh cánh tay mới bao gồm khối u tái phát và tổn thương do xạ trị. Trong bối cảnh có khối u và xạ trị đã biết, việc phân biệt giữa tái phát ung thư và bệnh lý đám rối thần kinh do xạ trị có thể khó khăn. (Xem “Hội chứng đám rối thần kinh cánh tay”, phần ‘Do xạ trị’ và ‘Hội chứng đau sau xạ trị’ bên dưới.)

Chẩn đoán bệnh lý đám rối thần kinh cánh tay do tân sinh so với do xạ trị được gợi ý bởi các triệu chứng và dấu hiệu, và các phát hiện điện chẩn, và được xác nhận bằng hình ảnh học, hoặc trong một số trường hợp, bằng sinh thiết. Nói chung, bệnh lý đám rối thần kinh do xạ trị ít đau hơn bệnh lý đám rối thần kinh cánh tay do tân sinh; đám rối trên thường bị ảnh hưởng hơn, thường có cảm giác dị cảm tương đối dữ dội, và các thay đổi do xạ trị trên da và các mô mềm khác là rõ ràng (ví dụ: poikiloderma, telangiectasias, teo, tăng sắc tố, và phù bạch huyết). Xạ trị ít có khả năng liên quan đến hội chứng Horner hơn so với bệnh lý đám rối thần kinh liên quan đến tái phát khối u.

Chẩn đoán bệnh lý đám rối thần kinh do bức xạ hơn là do tân sinh được hỗ trợ bởi sự hiện diện của các phóng điện myokymic trên điện cơ. Chúng tương đối đặc hiệu cho tổn thương do bức xạ, nhưng không phải là đặc điểm phổ quát, và sự vắng mặt của chúng không loại trừ chẩn đoán.

Chụp MRI hoặc CT bó thần kinh thường có thể xác định chẩn đoán. Thỉnh thoảng, cần phải sinh thiết. Vì các khối u gần cột sống có thể gây ra bệnh lý bó thần kinh cánh tay, nên có thể cần chụp MRI khoang dưới màng cứng. Chụp ảnh ngực bằng CT hoặc MRI hữu ích nhất để phát hiện khối u phổi.

Bó plexus bụng – Sự xâm lấn của khối u vào bó plexus bụng, đặc biệt là ung thư tuyến tụy, thường liên quan đến cơn đau vùng thượng vị dữ dội và thường khó điều trị, được gọi là “hội chứng sau phúc mạc đường giữa.” Tiêu chí chẩn đoán cho hội chứng này đã được đề xuất (bảng 13) 9. Cơn đau thường được mô tả là đau âm ỉ và lan tỏa hai bên dưới xương sườn và vào vùng lưng giữa. Cơn đau này được cho là do sự phát triển khối u tại chỗ và sự gần gũi của khối u với bó plexus bụng. (Xem “Chăm sóc hỗ trợ ung thư tuyến tụy ngoại tiết giai đoạn tiến triển tại chỗ hoặc di căn”, phần ‘Đau’.)

Bệnh lý đám rối thắt thắt lưng cùng – Bệnh lý đám rối thắt thắt lưng cùng ác tính chủ yếu liên quan đến ung thư đại trực tràng, cổ tử cung và vú, sarcoma, u lympho và chordoma cùng. Xâm lấn tân sinh thường biểu hiện bằng cơn đau nghiêm trọng và tiến triển. Sự phân bố của cơn đau và các dấu hiệu, triệu chứng liên quan phụ thuộc vào vị trí tổn thương giải phẫu (bảng 12).

Việc đánh giá chẩn đoán của bệnh nhân bị bệnh đám rối thắt lưng cùng được mô tả chi tiết ở nơi khác. (Xem “Hội chứng đám rối thắt lưng cùng”.)

Bệnh thần kinh cảm giác dưới cấp tính – Một trong những hội chứng cận u thần kinh gây đau được mô tả tốt nhất là bệnh thần kinh cảm giác dưới cấp tính (bệnh thần kinh hạch cảm giác), một tình trạng hiếm gặp liên quan đến viêm hạch rễ lưng. Giống như nhiều hội chứng cận u thần kinh khác, nó phổ biến nhất ở bệnh nhân ung thư phổi tế bào nhỏ.

Thiếu hụt cảm giác thường bắt đầu bằng mất cảm giác rung và cảm giác vị trí khớp, sau đó là suy giảm cảm giác đau và nhiệt độ. Bệnh nhân thường phàn nàn về cảm giác “kim châm” hoặc “điện giật”. Các triệu chứng ban đầu có thể ảnh hưởng đến một chi nhưng, sau vài tuần hoặc vài tháng, chúng thường tiến triển để ảnh hưởng đến các chi khác, mặt, bụng hoặc thân mình. Rối loạn dáng đi cảm giác nặng có thể ngăn cản việc đi lại hoặc thậm chí tự chăm sóc bản thân. Ở một số bệnh nhân, tăng cảm giác đau và đau tự phát vẫn là triệu chứng nổi bật, và rối loạn dáng đi cảm giác nhẹ hoặc thậm chí vắng mặt. (Xem “Hội chứng cận u ảnh hưởng đến tủy sống, thần kinh ngoại biên và cơ”, phần ‘Bệnh thần kinh cảm giác dưới cấp tính’.)

Các bệnh đa thần kinh cận u khác, phổ biến hơn, bao gồm các bệnh axon, có thể đi kèm với bất kỳ loại khối u nào và ảnh hưởng khác nhau đến các sợi vận động hoặc cảm giác. Các bệnh đa thần kinh liên quan đến miễn dịch cũng xảy ra với các rối loạn tế bào plasma, chẳng hạn như đa u tủy xương 44. Cơn đau liên quan đến các loại bệnh thần kinh này bắt đầu đối xứng ở bàn chân và dần dần lan lên khi tổn thương tiến triển. Tất cả các bệnh thần kinh cận u này có thể là biểu hiện ban đầu của một khối u ác tính tiềm ẩn và sự xuất hiện của chúng nên thúc đẩy việc tìm kiếm ung thư tiềm ẩn. (Xem “Hội chứng cận u ảnh hưởng đến tủy sống, thần kinh ngoại biên và cơ”, phần ‘Bệnh thần kinh vận động cảm giác mạn tính’.)

Bệnh xương khớp tăng sản – Bệnh xương khớp tăng sản là một hội chứng đặc trưng bởi sự tăng sinh bất thường của mô da và mô xương ở các phần xa của chi. Dạng thứ phát thường liên quan đến ung thư phổi. Các đặc điểm lâm sàng bao gồm các ngón tay phình to (hình 3), viêm xương quanh ống (hình 1 và hình 2), và tràn dịch khớp, nổi bật nhất ở các khớp lớn. Viêm xương quanh ống thường đi kèm với đau khi sờ vào khu vực bị ảnh hưởng. Một số bệnh nhân xuất hiện bệnh khớp đau trước khi có tình trạng phình ngón. (Xem “Khối u ác tính và rối loạn thấp khớp”, phần ‘Bệnh xương khớp tăng sản’.)

Giới thiệu – Hội chứng đau do ung thư được định nghĩa là một tập hợp các triệu chứng và dấu hiệu có ý nghĩa lâm sàng ở bệnh nhân ung thư. Việc xác định một hội chứng đau cụ thể ở bệnh nhân ung thư có thể giúp làm sáng tỏ nguyên nhân, hỗ trợ định hướng đánh giá chẩn đoán, làm rõ tiên lượng cho cơn đau hoặc bản thân bệnh, và hướng dẫn các can thiệp điều trị tiếp theo. (Xem ‘Giới thiệu’ ở trên.)

Hội chứng đau cấp tính – Các hội chứng đau cấp tính thường đi kèm với các can thiệp chẩn đoán hoặc điều trị, mặc dù một số trường hợp liên quan trực tiếp đến khối u ác tính (ví dụ: xuất huyết vào ung thư biểu mô tế bào gan, gãy xương bệnh lý, tắc nghẽn hoặc thủng ống mật, niệu quản hoặc lòng ruột). (Xem ‘Hội chứng đau cấp tính’ ở trên.)

Hội chứng đau mạn tính – Các hội chứng đau mạn tính thường liên quan trực tiếp đến khối u tân sinh (bảng 7) hoặc đến liệu pháp chống tân sinh (bao gồm hóa trị, phẫu thuật hoặc xạ trị (bảng 8)). (Xem ‘Hội chứng đau mạn tính’ ở trên.)